КАТАПЛЕКСИЯ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ ТА ЛІКУВАННЯ - НЕЙРОПСИХОЛОГІЯ - 2024

Катаплексія або катаплексія це стан , яке викликає раптові і зазвичай короткі епізоди двосторонньої втратою м'язового тонусу. Ця зміна відбувається у фазі неспання і, як правило, відбувається стосовно експериментування сильних емоцій чи відчуттів. Таким чином катаплексия змушує людину, яка страждає від неї, раптово руйнується, через втрату м’язового тонусу.

Катаплексия - це прояв, який проявляється дуже часто при нарколепсії. Насправді багато досліджень свідчать про те, що практично більшість суб'єктів з нарколепсією також зазнають катаплексії.

Катаплекси - це зміна, яка породжує аномальне пригнічення рухової активності скелета. Тобто це так, ніби м'язи були повністю відключені і вони втратили всю свою силу.

В результаті виходить гіпотонічний стан, при якому м’язи не здатні підтримувати тіло, так що якщо людина стоїть, вони негайно руйнуються через втрату м’язової сили.

Характеристика катаплексиї

Ця дивна зміна - це нормальна і звична реакція людського організму. Іншими словами, кожна людина щодня відчуває втрату м’язової напруги, як, наприклад, виробляє катаплексия.

Однак основна відмінність суб'єктів з катаплексиєю та тих, хто без нього, полягає в моменті, в який відбувається втрата м’язової напруги.

У "здорових" суб'єктів втрата рухової активності, типова для катаплексії, відбувається під час сну. Зокрема, під час фази сну «REM», в цей час організм набуває найбільшої інтенсивності спокою.

Втрата м’язової напруги в цей час не патологічна, а навпаки. З цієї причини гіпотонія, пережита під час REM сну, не підпадає під термін катаплексия.

Зі свого боку, катаплексія відноситься до тієї ж втрати м’язової напруги, яка відбувається в інші часи, ніж фаза REM сну. Тобто втрата активності та рухового напруження виникає під час фаз неспання.

У цих випадках людина відчуває втрату м’язової напруги, коли вона не спить і виконує якийсь вид діяльності, через що вони одразу руйнуються, незважаючи на те, що не втрачають свідомість.

Симптоми

Катаплексия є наслідком раптового виникнення м'язової слабкості, викликаної сильними або несподіваними емоціями. Переживаючи інтенсивний сміх або розвиваючи почуття здивування, може призвести до катаплексиї.

З іншого боку, хоча і рідше, катаплексія також може бути вироблена експериментами негативних емоцій, таких як неприязнь чи неприємні елементи.

Втрата сили м’язів може впливати на весь організм або залучати лише конкретні регіони; катаплексія поширена в колінах, обличчі або інших частинах тіла.

Тривалість симптомів катаплексиї зазвичай коротка. Взагалі втрата сили м’язів зазвичай триває від однієї до двох хвилин.

Пов’язаний із втратою м’язової сили, катаплексия також може викликати ряд клонічних рухів обличчя та випинання язика. Цей останній прояв особливо поширений у дітей та підлітків.

Катаплексия та нарколепсія

Наявність катаплексії є практично патогномічним для нарколепсії. Тобто люди з цими симптомами втрати м’язової напруги часто страждають від нарколепсії.

Хоча катаплексія також була описана при деяких рідкісних і менш поширених захворюваннях, вона в даний час вважається одним з основних проявів нарколепсії і її поява часто пов'язана з цією патологією.

Нарколепсія - це емблематичне захворювання в межах порушень сну. Ця патологія характеризується наявністю надмірної денної сонливості, катаплексії та інших неповних проявів РЕМ сну при переході від неспання до сну.

Окрім денної сонливості та катаплексії, нарколепсія може мати і інші симптоми, такі як параліч сну та гіпнагогічні галюцинації.

Нарешті, нарколепсія може в деяких випадках викликати порушення нічного сну, тим самим формуючи типовий пентад симптомів захворювання.

Етіологія синдрому катаплекси-нарколепсії

Синдром катаплекси-нарколепсії викликається втратою нейронів, що продукують гіпокретин, у гіпоталамусі.

