- Функції кровотворної системи
- Еритроцити або еритроцити
- Білі клітини крові або лейкоцити
- Тромбоцити
- Тканини кровотворної системи
- Мієлоїдна тканина
- Лімфоїдна тканина
- Моноядерна фагоцитарна система
- Гістологія кровотворної системи
- Гематопоектичні стовбурові клітини (HCM)
- Мультипотентні гемопоетичні прародители
- Мієлоїдні прародники
- Лімфоїдні попередники
- Зрілі клітини
- Кровотворні органи
- -Первинні органи
- Кістковий мозок
- Шахрайство
- -Вторинні органи
- Лімфатичні вузли
- Селезінка
- Мікросередовище
- Хвороби
- -Гематологічний рак
- -Медулярна аплазія
- -Генетичні захворювання кровотворної системи
- Анемія Фанконі
- Важкі комбіновані імунодефіцити
- Дефіцит ДНК-залежної протеїнкінази (ДНК-PKcs)
- Список літератури
Кровотворна система є безліччю органів і тканин , в яких утворюються формені елементи крові, диференційовані, перероблені і знищені. Тобто він охоплює ділянки, де вони зароджуються, дозрівають і здійснюють свою функціональну дію.
Мононуклеарна фагоцитарна система також вважається частиною кровотворної системи, яка відповідає за виведення клітин крові, які вже не функціонують, тим самим підтримуючи рівновагу. У цьому сенсі можна сказати, що кровотворна система складається з крові, кровотворних органів і тканин, ендотеліальної системи ретикулуму.
Циркуляція крові. Джерело: Pixabay.com
З іншого боку, кровотворні органи (формування та дозрівання клітин крові) класифікуються на первинні та вторинні органи. Первинні органи - кістковий мозок і вилочкова залоза, а вторинні органи - лімфатичні вузли та селезінка.
Утворення гемопоетичних клітин відповідає складній ієрархічній системі, в якій кожен тип клітин породжує дещо більш диференційоване потомство, аж до досягнення зрілих клітин, які потрапляють у кров.
Збій кровотворної системи викликає серйозні захворювання, що компрометують життя пацієнта.
Функції кровотворної системи
Кровотворна тканина - це місце, де відбувається утворення та дозрівання утворених елементів крові. Сюди входять еритроцити і тромбоцити, а також клітини імунної системи. Тобто він відповідає за проведення еритропоезу, гранулопоезу, лімфопоезу, моноцитопоезу та мегакаріпоезу.
Кров - одна з найбільш динамічних тканин в організмі. Ця тканина постійно перебуває в русі, і її клітини потрібно постійно оновлювати. Гомеостаз цієї системи крові відповідає за кровотворну тканину.
Слід зазначити, що кожна клітинна лінія виконує різні функції, що мають велике значення для життя.
Еритроцити або еритроцити
Кров людини, еритроцити або еритроцити та два білих кров'яних тілець. Знято та відредаговано з: Viascos.
Еритроцити - це клітини, відповідальні за перенесення кисню до різних відділів людського організму. Еритроцити вимірюють 8 мкм в діаметрі, але завдяки великій гнучкості вони можуть проходити через найдрібніші капіляри.
Білі клітини крові або лейкоцити
Лейкоцити
Білі клітини крові або лейкоцити є захисною системою організму; Вони знаходяться в постійному спостереженні за кровообігом і посилюються в інфекційних процесах для нейтралізації та усунення збудника.
Ці клітини виділяють хіміотактичні речовини для залучення певних типів клітин до певного місця відповідно до потреби. Цей неспецифічний клітинний відповідь веде за собою сегментовані нейтрофіли та моноцити.
Вони також виділяють цитокіни, здатні активувати неспецифічні елементи гуморальної оборони, такі як система комплементу. Згодом активуються елементи специфічної відповіді, такі як Т і В лімфоцити.
Тромбоцити
Тромбоцити зі свого боку відповідають за утримання ендотелію шляхом процесу згортання, в якому вони активно беруть участь. Коли є травма, тромбоцити залучаються і збираються у великій кількості, щоб утворити пробку і почати процес відновлення травмованої тканини.
Після закінчення терміну корисної експлуатації кожної клітини вони усуваються мононуклеарною фагоцитарною системою, яка розподіляється по організму за допомогою спеціалізованих клітин для цієї функції.
