- Справа Еміліо
- Причини акінетичного мутизму
- Передня мозкова артерія
- Артерії, що постачають базальні ганглії
- Інфаркти в артеріях мозочка
- Парамедіанні таламічні артерії
- Симптоми
- Гіпофонія і погана мова
- Обмежені відповіді
- Відсутність вираження
- Відсутність ініціативи
- Моторні наполегливості
- Реакція на шкідливі подразники
- Змінні емоційні стани
- Інші симптоми
- Типи
- Фронтальний акінетичний мутизм
- Акінетичний диенцефалон-середній мозковий мутизм
- Диференціальний діагноз
- Вегетативний стан
- Мінімально свідомий стан
- Синдром полону
- Афазія
- Абулія
- Депресія
- Реабілітація
- Аспекти врахування реабілітації
- Лікування
- Фармакотерапія
- Пацієнтська співпраця
- Родинна діяльність
- Поговоріть із родиною та проведіть заходи
- Емоційна підтримка з боку сім’ї
- Аналіз завдань
- Інші важливі моменти
- Список літератури
Акінетичний мутизм або більше апатія суб'єктивне відсутність думки, в якому людина не в змозі ініціювати яке - або рух або навіть одну мову. Наприклад, цей пацієнт, хоч і спраг, може сидіти перед склянкою води, не пиючи з неї. Це може бути пов’язано з пошкодженням структур мозку, які, здається, спонукають до мотивації здійснювати поведінку, занурюючись у значний стан апатії.
Ми можемо визначити акінетичний мутизм як зменшення або відсутність спонтанної поведінки, незважаючи на те, що рухові навички є неушкодженими, оскільки зародження проблеми, як ми говорили, є мотиваційним (впливає на дофамінергічні ланцюги мозку).
Області, уражені акінетичним мутизмом
Діагностувати важкий синдром, оскільки він може бути частиною змінених станів свідомості. Іноді він постає як континуум, акінетичний мутизм знаходиться між комою і поверненням до неспання.
Справа Еміліо
Родрігес, Тривіньо, Руїз та Арнедо (2012) описали цікавий випадок пацієнта, який після декількох операцій на мозку представив те, що визначається як «порожній розум».
Пацієнту, якого ми будемо називати "Еміліо", було 70 років, коли в корі головного мозку була виявлена доброякісна пухлина (менінгіома). Пацієнт відчував, що у нього є труднощі з називанням предметів та описом ситуацій, окрім рухової незграбності під час гри на саксофоні, завдання, яке він раніше без труднощів виконував, оскільки грав у гурті свого міста.
Він також любив доглядати за своїм садом і у нього почалися проблеми, яких у нього раніше не було.
Для видалення пухлини була проведена краніотомія, яка виявилася безсилою. Через рік при огляді було виявлено кілька пухлинних вузликів, тому цьому пацієнту довелося пройти багаторазові хірургічні та радіохірургічні втручання протягом 6 років.
Це призвело до різних ускладнень, оскільки Еміліо прийшов до правого геміпарезу (це частий стан після ураження мозку, при якому ослаблена права частина тіла) та рухових труднощів, від яких він одужав при лікуванні.
Однак інший МРТ виявив нову пухлину, що займала передню черевну кору. Після повторної операції з її видалення пацієнта оцінювали, діагностуючи його стан як акінетичний мутизм.
Причини акінетичного мутизму
Найпоширенішою причиною акінетичного мутизму є судинний, хоча є деякі випадки, походження яких - потрапляння або потрапляння токсинів, інфекцій або дегенеративних процесів.
Пошкоджені структури в акінетичному мутизмі, схоже, беруть участь у ініціації та підтримці поведінки, а також в мотивації її викликати.
Що ми маємо на увазі під мотивацією? У цьому контексті вона визначається як енергія, необхідна для досягнення чогось бажаного або уникнення чогось недоброзичливого, на що впливає емоційний стан. Начебто волі бракує, і людина не може почати задовольняти свої потреби, залишаючись нерухомою і мовчазною весь час.
Ось чому цей розлад називається "мати порожній розум". Насправді, Дамасіо (1999) описує, що пацієнти, які одужали від акінетичного мутизму, на запитання, чому вони не розмовляли, коли хворіли, сказали, що "це нічого не прийшло в голову".
Ураження судин, що викликають це захворювання, викликають інфаркти у:
Передня мозкова артерія
Це пошкоджує передню черевну кору та частини лобової частки. Крім того, вона з'являється не тільки через травми передньої черепної кори, але і через пошкодження у зв’язках лобових ділянок з підкірковими ділянками.
