МІТОХОНДРІЇ: ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА, ФУНКЦІЇ, ЧАСТИНИ - БІОЛОГІЯ - 2025

У мітохондрії є органелами , характерними внутрішньоклітинними всіх еукаріотичних клітин. Вони відповідають за важливу частину клітинного енергетичного обміну і є основним місцем вироблення АТФ у клітинах з аеробним метаболізмом.

Побачені під мікроскопом, ці органели за розмірами схожі з аналогічними бактеріям і поділяють багато своїх генетичних характеристик з прокаріоти, такі як наявність кругового геному, бактеріальних рибосом і перенесення РНК, подібних до інших прокаріотів.

Ілюстрація мітохондрій

Ендосимбіотична теорія пропонує, що ці органели виникли в еукаріотичних прародителях мільйони років тому з клітин прокаріотів, які «паразитували» примітивних еукаріотів, даючи їм можливість жити в аеробіозі та використовувати кисень для отримання енергії, отримуючи притулок у відповідь. і поживні речовини.

Оскільки їх геном, мабуть, скоротився, утворення цих органел значною мірою залежало від імпорту білків, що синтезуються в цитозолі з генів, кодованих у ядрі, також від фосфоліпідів та інших метаболітів, до до яких були пристосовані складні транспортні машини.

Термін "мітохондрії" був введений вченим К. Бендою в 1889 році, проте перші сумлінні спостереження за цими органелами зробили А. Келікер у 1880 р., Який спостерігав цитозольні гранули, які він назвав "саркосомами" в клітинах м'язів. .

Сьогодні відомо, що мітохондрії функціонують як "джерела живлення" всіх аеробних еукаріотичних клітин і що в них відбувається цикл Кребса, синтез піримідинів, амінокислот та деяких фосфоліпідів. У його внутрішніх місцях також відбувається окислення жирних кислот, з яких отримують велику кількість АТФ.

Як і у всіх клітинних організмах, мітохондріальна ДНК схильна до мутацій, внаслідок чого виникають мітохондріальні дисфункції, що призводять до нейродегенеративних порушень, кардіоміопатій, метаболічних синдромів, раку, глухоти, сліпоти та інших патологій.

Загальна характеристика мітохондрій

Електронна мікроскопія мітохондрій у клітинах легенів людини (Джерело: Vojtěch Dostál, через Wikimedia Commons)

Мітохондрії - це досить великі цитозольні органели, їх розмір перевищує розмір ядра, вакуолі та хлоропластів багатьох клітин; його об'єм може становити до 25% від загального об'єму клітини. Вони мають характерну червоподібну або ковбасну форму і можуть вимірювати кілька мікрометрів в довжину.

Вони являють собою органели, оточені подвійною мембраною, що мають власний геном, тобто всередині знаходиться молекула ДНК, що стоїть (різна) ДНК, що міститься в ядрі клітини. Вони також володіють рибосомальною РНК і передають власну РНК.

Незважаючи на викладене, вони залежать від ядерних генів для виробництва більшості їх білків, які спеціально відмічаються під час їх перекладу в цитозол для транспортування до мітохондрій.

Мітохондрії діляться і розмножуються незалежно від клітин; їх поділ відбувається мітозом, внаслідок чого утворюється більш-менш точна копія кожного з них. Іншими словами, коли ці органели діляться, вони роблять це "поділом навпіл".

Кількість мітохондрій у еукаріотичних клітинах сильно залежить від типу клітини та її функції; іншими словами, в одній тканині багатоклітинного організму деякі клітини можуть мати більшу кількість мітохондрій, ніж інші. Прикладом цього є клітини серцевого м’яза, які мають велику кількість мітохондрій.

Особливості

Мітохондрії є найважливішими органелами аеробних клітин. Вони функціонують в інтеграції проміжного метаболізму кількома метаболічними шляхами, серед яких виділяється окисне фосфорилювання для продукції АТФ у клітинах.

Усередині нього відбувається окислення жирних кислот, цикл Кребса або трикарбонових кислот, цикл сечовини, кетогенез та глюконеогенез. Мітохондрії також грають роль у синтезі піримідинів та деяких фосфоліпідів.

Вони частково беруть участь у метаболізмі амінокислот та ліпідів, в синтезі гемогрупи, гомеостазі кальцію та процесах запрограмованої загибелі клітин або апоптозу.

Мітохондрії в обміні ліпідів та вуглеводів

Гліколіз, процес окислення глюкози для отримання енергії з неї у вигляді АТФ, відбувається в цитозольному відділенні. У клітинах з аеробним метаболізмом піруват (кінцевий продукт гліколітичного шляху сам по собі) транспортується до мітохондрій, де він служить субстратом ферментного комплексу піруватдегідрогенази.