Тканини кровотворної системи
Кровотворна тканина має складну структуру, організовану на ієрархічних рівнях, імітуючи піраміду, в якій беруть участь зрілі клітини як лімфоїдної, так і мієлоїдної лінії, а також деякі незрілі клітини.
Кровотворні тканини поділяються на мієлоїдну тканину та лімфоїдну тканину (генерація, диференціювання та дозрівання клітин) та мононуклеарну фагоцитарну систему (руйнування чи елімінація клітин).
Мієлоїдна тканина
Він складається з кісткового мозку. Це розподіляється всередині кісток, особливо при епіфізі довгих кісток і коротких і плоских кісток. Зокрема, він розташований у кістках верхніх та нижніх кінцівок, кістках черепа, грудини, ребер та хребців.
Мієлоїдна тканина - це місце, де утворюються різні типи клітин, що складають кров. Тобто еритроцити, моноцити, тромбоцити та гранулоцитарні клітини (нейтрофіли, еозинофіли та базофіли).
Лімфоїдна тканина
Він поділяється на первинну та вторинну лімфоїдну тканину
Первинна лімфоїдна тканина складається з кісткового мозку та вилочкової залози: в кістковому мозку відбувається лімфопоез та дозрівання лімфоцитів групи В, у тимусі дозрівають Т-лімфоцити.
Вторинна лімфоїдна тканина складається з лімфоїдних вузлів кісткового мозку, лімфатичних вузлів, селезінки та лімфоїдної тканини, пов’язаної зі слизовою оболонкою (апендикс, пластири Пеєра, мигдалини, аденоїди).
У цих місцях лімфоцити контактують з антигенами, активуючись для здійснення специфічних функцій в імунній системі людини.
Моноядерна фагоцитарна система
Мононуклеарна фагоцитарна система, яку ще називають ретикулумною ендотеліальною системою, допомагає в гомеостазі кровотворної системи, оскільки вона відповідає за виведення клітин, які вже не є компетентними або які досягли свого терміну корисного використання.
Він складається з клітин моноцитарної лінії, до складу яких входять макрофаги тканин, які змінюють свою назву відповідно до тканини, в якій вони знаходяться.
Наприклад: гістіоцити (макрофаги сполучної тканини), клітини Купфера (макрофаги печінки), клітини Лангерганса (макрофаги шкіри), остеокласти (макрофаги кісткової тканини), клітини мікроглії (макрофаги центральної нервової системи), макрофаги альвеолярний (легеневий), серед інших.
Гістологія кровотворної системи
Клітини кровотворної тканини відповідають наступному правилу: чим більш незріла клітина, тим більша здатність до оновлення, але менша потужність для диференціації. З іншого боку, чим зріліша клітина, тим більше вона втрачає здатність до самооновлення, але зростає її здатність до диференціації.
Гематопоектичні стовбурові клітини (HCM)
Вони є багатопотенційними клітинами, які мають здатність до самооновлення з часом, тому гарантуючи їх репопуляцію, залишаючись таким чином протягом життя для підтримки гомеостазу крові. Їх зустрічається в дуже невеликій кількості (0,01%).
Це найбільш незріла або недиференційована клітина, виявлена в кістковому мозку. Він ділиться несиметрично.
Невелика популяція ділиться, утворюючи 10 11 - 10 12 незрілі клітини (багатопотужні гемопоетичні попередники) для оновлення циркулюючих клітин, а також для утримання популяції в кістковому мозку. Інший відсоток залишається нерозділеним.
Мультипотентні гемопоетичні прародители
Ці клітини мають більшу здатність до диференціації, але мало сил для самостійного оновлення. Тобто вони втратили деякі властивості свого попередника (стовбурової клітини).
З цієї клітини будуть утворюватися мієлоїдні або лімфоїдні предки, але не обидва. Це означає, що як тільки він сформується, він реагуватиме на фактори росту, щоб породжувати родоначальника мієлоїдної лінії або прародителя лімфоїдної лінії.
Клітини-попередники мієлоїдної лінії є мегакаріоцитарним еритроїдним геном (ПМЕ) та відділом для формування гранулоцитарної або макрофагічної колонії (CFU-GM). Тоді як клітина-попередник лімфоїдної лінії називається загальним лімфоїдним попередником (PCL).
Але ці багатопотужні кровотворні клітини, які породжуватимуть різні лінії, є морфологічно невідмітними клітинами один від одного.