Щоб зрозуміти походження цього розладу, важливо відзначити, що одна з головних областей, яка отримує дофамін з мезокортикальної дофамінової системи, оскільки отримує інформацію з більш глибоких областей мозку, які складають знамениту систему винагородження мозку.
Ця система є важливою для мотивації виживання, таких як увічнення виду або пошук їжі. Тому не дивно, що при пошкодженні дофамінових ланцюгів розвивається стан апатії.
Артерії, що постачають базальні ганглії
Пошкодження лобово-базальних зв’язків мозку виокремить лобові ділянки структур, таких як ядро хвоста, глобус-паллус, путмен або внутрішня капсула, які дуже важливі для людини, щоб знайти мотивацію виконувати поведінку.
Інфаркти в артеріях мозочка
Вони пошкоджують задню частину мозочка та область вермісу. Було встановлено, що мозочок може бути пов'язаний з такими функціями, як вербальна плавність, робоча пам’ять, емоції або планування завдань (цікаво, що дуже характерно для лобової частки). Однак необхідно провести більше досліджень, щоб точно знати, як це проявляється в акінетичному мутизмі.
Парамедіанні таламічні артерії
Симптоми
Найпоширенішими та відмітними симптомами є:
Гіпофонія і погана мова
Якщо мова йде, вона дуже дефіцитна і характеризується гіпофонією (низькою гучністю голосу) та перетягуванням слів. Вимова і синтаксис зазвичай правильні, доки немає пошкоджень структур мозку, присвячених мові.
Обмежені відповіді
Вони можуть зрозуміти, що просять, але це здається не так на перший погляд, оскільки коли вони відповідають, вони не роблять цього послідовно. Вони відповідають в основному на запит біографічної інформації, наприклад, свого імені або дати народження. Якщо це питання інших типів, вони вважають за краще відповідати "так", "ні" або односкладними.
Відсутність вираження
Зазвичай вони не ініціюють розмов, не ставлять запитань, навіть не ставлять запитів щодо основних потреб: їсти, пити, ходити до ванної. Вони не висловлюють того, чого хочуть, або, здається, роблять щось для досягнення цього.
Відсутність ініціативи
Часто буває так, що вони можуть виконувати дії, лише якщо хтось інший допомагає їм ініціювати їх. Вони можуть без проблем використовувати об’єкти, але ніколи не починають рух за власним бажанням. Відповідно до прикладу, який ми давали перед склянкою води, якби Еміліо спрагнув, він не пив би, поки хтось не поклав келих в руку.
Моторні наполегливості
Це означає виконання повторюваних, безцільних рухових дій. Наприклад, у випадку з Еміліо він постійно згинав кінці сорочки пальцями. Що вказує на те, що у виконанні рухів немає проблем, а в бажанні їх запускати.
Реакція на шкідливі подразники
Ще одним відмітним симптомом є те, що ці пацієнти, зіткнувшись із шкідливим стимулом, можуть “прокинутися”, тобто реагувати, струшуючи і навіть вимовляючи слова.
Змінні емоційні стани
Що стосується емоційних станів, то вони, здається, є різними у кожному конкретному випадку. У деяких практично непомітні емоційні вираження, в той час як інші мають значні зміни, іноді характерні для фронтального ураження мозку, наприклад, імпульсивні та невпинні емоційні спалахи.
Інші симптоми
- Неініціювання мимовільних добровільних дій.
- Вони залишаються нерухомими, неактивними протягом усього дня (акінезія). Вони здійснюють лише автоматичну поведінку.
- мовчання та відсутність жестикуляції (наприклад, вони не вказують на ознаки, які показують, що ви слухаєте чи розумієте, що говорять інші).
- Зазвичай вони не відповідають, якщо питання відкриті чи містять емоційний чи афективний зміст.
Однак симптоми можуть змінюватися в залежності від функціонального дефіциту, викликаного кожною з уражених ділянок мозку.
Типи
Визначено два типи акінетичного мутизму залежно від місця ураження головного мозку та симптомів, які він викликає:
Фронтальний акінетичний мутизм
Він є найпоширенішим і пов’язаний з односторонніми або двосторонніми вогнищевими ураженнями передньої черепної кори.
