СИНДРОМ ГЕРСТМАНА: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛІКУВАННЯ - НЕЙРОПСИХОЛОГІЯ - 2024

Синдром Gerstmann рідкісне неврологічне та нейропсихологічне розлади в загальній популяції. Клінічно цей синдром визначається класичним набором симптомів, що складаються з цифрової агнозії, акалкулії, аграфії та просторової дезорієнтації ліво-право.

Синдром Герстмана пов’язаний з наявністю пошкодження мозку в задній зоні парієто-потилиці. На етіологічному рівні описано численні причини, серед яких - цереброваскулярні випадки та пухлинні процеси.

Це неврологічний синдром, який зазвичай виявляється в дитинстві, в дошкільній або шкільній фазі. Його діагноз є видатним клінічним та заснований на виявленні класичних симптомів. Найбільш поширеним є використання детальної нейропсихологічної оцінки когнітивних функцій спільно з використанням різних нейровізуальних тестів.

Медичне втручання при цьому розладі ґрунтується на лікуванні етіологічної причини та на лікуванні вторинних симптомів. Узагальнено використовуються програми ранньої когнітивної стимуляції, нейропсихологічна реабілітація, спеціальна освіта та логопедичне втручання.

Значна кількість клінічних та експериментальних досліджень вважає, що синдром Герстмана має тенденцію до зникнення з біологічним дозріванням та зростанням. Однак останні дослідження показують, що значна частина змін зберігається з часом.

Історія

Незважаючи на широко розповсюджені прояви, цей розлад був спочатку визначений Йозефом Герстманом як стан, що є вторинним ушкодженням мозку.

У своєму першому клінічному звіті він посилався на 52-річну пацієнтку, яка не змогла розпізнати її власні пальці чи ті, що знаходяться у іншої людини. Вона перенесла порушення мозкового кровообігу і не показала афазних ознак.

Він доповнив картину цього синдрому шляхом аналізу нових випадків, подібних до оригіналу. Нарешті, у 1930 р. Йому вдалося всебічно визначити це на клінічному рівні.

Усі ці описи стосувалися переважно дорослих пацієнтів з ураженнями в лівій тім’яній зоні. Однак до них додавались інші в педіатричній популяції, саме тому ця патологія також отримала назву синдрому Герстмана в розвитку.

Особливості роботи

Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (2008) визначає синдром Герстмана як неврологічне розлад, що призводить до розвитку різних когнітивних розладів внаслідок ураження мозку.

Розлади, патології та захворювання, віднесені до неврологічної групи, характеризуються тим, що викликають широкий спектр симптомів, пов’язаних з порушенням функціонування нервової системи.

Наша нервова система складається з різних структур, таких як головний мозок, мозочок, спинний мозок або периферичні нерви. Все це важливо для контролю та регулювання кожної з функцій нашого організму.

Коли різні патологічні фактори порушують його структуру або нормальне функціонування, з’являться найрізноманітніші ознаки та симптоми: утруднення або нездатність запам’ятовувати інформацію, змінена свідомість, проблеми з спілкуванням, утруднення руху, дихання, підтримання уваги тощо.

У випадку синдрому Герстмана його клінічні характеристики пов’язані з ураженнями в тім’яній зоні мозку, пов'язаними з відчуттям, сприйняттям і стисканням сенсорної інформації; хоча це, як правило, пов'язане з пошкодженням у лівій ділянці кутової звивини тім'яної частки.

Статистика

Синдром Герстмана є рідкісним неврологічним розладом у широкій популяції. У медичній та експериментальній літературі було описано дуже малу кількість випадків. Конкретних даних про його поширеність та захворюваність у світі немає.

Що стосується соціодемографічних характеристик синдрому Герстмана, то не було виявлено значної асоціації із статтю, окремими географічними регіонами або етнічними та расовими групами.

По відношенню до типового віку виникнення синдром Герстмана переважає в дитячій стадії, у дошкільній або шкільній фазі.

Симптоми

Синдром Герстмана характеризується чотирма основними симптомами: цифровою агнозією, акалкулією, аграфією та просторовою дезорієнтацією.

Цифрова агнозія

Цифрова агнозія вважається центральною ознакою синдрому Герстмана. Цей термін використовується для позначення неможливості розпізнати пальці руки, власні чи чужі.

Його визначення включає деякі важливі характеристики:

• Він не характеризується як тип цифрової слабкості.
• Вона не характеризується як труднощі або неможливість ідентифікувати пальці як такі.
• Він визначається як відсутність або відсутність здатності називати, відбирати, ідентифікувати, розпізнавати та орієнтувати пальці на індивідуальному рівні.
• Це впливає як на ваші власні пальці, так і на інші.
• Немає інших змін, пов’язаних із зором чи називанням,

У більшості випадків цифрова агнозія присутня частково або конкретно.

Уражена людина може в більшій чи меншій мірі визначати пальці руки. Однак зазвичай це серйозні труднощі, пов'язані з трьома пальцями, розташованими в середній зоні або області.

Проявляється двосторонньо, тобто вражає обидві руки. Можна також виявити випадки одностороннього об’єднання. Крім того, пацієнти не знають про свої помилки, тому можна виділити різну ступінь анозогнозії.

Цифрова агнозія є одним з найпоширеніших ознак у ранньому віці, поряд з правою лівою дискримінацією та ручною моторикою.

Коли фахівець вивчає цей вид змін, найпоширенішим є те, що у постраждалої людини спостерігаються помітні труднощі з вказівкою та називанням пальців руки, які він раніше призначив.

