СИНДРОМ ГІЙЄНА-БАРРЕ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ ТА НАСЛІДКИ - НЕЙРОПСИХОЛОГІЯ - 2024

Синдром Гієна-Барре (ГБС) є аутоімунним процесом , в якому організм виробляє антитіла , які атакують компоненти периферичних нервів (Пена і ін к., 2014 року). Це одна з найпоширеніших набутих полінейропатій (KopyKo & Kowalski, 2014). Різні дослідження показують, що це перша причина широкого гострого паралічу в розвинених країнах з моменту ліквідації поліомієліту (Ritzenthaler et al., 2014).

Схоже, що ця патологія є результатом процесу, опосередкованого імунною системою, який часто виникає після епізоду інфекційного типу, спричиненого вірусами, і що по суті впливає на мотонейрони (Janeiro et al., 2010).

Вірус синдрому Гійєна-Барре

Цей тип синдрому характеризується висхідним паралічем або млявою слабкістю, що починається в нижніх кінцівках і є симетричним і арефлексичним; Він також може бути пов'язаний із сенсорними симптомами та вегетативними змінами (Вацкес-Лопес та ін., 2012).

Оскільки еволюційна чи прогресуюча патологія може залишити наслідки, ретельне та повторне обстеження є важливим для підтвердження діагнозу та контролю можливих ускладнень, що виникають внаслідок розвитку гострої дихальної недостатності (Ritzenthaler et al.).

Поширеність

Синдром Гійєна-Барре (ГБС) вважається рідкісним або рідкісним захворюванням. Незважаючи на інтенсивні методи лікування, смертність становить від 4% до 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

У західних країнах його захворюваність оцінюється приблизно в межах від 0, 81 до 1,89 випадків на 100 000 жителів на рік (Ritzenthaler et al., 2014)

Статистичні дані показують, що ця хвороба може з’являтися на будь-якій стадії життя і вона вражає пропорційно чоловіків та жінок (KopyKo & Kowalski, 20014).

Однак є дані про найвищу частку захворювання у чоловіків, причому вони в 1,5 рази більше схильні до її стану (Peña et al., 2014). Крім того, здається, що ризик страждати на синдром Гійєна-Барре з віком збільшується, збільшуючи його захворюваність через 50 років до 1,7-3,3 випадків на 100 000 жителів на рік (Peña et al., 2014).

З іншого боку, щодо дітей його захворюваність оцінюється в 0,6-2,4 на 100 000 випадків.

Симптоми

Це прогресуюче захворювання, яке вражає периферичну нервову систему, яка зазвичай представляє три фази або стадії: фазу розширення, фазу плато та відновлення (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза розгинання

Перші симптоми або ознаки цієї патології проявляються наявністю різного ступеня слабкості або паралічу, або відчуття поколювання в нижніх кінцівках, яке прогресивно розширюватиметься до рук та тулуба (Національний інститут неврологічних розладів та Інсульт, 2014).

Симптоми, ймовірно, посилюються у вираженості до тих пір, поки кінцівки та м’язи не стануть нефункціональними та не настане важкий параліч. Цей параліч може спричинити значні проблеми у підтримці дихання, артеріального тиску та серцевого ритму, навіть вимагаючи допоміжного дихання (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014).

Фаза плато

Зазвичай в перші два тижні появи перших симптомів зазвичай досягається значна слабкість. На третьому тижні приблизно 90% пацієнтів знаходяться у фазі найбільшої слабкості (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014).

Так, у 80% парестезії та хворобливі процеси або арефлексія вже є, також у 80% арефлексія генералізується, при цьому втрата ходи у 75% пацієнтів. Крім того, 30% випадків прогресують до серцевої недостатності (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза відновлення

За цим збільшенням симптомів зазвичай супроводжується фаза ремісії, що триває від 6 до 14 місяців (KopyKo & Kowalski, 20014).