Гіпоталамус - одна з найважливіших сфер регуляції сну та настороженості. Зокрема, є два основні гіпоталамічні ядра, що беруть участь у регуляції неспання: туберомалілярне ядро ​​та ядро ​​гіпокретинергічних нейронів.

Ген хромосоми 17 відповідає за кодування синтезу пропрогіпокретину, який згодом породжує два гіпокретини: один гіпокретин та два гіпокретину.

Зі свого боку є два рецептори з дифузним розподілом по всій центральній нервовій системі. Гіпокретин один і два здійснюють стимулюючі дії в різних регіонах нервової системи, регулюючи таким чином цикл сну-неспання.

Розвиток синдрому нарколепсії-катаплексиї спричинено втратою нейронів гіпокретинергічного типу. Однак невідомо, які фактори мотивують втрату цих типів нейронів.

Деякі гіпотези захищають аутоімунне походження дегенерації цих клітин, але вони не змогли показати теорію.

З іншого боку, інші дослідження вказують на наявність двох факторів, які викликають нарколепсію: компонента мімікриї між зовнішнім антигеном та деяким компонентом гіпокретинергічних нейронів та неспецифічних факторів, таких як ад'юванти, стрептококова інфекція та стрептококові суперантигени.

Що стосується генерації катаплексиї як ізольованого симптому, то сучасні дослідження зосереджуються на клітинах каудальної ретикулярної формації, які контролюють м'язову релаксацію під час сну.

Зокрема, здається, що клітини цибулинного магнітоклітинного ядра відповідають за проведення таких процесів, так що певна зміна їх активації чи гальмування могла б призвести до появи катаплексії.

Інші супутні захворювання

Показано, що катаплексия, крім нарколепсії, може з'являтися і при інших патологіях. Конкретно описано два конкретні захворювання:

• Хвороба Німана-Піка типу С.
• Паранеопластичний енцефаліт анти-Ма2.

Клінічне обстеження дозволяє чітко виключити ці два захворювання, тому легко диференціювати випадки катаплексії внаслідок цих патологій та випадки катаплексії внаслідок нарколепсії.

Лікування

В даний час існують потужні ліки для лікування катаплексії, тому зазвичай в цю зміну втручаються в основному за допомогою фармакотерапії.

Класичними препаратами для лікування катаплексії є метилфенідат та кломіпрамін. Однак останнім часом були розроблені два нові препарати, які, схоже, мають кращі результати: модафіл та оксибат натрію.

Клінічні дослідження ефективності цих двох препаратів показують, що суб'єкти з синдромом катаплекси-нарколепсії можуть зазнати значного покращення при їх введенні.

Негативним елементом, який ці препарати присутні, є їх ціна. В даний час вони є дуже дорогими терапевтичними варіантами через низьку поширеність як катаплексії, так і нарколепсії.

Нарешті, гіпотеза про те, що нарколепсія є аутоімунним захворюванням, мотивувала дослідження щодо лікування внутрішньовенними імуноглобулінами.

Для них було припущено, що дуже рання імуносупресивна терапія може зупинити прогресування втрати гіпокретинергічних нейронів. Однак результати, отримані на сьогоднішній день, сильно відрізняються.

Список літератури

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Значення тесту на багаторазову затримку сну (MSLT) для діагностики нарколепсії. Сон 1997; 20: 620-9. двадцять.
2. Aldrich MS. Нарколепсія. Неврологія 1992; 42: 34-43. 3.
3. Американська академія медицини сну. Міжнародна класифікація порушень сну, друге видання. Посібник з діагностики та кодування. Вестчестер, штат Іллінойс: AASM; 2005. с. 148-52. два.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Керівництво для тесту на багаторазову затримку сну (MSLT): стандартний показник сонливості. Сон 1986; 9: 519-24. 19.
5. Міньот Е, Ламмерс Дж. Дж., Ріплі Б, Окун М, Невсімалова С, Оверем S та ін. Роль вимірювання гіпокретину спинномозкової рідини в діагностиці нарколепсії та інших гіперсомній. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Санса Г, Іранзо А, Сантамарія Дж. Обструктивне апное сну при нарколепсії. Сон Мед 2010; 11: 93-5.