Якщо це ураження є одностороннім, пацієнти, як правило, одужують через кілька тижнів, тоді як, якщо це двостороння, це призведе до повної втрати настання спонтанної поведінки, яка не є оборотною. Часом пошкодження також може поширюватися на додаткову рухову зону, викликаючи дефіцит у русі.
Акінетичний диенцефалон-середній мозковий мутизм
Він виникає внаслідок залучення діенцефалону, особливо висхідної, що активує ретикулярну систему. Цей тип проявляє меншу пильність, ніж мутизм лобового типу, і відрізняється від цього тим, що у пацієнта присутній вертикальний параліч погляду.
Диференціальний діагноз
Акінетичний мутизм важко виявити, як і важко оцінити, оскільки пацієнтам важко реагувати на тести і їх необхідно придумати для ефективної нейропсихологічної оцінки. З цієї причини легко переплутати акінетичний мутизм з іншими станами або порушеннями.
Тому слід обережно не плутати з:
Вегетативний стан
На відміну від акінетичного мутизму, у вегетативному стані існує те, що відоме як бдіння кома, стан, при якому пацієнт не може слідувати зовнішнім зоровим подразникам очима, навіть якщо вони відкриті; вони не можуть виразити себе або слідувати простим командам.
Вони зберігають деякі рефлекси, але не можуть здійснювати поведінку, тому що їм потрібно обробити більш коркові структури мозку, у яких у пацієнтів з акінетичним мутизмом недоторкані.
Мінімально свідомий стан
У акінетичному мутизмі він не реагує через важкий стан апатії та апатії, що змушує його не рухатись та говорити спонтанно; але на відміну від мінімальної поінформованості, якщо вони можуть випромінювати узгоджені відповіді на запит та ініціювати рухи, коли їм надається допомога.
Синдром полону
Рух не виробляється паралічем в кінцівках, спричиненим пошкодженням спинномозкових та кортикобульбарних шляхів, залишаючи недоторканими більшість когнітивних функцій, вертикальними рухами очей та миготливими (які вони часто використовують для спілкування).
Афазія
Розрізнити це може бути важко, оскільки в деяких випадках одночасно можуть виникати акінетичний мутизм та афазія. Основна відмінність полягає в тому, що ініціатива та мотивація до спілкування зберігаються в афасиці, тоді як пацієнти з акінетичним мутизмом цього не мають.
Абулія
Це було б на рівні безпосередньо нижче акінетичного мутизму, будучи більш м'яким.
Депресія
Реабілітація
Основна мета - зменшити апатію. Апатія характеризується зміною здатності ставити цілі, відсутністю мотивації, втратою ініціативи та спонтанності, афективною байдужістю.
Зазвичай це також пов’язано з недостатньою обізнаністю про захворювання, що дуже негативно впливає на життя людини та їх загальне нейропсихологічне функціонування. Необхідно зменшити цю апатію та посилити співпрацю пацієнта для задовільної реабілітації.
Інші цілі - максимізувати свою незалежність та здійснювати повсякденну діяльність, якою ви звичайно займалися.
Аспекти врахування реабілітації
Нейропсихологічна реабілітація полягає у застосуванні стратегій втручання, які спрямовані на те, щоб пацієнти та їхні сім’ї могли зменшити, впоратись із когнітивним дефіцитом або управляти ним.
Для цього буде працювати безпосередньо вдосконалюючи виконання пізнавальних функцій через повторення вправ. Дефіцит можна втрутитися трьома способами:
- Через відновлення (прямі тренування, відновлення пошкодженої функції).
- Через компенсацію (використання потужностей, неушкоджених для мінімізації негативних наслідків постраждалих).
- Заміна (застосовується, коли дві згадані методики неможливі, і йдеться про ураження шкоди, навчаючи постраждалу людину обробляти зовнішні пристрої та сигнали, щоб мінімізувати ці обмеження).
Важливі аспекти, які слід врахувати:
- Важливо якомога швидше розпочати реабілітацію.
- Необхідно розробити міждисциплінарну роботу з декількома фахівцями з різних галузей.
- Щоб програма нейропсихологічних втручань була ефективною, вона повинна мати ієрархічну організацію завдань відповідно до рівня їх складності, щоразу досягаючи балансу між здібностями пацієнта та складністю завдання.
- Основними цілями, які мають бути досягнуті, будуть догляд за собою, незалежність та інтеграція.
- Не забувайте про емоційні аспекти.
- Адаптуйте реабілітацію так, щоб вона була максимально узагальненою до повсякденних ситуацій.