У випадку рухового придбання більшість людей не одужують від паралічу приблизно приблизно через 6 місяців. Крім того, приблизно 10% можуть мати залишкові симптоми до 3 років після вирішення епізоду (Ritzenthaler et al., 2014)

З іншого боку, рецидиви зазвичай не зустрічаються часто, з’являються у 2-5% випадків. Хоча коливання можуть з’являтися після початку лікування (Ritzenthaler et al., 2014).

Більшість пацієнтів одужують, включаючи найважчі випадки синдрому Гійєна-Барре, хоча деякі продовжують відчувати слабкість (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014).

Причини і патофізіологія

Точні причини факторів, що викликають синдром Гійєна-Барре, не відомі. Однак різні напрямки досліджень передбачають, що різні інфекційні чи вірусні агенти можуть викликати аномальну імунну відповідь (Janeiro et al., 2010).

У багатьох випадках це вважається постінфекційним синдромом. Історія травних та респіраторних інфекцій або синдромів грибла зазвичай описується в історії хвороби пацієнта. Основними збудниками є бактеріальні (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), вірусні (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра) або вірус імунодефіциту людини (Ritzenthaler et al., 2014)

Однак із патофізіологічних механізмів відомо, що імунна система організму починає руйнувати аксональні мієлінові оболонки периферичних нервів.

Враження нервів буде перешкоджати передачі сигналу, тому м’язи починають втрачати свою здатність реагувати, а також, менше сприймаються сенсорні сигнали, що у багатьох випадках ускладнює сприйняття текстур, тепла, болю тощо. (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014 р.).

Діагноз

Ознаки та симптоми синдрому можуть бути дуже різноманітними, тому лікарям може бути важко діагностувати синдром Гійєна-Барре на його ранніх стадіях (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014).

Наприклад, лікарі роздивляться, чи з’являються симптоми з обох боків тіла (найчастіше зустрічаються при синдромі Гійєна-Барре) та як швидко з’являються симптоми (при інших порушеннях м'язова слабкість може прогресувати протягом місяців. замість днів чи тижнів) (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014).

Тому діагностика в основному є клінічною, а для диференціальної діагностики проводяться додаткові тести (Ritzenthaler et al., 2014). Зазвичай використовуються такі тести:

• Електроміограми : вони використовуються для вивчення швидкості нервової провідності, оскільки демієлінізація сповільнює ці сигнали.
• Поперекова пункція : її використовують для аналізу спинномозкової рідини, оскільки у пацієнтів із синдромом Гійєна-Барре в ній міститься більше білків, ніж у нормі.

Наслідки та можливі ускладнення

Більшість ускладнень виникне через наявність паралічу м’язів та дефіциту нервової провідності. Вони можуть з’явитися (Ritzenthaler et al., 2014):

• Гостра дихальна недостатність : це одна з головних причин смертності. Її поява вимагає використання ШВЛ. Як правило, перші ознаки, що з’являються, мають тип ортопнеї, тахіпное, поліпноє, відчуття тиску в грудях або утруднення розмови. Контроль дихальної функції життєво важливий для виживання пацієнта.
• Залучення бульбар : основні ускладнення, що виникають, мають тип аспірації, ризик захворювання легенів, дихальної недостатності та атеклектазу.
• Дисавтомія : залучення вегетативної нервової системи спричинить порушення серцевого ритму, лабільність напруги, затримка сечі тощо.
• Болі : вони виникають у більшості пацієнтів і зазвичай походять від парестезії та дізестезії на кінцівках. Як правило, біль зазвичай корелює зі ступенем рухових порушень.
• Венозна тромбоемболічна хвороба : тривалий параліч особистості підвищить ризик страждати від процесів венозного тромбозу або легеневої емболії.

Окрім цих найважливіших медичних ускладнень, нам доведеться розглянути можливі нейропсихологічні наслідки.