Ці клітини, відповідно до диференціації, матимуть функцію формування певної лінії клітин, але вони не підтримують власну популяцію.
Мієлоїдні прародники
Ці клітини мають високу здатність до диференціювання.
Мегакаріоцитарно-еритроїдний прогенітор (ПМЕ) породжує клітини-попередники тромбоцитів і еритроцитів, а Гранулоцитарний або Макрофагічний колонієвий блок (CFU-GM) дасть початок різним клітинам-попередникам гранулоцитарного ряду. моноцити.
Клітини, що походять від мегакаріоцитарного еритроїдного прогенітора (PME), отримують такі назви: Мегакаріоцитарна колонія, що утворює одиницю (CFU-Meg), і Bry-Erythroid Forming Unit (BFU-E).
Ті, що походять з підрозділу формування гранулоцитарної або макрофагічної колонії (CFU-GM), називаються: Підрозділ формування гранулоцитарної колонії (CFU-G) та Макрофагічний колоній, що формує (CFU-M).
Лімфоїдні попередники
Звичайний лімфоїдний попередник (PCL) має високу здатність диференціювати та продукувати попередники Т-лімфоцитів, В-лімфоцитів і NK-лімфоцитів. Ці попередники називаються лімфоцитами Pro-T (Pro-T), лімфоцитами Pro-B (Pro-B) та природними цитотоксичними лімфоцитами Pro (Pro-NK).
Зрілі клітини
До їх складу входять тромбоцити, еритроцити, гранулоцитарний ряд (сегментовані нейтрофіли, сегментовані еозинофіли та сегментовані базоліфи), моноцити, Т-лімфоцити, В-лімфоцити, цитотоксичні лімфоцити.
Це клітини, що переходять у кров, які легко розпізнаються за своїми морфологічними характеристиками.
Кровотворні органи
-Первинні органи
Кістковий мозок
Він складається з червоного (кровотворного) та жовтого (жирової тканини) відділення. Червоне відділення більше у новонароджених і зменшується з віком, замінюючись жировою тканиною. Зазвичай в епіфізі довгих кісток знаходиться кровотворне відділення, а в діафізі - відділ жиру.
Шахрайство
Тимус - орган, який знаходиться в передньому верхньому середостінні. Вона структурно складається з двох часточок, в яких виділяються дві області, що називаються мозок і кора. Мозок розміщений у напрямку долі часточки, а кора у напрямку до периферії.
Тут лімфоцити набувають низку рецепторів, які завершують процес диференціювання та дозрівання.
-Вторинні органи
Лімфатичні вузли
Лімфатичні вузли відіграють фундаментальну роль на рівні імунної системи, оскільки вони відповідають за фільтрацію інфекційних агентів, які потрапляють в організм.
Саме там антигени чужорідного агента вступлять у контакт з клітинами імунної системи, а потім викликають ефективну імунну відповідь. Лімфатичні вузли стратегічно розподілені по всьому тілу біля великих лімфатичних капілярів.
Розрізняють чотири чітко визначені зони: капсулу, паракору, кору та центральну медулярну зону.
Капсула складається з сполучної тканини, має кілька входів лімфатичних аферентних судин і щілину під назвою гілюм. У цьому місці кровоносні судини входять і виходять, а ефективні лімфатичні судини виходять.
Паракорова зона багата певними типами клітин, такими як Т-лімфоцити, дендритні клітини та макрофаги.
Кора містить дві основні ділянки, які називаються первинними та вторинними лімфоїдними фолікулами. Первинні клітини багаті на наївні та пам'яті В-клітини, а вторинні клітини містять зародкову зону, що складається з активованих В-лімфоцитів (плазматичних клітин), оточених зоною неактивних лімфоцитів.
Нарешті, в центральній ділянці мозкової оболонки є медулярні канатики і мозкові пазухи, по яких циркулює лімфатична рідина. Макрофаги, плазматичні клітини та зрілі лімфоцити знаходяться в медулярних канатиках, які після проходження через лімфу збираються включитись у кровообіг.
Селезінка
Він розташований біля діафрагми в лівому верхньому квадранті. Він має кілька відділень; Серед них можна виділити капсулу сполучної тканини, яка інтерналізується через трабекулярну перегородку, червону пульпу та білу пульпу.
