ЦЕРЕБРАЛЬНА ГЕМАНГІОМА: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛІКУВАННЯ - НЕЙРОПСИХОЛОГІЯ - 2024

Церебральна гемангіома являє собою тип судинної мальформації характеризується кластерами розширених капілярів. Зазвичай вони з’являються в області мозку та хребта, хоча це може виникати на сітківці або на шкірі.

Гемангіома головного мозку може змінюватись за розмірами, діаметром всього від кількох міліметрів до декількох сантиметрів, залежно від кількості занесених судин. У деяких випадках уражені можуть мати множинні ураження, в той час як в інших не спостерігається пов'язана клінічна картина.

У головному та спинному мозку ці вади розвитку, що складаються з дуже тонкостінних капілярів, дуже крихкі та схильні до кровотеч, викликаючи геморагічні удари, судоми та широкий спектр неврологічних дефіцитів.

Ознаки та симптоми, спричинені цією патологією, будуть різними в залежності від уражених ділянок та вторинних медичних ускладнень, однак, деякі з найчастіших симптомів включають м’язову слабкість або оніміння, утруднення розмови, труднощі з розумінням інших, головний біль. важкі, сенсорні зміни, нестабільність, судоми, повторні кровотечі тощо.

Гемангіома головного мозку, як правило, вроджена за походженням, а для виявлення їх присутності часто використовують методи візуалізації мозку. У симптоматичних випадках лікування, як правило, використовується хірургічним шляхом, щоб усунути вади судин.

Що таке гемангіома мозку?

Англійський альянс вказує, що церебральна гемангіома або кавернозна ангіома - це аномальне групування кровоносних судин на рівні мозку, хребта або в інших областях тіла.

Крім того, він вказує, що ангіоми зазвичай мають структурну конфігурацію, подібну до малинової, що складається з декількох бульбашок (каверн), які містять кров всередині і покриті тонким шаром клітин (ендотелію).

Через свою форму і відсутність інших опорних тканин ці кровоносні судини схильні до протікання та крововиливів, що призводить до розвитку характерної клінічної картини цієї патології.

Хоча кавернозні вади можуть з’являтися в будь-якому місці тіла, вони зазвичай дають значні або більш важкі симптоми, коли вони розвиваються в головному або спинному мозку.

Крім того, клінічна картина буде змінюватися залежно від кількості вад судин, їх розташування, тяжкості та розміру. У багатьох випадках подібні вади розвитку можуть змінюватись за розмірами та кількістю за часом.

Часті?

Гемангіоми або кавернозні ангіоми - це тип пороку мозку, який може зустрічатися в будь-якій віковій групі і однаково у чоловіків і жінок.

Статистичні дослідження показують, що ця патологія зустрічається приблизно у 0,5-1% від загальної сукупності, тобто приблизно у 100-200 осіб.

Що стосується віку прояву перших симптомів, то клінічний перебіг часто починає розвиватися у віці від 20 до 30 років.

Ознаки та симптоми

Близько 25% постраждалих від кавернозних вад розвитку або церебральної гемангіоми зазвичай не відчувають значних ознак або проблем зі здоров’ям, пов'язаних з цією патологією.

Однак у значній частині діагностованих випадків цей медичний стан може спричинити різні серйозні ознаки та симптоми: судомні епізоди 30%, неврологічний дефіцит 25%, мозкові крововиливи 15%, сильний головний біль 5%.

Судомні епізоди

Епілептичні розряди - один з найпоширеніших симптомів кавернозних вад розвитку. Тим, хто постраждав, зазвичай звертаються до служб екстреної допомоги, і після того, як епізод припадків контролюється, виявляється наявність гемангіоми головного мозку.

Приблизно в 30% випадків кавернозних вад розвитку судоми є одним з основних симптомів.

Неврологічний дефіцит і розлади

У багатьох з постраждалих можуть виникнути різні неврологічні зміни внаслідок різних уражень головного та спинного мозку. Найпоширеніші неврологічні порушення включають подвійне бачення, м’язову слабкість і навіть параліч.