Цей комплекс відповідає за декарбоксилювання пірувату до СО2, НАДН та ацетил-КоА. Кажуть, що енергія від цього процесу "зберігається" у вигляді молекул ацетил-КоА, оскільки це ті, що "входять" у цикл Кребса, де їх ацетильна частина повністю окислюється до СО2 та води.

Таким же чином ліпіди, які циркулюють через кров і потрапляють у клітини, окислюються безпосередньо в мітохондріях шляхом процесу, який починається на тому ж самому карбонільному кінці і за допомогою якого два атоми вуглецю одночасно усуваються у кожному « назад ' , утворюючи одночасно одну молекулу ацетил-КоА.

Деградація жирних кислот закінчується виробленням НАДН та ФАД2, які є молекулами з високоенергетичними електронами, які беруть участь у реакціях окислення-відновлення.

Під час циклу Кребса СО2 виводиться як відхідний продукт, тим часом молекули NADH та FADH2 транспортуються до ланцюга транспорту електронів у внутрішній мембрані мітохондрій, де вони використовуються в процесі окислювального фосфорилювання.

Окислювальне фосфорилювання

Ферменти, які беруть участь у ланцюзі транспорту електронів та окислювальному фосфорилюванні, знаходяться у внутрішній мембрані мітохондрій. У цьому процесі молекули NADH і FADH2 служать "транспортерами" електронів, коли вони передають їх від окислювальних молекул до транспортного ланцюга.

Ферментні комплекси у внутрішній мембрані мітохондрій (Джерело: Bananenboom, через Wikimedia Commons)

Ці електрони вивільняють енергію, проходячи через транспортний ланцюг, і ця енергія використовується для викидання протонів (Н +) з матриці в міжмембранний простір через внутрішню мембрану, створюючи протонний градієнт.

Цей градієнт функціонує як джерело енергії, пов'язаний з іншими реакціями, які потребують енергії, наприклад, з генеруванням АТФ фосфорилюванням АДФ.

Частини (будова)

Будова мітохондріона

Ці органели є унікальними серед інших цитозольних органел з кількох причин, які можна зрозуміти, знаючи їх частини.

- Мітохондріальні мембрани

Мітохондрії, як уже згадувалося, - це цитозольні органели, оточені подвійною мембраною. Ця мембрана ділиться на зовнішню мітохондріальну мембрану і внутрішню мітохондріальну мембрану, сильно відрізняється одна від одної і відокремлена одна від одної міжмембранним простором.

Зовнішня мітохондріальна мембрана

Ця мембрана є тією, що служить інтерфейсом між цитозолом та мітохондріальним просвітом. Як і всі біологічні мембрани, зовнішня мітохондріальна мембрана є ліпідним двошаровим, до якого пов'язані периферійні та інтегральні білки.

Багато авторів сходяться на думці, що співвідношення білок-ліпід у цій мембрані близьке до 50:50 і що ця мембрана дуже схожа на вміст негативних бактерій по Граму.

Білки зовнішньої мембрани функціонують при транспортуванні різних типів молекул до міжмембранного простору, багато з яких протеїни відомі як "пор", оскільки вони утворюють канали або пори, що дозволяють вільно проходити малі молекули з одного боку на інший. інший.

Внутрішня мітохондріальна мембрана

Ця мембрана містить дуже велику кількість білків (майже 80%), набагато більше, ніж у зовнішньої мембрани, і один із найвищих відсотків у всій клітині (найвище співвідношення білок: ліпід).

Це мембрана, менш проникна для проходження молекул і утворює множинні складки або хребти, які виступають у напрямку до просвіту або мітохондріальної матриці, хоча кількість і розташування цих складок значно варіюється від одного типу клітин до іншого, навіть у тому ж організмі .

Внутрішня мітохондріальна мембрана є основним функціональним відділенням цих органел, і це, по суті, пов'язано з пов'язаними з ними білками.

Її складки або хребти відіграють особливу роль у збільшенні поверхні мембрани, що розумно сприяє збільшенню кількості білків і ферментів, які беруть участь у функціях мітохондрій, тобто в основному в окислювальному фосфорилюванні (ланцюг транспорту електронів). .

Міжмембранний простір

Як випливає з його назви, міжмембранний простір - це той, що розділяє зовнішню і внутрішню мітохондріальні мембрани.

Оскільки зовнішня мітохондріальна мембрана має багато пор і каналів, які сприяють вільній дифузії молекул з однієї її сторони в іншу, міжмембранний простір має склад, досить подібний до складу цитозолу, принаймні щодо іонів та певних молекул. невеликі за розміром.