У червоній пульпі відбувається виведення пошкоджених або нефункціональних еритроцитів. Еритроцити проходять через селезінкові синусоїди і потім переходять у фільтрувальну систему, що називається шнурами Білрота. Функціональні еритроцити можуть проходити через ці шнури, але старі зберігаються.
Біла м’якоть складається з вузликів лімфоїдної тканини. Ці вузлики розподіляються по всій селезінці, оточуючи центральну артеріолу. Навколо артеріоли знаходяться Т-лімфоцити, а зовні - область, багата В-лімфоцитами та плазматичними клітинами.
Мікросередовище
Мікросередовище складається з гемопоетичних клітин і гемопоетичної стовбурової клітини, з якої надходять усі клітинні ряди в крові.
У кровотворному мікросередовищі відбувається ряд взаємодій між різними клітинами, включаючи стромальні, мезенхімальні, ендотеліальні клітини, адипоцити, остеоцити та макрофаги.
Ці клітини також взаємодіють із позаклітинним матриксом. Різні взаємодії між клітинами і клітинами допомагають підтримувати кровотворення. Речовини, що регулюють ріст і диференціювання клітин, також виділяються в мікросередовище.
Хвороби
-Гематологічний рак
Існує 2 види: гострий або хронічний мієлоїдний лейкоз та гострий або хронічний лімфоїдний лейкоз.
-Медулярна аплазія
Це нездатність кісткового мозку виробляти різні клітинні лінії. Це може виникнути з кількох причин, включаючи: хіміотерапевтичне лікування солідних пухлин, постійне вплив токсичних агентів, як правило, професійного характеру та вплив іонізуючого випромінювання.
Це порушення викликає важку панцитопенію (значне зменшення кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів).
-Генетичні захворювання кровотворної системи
До них відносяться спадкові анемії та імунодефіцити.
Анемії можуть бути:
Анемія Фанконі
Гематопоетичні стовбурові клітини компрометовані при цьому захворюванні. Це рідкісне спадкове рецесивне захворювання і існує варіант, пов'язаний з X.
Захворювання приносить вроджені наслідки, такі як полідактилія, коричневі плями на шкірі, серед інших вад розвитку. Вони мають анемію, що проявляється з перших років життя через недостатність кісткового мозку.
Ці пацієнти мають велику генетичну схильність страждати на рак, зокрема гострий мієлоїдний лейкоз та плоскоклітинний рак.
Важкі комбіновані імунодефіцити
Вони є рідкісними, вродженими захворюваннями, які викликають важкий первинний імунодефіцит. Пацієнтам з цією аномалією потрібно жити в стерильному середовищі, оскільки вони не в змозі взаємодіяти з найбільш нешкідливими мікроорганізмами, що є дуже складним завданням; з цієї причини вони відомі як "діти з бульбашками".
Одне з цих захворювань називається дефіцитом ДНК-ПКС.
Дефіцит ДНК-залежної протеїнкінази (ДНК-PKcs)
Це захворювання зустрічається дуже рідко і характеризується відсутністю клітин Т і В. Повідомляється лише у 2 випадках.
Список літератури
- Eixarch H. Дослідження індукції імунологічної толерантності шляхом експресії антигенів у мишачих гемопоетичних клітинах. Застосування експериментальної моделі імунних захворювань. 2008 р., Університет Барселони.
- Моліна Ф. Генна терапія та перепрограмування клітин на мишачих моделях моногенних гемопоетичних стовбурових клітин. Докторська дисертація 2013 року для подання ступеня доктора в Мадридському автономному університеті, з європейською згадкою. Доступно за адресою: repositorio.uam.es
- Ланьєс Е. Органи та тканини імунної системи. Кафедра мікробіології. Університет Гранади. Іспанія. Доступно за адресою: ugr.es
- "Гематопоез". Вікіпедія, Вільна енциклопедія. 2018, Доступно: es.wikipedia.org/
- Muñoz J, Rangel A, Cristancho M. (1988). Основна імунологія. Видавець: Мереда Венесуела.
- Ройт Іван. (2000). Основи імунології. 9-е видання. Медичне видавництво "Панамерікана". Буенос-Айрес, Аргентина.
- Аббас А. Ліхтман А. та Побер Дж. (2007). "Клітинна та молекулярна імунологія". 6-й Ед. Санундрс-Ельзев'є. Філадельфія, США.