Акалкулія

Під терміном акалкулія ми маємо на увазі наявність різних розладів, пов'язаних з математичними та обчислювальними навичками, пов'язаними з набутою травмою мозку.

Ми повинні відрізняти його від терміна "дискалькулія", який використовується для позначення набору чисельних змін, пов'язаних з розвитком дитини.

При синдромі Герстмана ще одним із фундаментальних висновків є виявлення труднощів або неможливості виконувати операції з числами або арифметичними обчисленнями.

Велика кількість авторів, таких як Ботес, Ботес, Олівер (1985), Левінський (1992) або Струб і Гешвінд (1983), характеризують акалькулію як втрату раніше набутих навичок або основних понять, пов'язаних з розрахунком.

У багатьох постраждалих ця зміна супроводжується іншими видами дефіциту:

• Складність або неможливість підтримувати та виконувати замовлення.
• Складність або неможливість проектувати послідовності.
• Складність або неможливість ефективно маніпулювати числами.

На клінічному рівні найбільш поширеним є те, що постраждалі не в змозі виконати письмові чи розумові розрахунки. Крім того, вони роблять різні помилки, пов’язані з правильним тлумаченням чи читанням математичних знаків.

Аграфія

Термін «аграфія» означає наявність набутого розладу навичок та вмінь письма. Це визначається як набута втрата або погіршення писемності як наслідок кортикальної травми мозку.

При синдромі Герстмана аграфія може мати різні виміри: праксичний, лінгвістичний або візуопростірний. Ті, хто постраждав, зазнають змін, пов'язаних з диктантом слів, спонтанним написанням та копіюванням.

У деяких випадках аграфія пов'язана з проблемами моторної організації. Можуть з’являтися порушення в сенсорно-рухових програмах, важливих для написання окремих букв чи слів.

На клінічному рівні уражені люди мають такі характеристики:

• Складно скласти правильну форму і штрих літер.
• Зміни в симетрії літер.
• Стійкі зменшення ударів.
• Зміни в орієнтації ліній.
• Використання декількох шрифтів.
• Наявність винайдених персонажів.

Просторова дезорієнтація

При синдромі Герстмана можна змінити концепцію орієнтації:

Загальним є виявлення нездатності або значних труднощів розрізнити лівий і правий. Цей дефіцит виявляється пов'язаним як з бічною орієнтацією тіла, так і з просторовою орієнтацією.

На клінічному рівні пацієнти не зможуть назвати праву чи ліву ділянки різних предметів, частин тіла чи просторових місць.

Причини

Походження синдрому Герстмана пов'язане з корковими ураженнями або порушеннями, розташованими в тім'яній частці.

Приблизно 95% людей, уражених повною клінічною картиною синдрому Герстмана, залишили тім'яне ураження.

Ураження можуть поширюватися і на інші задні ділянки, наприклад, потиличні області.

Серед пускових механізмів цього типу травми при синдромі Герстмана є порушення мозкового кровообігу та розвиток пухлин головного мозку.

У дорослих найпоширенішим є те, що цей синдром розвивається, пов’язаний з епізодами ішемії або цереброваскулярного крововиливу.

Кількість діагностованих випадків, які були пов’язані з травмами голови або наявністю пухлин головного мозку, нижча.

Діагноз

Підозра на синдром Герстмана зазвичай виявляється в наявності змін, пов'язаних з орієнтацією, навичками обчислення, здатністю до письма або цифровим розпізнаванням.

Діагностика, як правило, заснована в основному на неврологічному та нейропсихологічному дослідженні. У разі неврологічної оцінки важливо визначити етіологічну причину та місце ураження або ураження мозку.

Найбільш поширеним є використання тестів візуалізації, таких як комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія або трактографія.

При нейропсихологічному обстеженні ураженої людини необхідно провести оцінку когнітивних здібностей за допомогою клінічного спостереження та використання стандартизованих тестів.

Лікування

Як і діагноз, лікування синдрому Герстмана має неврологічний та нейропсихологічний аспект.

При неврологічному втручанні медичні підходи зосереджуються на лікуванні етіологічної причини та можливих ускладнень. Зазвичай застосовують стандартні процедури, розроблені у випадках порушення мозкового кровообігу або пухлин мозку.

У нейропсихологічному втручанні зазвичай використовується індивідуалізована та багатопрофільна програма втручання. Робота з ураженими когнітивними областями є надзвичайно важливою.

Однією з найважливіших цілей є можливість пацієнта відновити оптимальний рівень функціонування, максимально наближений до оригіналу. Крім того, важливим є також формування компенсаторних когнітивних стратегій.

Для дитячого населення також вигідне використання спеціальної освіти та конкретних навчальних програм.

Список літератури

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Синдром Герстмана: сучасна перспектива. Психологія поведінки, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Синдром Герстмана у 9-річного чоловіка. Преподобний Нейрол.
3. Лебрун, Ю. (2005). Синдром Герстмана. Журнал нейролінгвістики, 317-326.
4. Mazzoglio and Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Синдром Герстмана: нейроанатомо-клінічні кореляційні та диференціальні семіологічні характеристики.
5. НОРД. (2016). Синдром Герстмана. Отримано від Національної організації рідкісних розладів.
6. Рамірес Бенітес, Ю. (2006). Синдром розвитку Герстанна. Преподобна Мексика Неврочі.
7. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Нейропсихологія розвитку дитини.