Як правило, клінічні симптоми пов'язані з місцем розташування судинної мальформації. Неврологічний дефіцит виникає приблизно в 25% випадків гемангіоми головного мозку.

Церебральні крововиливи

У 15% постраждалих від кавернозної ангіоми будуть кровотечі або мозкові крововиливи. Зокрема, крововиливи в мозок є найбільш серйозним симптомом цього типу патології.

Коли починається кровотеча, воно зазвичай супроводжується раптовим головним болем з подальшим нудотою, зміненим рівнем свідомості або розвитком спонтанного неврологічного дефіциту.

У цих випадках невідкладна медична допомога є важливою, оскільки життя постраждалої людини є серйозним ризиком, якщо обсяг кровотечі великий.

Сильний головний біль

Близько 5% людей з діагнозом гемангіома головного мозку продовжують страждати від сильного болю головного болю або мігрені.

Причини

Стосовно церебральних гемангіом було зазначено дві різні форми представлення патології: сімейні та спорадичні.

Сімейна форма

Це спадкова форма мозкових гемангіом і передача від батька до сина є частою. Зазвичай у уражених зазвичай спостерігаються множинні кавернозні вади на рівні мозку.

Родинна форма гемангіоми головного мозку становить приблизно 20% усіх діагностованих випадків і слідує за домінантним вегетативним успадкуванням. Стан цієї форми було пов'язане з генетичною мутацією в одному з наступних генів: CCM1, CCM2 або CCM3.

Зокрема, мутації генів CCM3 призводять до розвитку найбільш важкої форми гемангіоми мозку. Постраждалим зазвичай діагностують на ранній стадії життя і представляють перші крововиливи в дитячому віці, вони також можуть когнітивні зміни, доброякісні пухлини мозку, ураження шкіри тощо.

Спорадична форма

Ті, хто страждає від спорадичної форми, не мають сімейного анамнезу захворювання і зазвичай мають лише ізольовану мозкову ваду.

Експериментальні дослідження також визначили генетичні фактори, пов'язані з розвитком спорадичної форми мозкових гемангіом. Ідентифіковані генетичні мутації, які не є спадковими.

Тому люди з ізольованою кавернозною вадою головного мозку мають високу ймовірність виникнення спорадичної форми, тоді як люди з множинними кавернозними вадами розвитку мають більш високу ймовірність виникнення родинної форми.

Медичні ускладнення

Як ми вже вказували раніше, церебральні крововиливи є найбільш серйозним та нагальним симптомом, оскільки з цього може вийти важливий минущий або хронічний неврологічний дефіцит.

Через відсутність опорних тканин і крихкість капілярів, що складають кавернозну мальформацію, вони представляють велику ймовірність кровотечі.

Англійський альянс зазначає, що гемангіома головного мозку або кавернозна ангіома можуть кровоточити різними способами:

Легка кровотеча

Кровотеча може виникати прогресивно і повільно всередині стінок самої ангіоми мозку. Розвиваються невеликі крововиливи, які зазвичай не потребують операції, але їх рецидив може призвести до значних травм головного та спинного мозку.

Кровотеча переповнення

Можливо також, що кровотеча рясно виникає в стінках ангіоми мозку. Розвиваються великі крововиливи, внаслідок чого розмір ангіоми збільшується і тисне на сусідні нервові тканини. Зазвичай це вимагає невідкладного медичного втручання, оскільки це може спричинити значні неврологічні дефіцити.

Кровотечі прилеглих тканин

Кровотеча може зруйнувати стінки ангіоми, і тому кров може потрапити до нервових тканин, що оточують ангіому.

Хоча ризик кровотечі залежить від розміру та вираженості вад розвитку, у всіх кавернозних ангіомах є велика ймовірність кровотечі.

Чи є патології, які збільшують ймовірність страждати гемангіомою головного мозку?

Слід зазначити, що приблизно до 40% спорадично діагностованих випадків церебральної ангіоми розвиваються паралельно з іншою судинною аномалією, зокрема венозною ангіомою.