Це прогресуюче захворювання, яке принципово впливає на рухливість особистості, тому страждання процесом прогресуючого паралічу матиме важливі наслідки для якості життя пацієнта.

Обмеження ходи, рухів і навіть залежність від допоміжної вентиляції різко обмежить роботу, щоденну та навіть особисту діяльність пацієнта. Як правило, також спостерігається зменшення соціальних взаємодій через функціональні обмеження.

Вплив усіх симптомів може також перешкоджати нормальному когнітивному функціонуванню, викликаючи труднощі в концентрації, увазі, прийнятті рішень або незначні зміни в процесах пам'яті.

Лікування

Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (2014) підкреслює, що конкретного ліки від синдрому Гійєна-Барре наразі не визначено. Однак існують різні терапевтичні втручання, спрямовані на зменшення вираженості симптомів, що виникають, та сприяння швидкості одужання у цих пацієнтів.

Специфічне лікування синдрому Гійєна-Барре засноване на плазмаферезі або полівалентних імуноглобулінах. Однак лікування має базуватися насамперед на профілактиці та симптоматичному лікуванні ускладнень (Ritzenthaler et al., 2014)

Тому існують різні підходи до лікування різних ускладнень, які виникають внаслідок страждання синдромом Гійєна-Барре (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014):

Плазмаферез

Це метод, при якому всі запаси крові в організмі витягуються та обробляються шляхом відділення білих та еритроцитів від плазми крові. Після видалення плазми клітини крові знову вводяться пацієнту.

Хоча точні механізми не відомі, ці види методів зменшують ступінь тяжкості та тривалості епізоду синдрому Гійєна-Барре.

Імуноглобулінова терапія

У цьому виді терапії фахівці вводять внутрішньовенні ін’єкції імуноглобулінів; в малих дозах організм використовує цей білок для нападу на організми, що вторглися.

Стероїдні гормони

Вживання цих гормонів також намагалося зменшити вираженість епізодів, однак згубний вплив на захворювання не було виявлено.

Допоможене дихання

У багатьох випадках наявність дихальної недостатності може вимагати використання респіратора, моніторів серцевого ритму та інших елементів для контролю та контролю функцій організму.

Фізичне втручання

Ще до того, як почнеться одужання, вихователі інструктують ручно рухати кінцівками, щоб зберегти м'язи гнучкими та сильними.

Рання реабілітація

Рання та інтенсивна реабілітація виявляється ефективною для відновлення моторики та залишкової втоми. Дихальна фізіотерапія, що має методи усунення секреції, представляє особливий інтерес для запобігання накопиченню бронхіального секрету та легеневих суперінфекцій (Ritzenthaler et al., 2014).

Фізіотерапевтичне втручання

Коли пацієнт починає повертати контроль над кінцівками, фізична терапія з фахівцями починається з метою відновлення рухових функцій і полегшення симптомів, що виникають внаслідок парестезії та паралічу.

Висновки

Синдром Гійєна-Барре - рідкісне захворювання, яке, як правило, має хороший прогноз при інтенсивному лікуванні, за прогнозованою летальністю 10%.

З іншого боку, прогноз відновлення мотори також сприятливий. Однак протягом 5 років пацієнти можуть зберігати різні наслідки, такі як біль, бульбарні симптоми або енфінктерні розлади.

Через ризик страждати серцевою недостатністю, це надзвичайна ситуація, яку необхідно ретельно контролювати, щоб досягти фази одужання за найкоротший період часу.

Список літератури

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Синдром Гійєна-Барре після вітрянки. Преподобний Нейрол, 764–5.
2. Копитко, Д., та Ковальський, прем'єр-міністр (2014). Синдром Гійєна-Барре - огляд літератури Літописи медицини, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Лікування болю при синдромі Гійєна-Барре. Систематичний огляд. Преподобний Нейрол, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Синдром Гійєна Барре. ЕМС-анестезія-реанімація, 40 (4), 1-8.