- Просвіт або мітохондріальна матриця

Мітохондріальна матриця - це внутрішній простір мітохондрій і є місцем знаходження мітохондріальної геномної ДНК. Крім того, в цій «рідині» є також деякі важливі ферменти, які беруть участь у клітинному енергетичному обміні (кількість білків перевищує 50%).

У мітохондріальній матриці є, наприклад, ферменти, що належать до циклу Кребса або циклу трикарбонової кислоти, який є одним із основних шляхів окислювального обміну в аеробних організмах чи клітинах.

- Мітохондріальний геном (ДНК)

Мітохондрії - це унікальні цитозольні органели в клітинах, оскільки вони мають власний геном, тобто мають свою генетичну систему, яка відрізняється від клітини (укладена в ядро).

Геном мітохондрій складається з кругових молекул ДНК (таких як прокаріоти), яких може бути декілька копій на мітохондрій. Розмір кожного геному багато в чому залежить від виду, який розглядається, але, наприклад, у людини це приблизно більше 16 кб.

У цих молекулах ДНК є гени, які кодують деякі мітохондріальні білки. Існують також гени, які кодують рибосомні РНК і передають РНК, необхідні для трансляції білків, кодованих мітохондріальним геном у цих органелах.

Генетичний код, який використовується мітохондріями для "читання" та "перекладу" білків, кодованих у їхньому геномі, дещо відрізняється від універсального генетичного коду.

Супутні захворювання

Хвороби мітохондрій людини є досить неоднорідною групою захворювань, оскільки мають відношення до мутацій як мітохондріальної, так і ядерної ДНК.

Залежно від типу мутації або генетичного дефекту існують різні патологічні прояви, пов’язані з мітохондріями, які можуть вражати будь-яку систему органів в організмі та людей будь-якого віку.

Ці дефекти мітохондрій можуть передаватися від одного покоління до іншого по материнському шляху, Х-хромосомі або аутосомному шляху. З цієї причини мітохондріальні розлади справді неоднорідні як в клінічному аспекті, так і в тканинно-специфічних проявах.

Деякі з клінічних проявів, пов'язаних з дефектами мітохондрій, є:

- Атрофія зорового нерва

- Інфантильна некротизуюча енцефалопатія

- Гепатоцеребральне порушення

- Юнацька катастрофічна епілепсія

- синдром Атаксія-нейропатія

- Кардіоміопатії

- Мозкові захворювання білої речовини

- дисфункція яєчників

- глухота (зниження слуху)

Відмінності в клітинах тварин і рослин

Клітини тварин та рослинні клітини містять мітохондрії. В обох типах клітин ці органели виконують еквівалентні функції, і, хоча вони не дуже важливі, є деякі невеликі відмінності між цими органелами.

Основні відмінності мітохондрій тварин і рослин пов'язані з морфологією, розміром та деякими геномними характеристиками. Таким чином, мітохондрії можуть змінюватися за розмірами, кількістю, формою та організацією внутрішніх хребтів; хоча це справедливо і для різних типів клітин одного і того ж організму.

Розмір мітохондріального геному тварин трохи менший, ніж у рослин (̴ 20 кб проти 200 кб відповідно). Крім того, на відміну від мітохондрій тварин, клітини рослинних рослин кодують три типи рибосомної РНК (тварини кодують лише дві).

Однак рослинні мітохондрії залежать від деякої ядерної передачі РНК для синтезу їх білків.

Окрім уже згаданих, між мітохондріями тваринних рослин та рослинними клітинами не так багато інших відмінностей, про які повідомляв Коудрі в 1917 році.

Список літератури

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Молекулярна біологія клітини (6-е видання). Нью-Йорк: Гарленд Наука.
2. Аттарді, Г., Шац, Г. (1988). Біогенез мітохондрій. Ану. Преподобна клітина. Біол., 4, 289-331.
3. Балабан, Р.С., Немото, С., Фінкель, Т. (2005). Мітохондрії, окислювачі та старіння. Клітка, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). ПОРІВНЯННЯ МІТОХОНДРІЇ В КЛІЕНТАХ РОСЛИН ТА ТВАРИН. Біологічний вісник, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Горман, Г., Чіннері, П., Дімауро, С., Кога, Ю., Макфарланд, Р., Суомалайнен, А.,… Тернбулл, Д. (2016). Мітохондріальні захворювання. Огляди природи Захворювання праймерів, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Біохімія (3-е видання). Сан-Франциско, Каліфорнія: Пірсон.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Мітохондрії: У хворобі та здоров’ї. Осередок.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Мітохондрії, хлоропласти в клітинах тварин і рослин: Значення конформаційної відповідності. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.