Венозна ангіома або венозна аномалія розвитку - це венозна вада, при якій може спостерігатися радіальне утворення вен, яка закінчується в центральній чи головній, розширеній. Коли вона протікає ізольовано, без кавернозної ангіоми, вона зазвичай не призводить до розвитку вторинних медичних ускладнень (Angioma Alliance, 2016).

Крім венозної ангіоми, церебральна гемангіома також може розвиватися, пов’язану з типом ураження, який називається «прихованими вадами судин», оскільки вони не видно в деяких діагностичних тестах, таких як ангіограми.

Діагноз

Коли виявляються ознаки та симптоми, сумісні з наявністю кавернозної мальформації, зазвичай застосовують два діагностичних тести:

• Комп'ютерна комп'ютерна осьова томографія (КТ)
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

Обидві методи здатні забезпечити зображення через відділи головного мозку, а тому дозволяють медичним фахівцям виявити наявність ангіоми головного мозку.

Зокрема, магнітно-резонансна томографія здатна надати нам уявлення про вади, заховані в ангіограмах мозку, забезпечуючи високу діагностичну точність.

Тому магнітно-резонансна томографія є стандартною методикою діагностики при кавернозних вадах розвитку, оскільки їх не легко виявити при комп'ютеризованій аксіальній томографії або церебральній ангіографії.

З іншого боку, використання генетичних тестів дозволяє ідентифікувати генетичні мутації, пов'язані з сімейними та спорадичними формами. Генетичні тести рекомендуються пацієнтам із сімейним анамнезом захворювання або з множинними кавернозними ураженнями.

Лікування

При терапевтичному підході до мозкових гемангіом важливо враховувати такі фактори:

• Наявність неврологічної дисфункції.
• Епізоди кровотечі.
• Безконтрольні судоми
• Інші серйозні медичні симптоми.

Тому, залежно від цих факторів, можуть застосовуватися різні підходи, такі як фармакологічний, для контролю судом і сильних нападів головного болю. Крім цього, фундаментальне лікування кавернозної ангіоми обмежується хірургічними процедурами.

Зазвичай церебральні гемангіоми лікують шляхом хірургічного видалення або резекції за допомогою краніотомії або розтину черепа.

Незважаючи на те, що цей тип мікрохірургії є безпечним завдяки технічним досягненням, які дозволяють точно пошкодити ураження, мінімально перериваючи решту функцій, це також спричиняє деякі ризики, такі як: параліч, кома і навіть смерть, хоча вони рідкісні.

Прогноз

Якщо постраждалий проходить процедуру хірургічної резекції, вони зазвичай залишають лікарню через кілька днів після втручання і відновляють повноцінне життя.

Незважаючи на це, у випадках, коли неврологічна дисфункція існувала або розвивалася пізніше, необхідно буде використовувати фізичну та / або нейропсихологічну реабілітацію для відновлення змінених функцій або генерування компенсаторних стратегій.

Бібліографія

1. Ангіома Альянсу. (2016). Венозна ангіома. Отримано з Альянсу Ангіоми.
2. Ангіома Альянсу. (2016). Інформація про кавернозну ангіому. Отримано з Альянсу Ангіоми.
3. Кавернозні вади розвитку мозку (каверноми). (2016). Кавернозні вади розвитку мозку (каверноми). Отриманий від кавернозних вад
   розвитку мозку (каверноми).
4. Хох Дж. (2016). Кавернозна ангіома стовбура мозку. Отримано з Альянсу Ангіоми.
5. Медицина Джона Хопкінса. (2016). Кавернозні вади розвитку (каверноми). Отриманий з медицини Джона Хопкінса.
6. Клініка Майо. (2015). Кавернозні вади розвитку. Отримано з клініки Майо.
7. НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я США. (2016). церебральна кавернозна мальформація. Отримано з генетики довідника.
8. НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я США. (2016). Церебральна кавернозна мальформація. Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту.
9. НОРД. (2016). Кавернозна мальформація. Отримано від Національної організації рідкісних розладів.
10. Орфанет. (2014). Кавернозні вади мозку. Отриманий від Орфанета.