- При необхідності реструктуруйте середовище пацієнта (називаються екологічними стратегіями).
- Коли ви перебуваєте в більш розвиненій фазі лікування, розробляйте метакогнітивні стратегії. Тобто, намагаючись змусити пацієнта набути внутрішніх стратегій, які дозволяють йому контролювати власну увагу, уникати відволікання на будь-який стимул, планувати послідовність завдань, використовувати мнемічні правила, правильно приймати рішення тощо.
Лікування
Фармакотерапія
Для зменшення апатії в основному уражаються агоністи дофаміну, такі як левадопа або бромокриптин, оскільки дофамінергічні шляхи часто уражаються.
Пацієнтська співпраця
Досягнення мінімального рівня співпраці з пацієнтом абсолютно необхідне для початку роботи. Це може початися з підвищення обізнаності про дефіцит, а це означає, що ми повинні змусити людину усвідомити, що у них є проблеми, і що вони повинні докласти зусиль, щоб відновитись.
Родинна діяльність
Проводьте цінні для людини сімейні заняття, які можуть "пробудити" раніше засвоєну поведінку.
Для цього важливо, щоб сім’я співпрацювала в терапії, оскільки саме вони проводять більшу частину часу з пацієнтом. Вони повинні бути освіченими, щоб вони адекватно керували середовищем, в якому живе пацієнт, структуруючи діяльність щоденного життя, щоб полегшити їх.
Доречно, щоб вони допомагали пацієнтові ініціювати дії, намагаючись зробити їх мотиваційними завданнями та адаптуватися до когнітивного рівня ураженої людини.
Поговоріть із родиною та проведіть заходи
Корисно запитати у сім’ї, друзів, що пацієнт любив робити раніше, що його мотивувало, які захоплення у нього і т.д. Таким чином ми можемо краще познайомитись із ураженою людиною та розвинути терапевтичні заходи, які мотивують та будуть їм приємні.
Розбийте діяльність на невеликі кроки та з чіткими інструкціями щодо їх виконання. Коли ви робите це правильно, вам завжди надається негайний відгук після кожного кроку. Доречно переконатись у тому, що відмова не трапляється, щоб вона не розчарувалась.
Деякі важливі моменти для виконання діяльності:
- Почніть навчальні заходи, пов’язані з задоволенням основних потреб, таких як їжа, пиття чи сходи в туалет, щоб якомога швидше підвищити самостійність пацієнта.
- Пацієнт швидше реагує або вступає в будь-яку поведінку, якщо їм надають вибір між двома альтернативами.
- Краще давати йому чіткі та тверді доручення.
- Не насичуйте людину діяльністю, оскільки вона може втомитися, і, таким чином, існує дуже поширена плутанина між апатією та втомою.
Емоційна підтримка з боку сім’ї
Один з прийомів - це прикування назад. Йдеться про розбиття завдання на кроки та прохання пацієнта зробити останній крок. Для цього спочатку виконується все завдання (наприклад, чистка зубів), береться за руку пацієнта і роблять всі рухи.
Потім завдання повторюється за допомогою, але останній крок повинен зробити сам пацієнт (підсушування рота). Закликайте його до цього "зараз ви повинні висушити рот рушником, давай" і підсилити його, коли це робити.
Потім завдання повторюється, поки пацієнт не зможе чистити зуби без сторонньої допомоги. Ця методика виявилася дуже корисною для пацієнтів з проблемами мотивації.
Аналіз завдань
Він складається з поділу завдання на невеликі послідовні етапи та запису їх у список. Це дозволяє перевірити, чи завершена кожна справа. Цей прийом значно полегшує запуск, закінчення та відстеження діяльності.
Крім того, він зменшує втому, так що витрачається менше енергії, оскільки пацієнту не потрібно планувати, організовувати та запам’ятовувати кроки, необхідні для досягнення мети. Дуже корисно встановити розпорядок діяльності, який потрібно виконувати щодня, адже якщо їх повторити послідовно, вони можуть стати автоматичними звичками.
На другому етапі розробляється інша стратегія, присвячена збільшенню частоти бажаної, але нечастої поведінки, нагородженню їх виконання дуже приємними наслідками для пацієнта.
Для цього необхідно скласти список із тим, що, як відомо, пацієнту подобається, та ще один список із тим, що він повинен зробити для його досягнення. Для того, щоб знати, чи корисна вона для пацієнта (оскільки вона зазвичай завершується сім’єю), пацієнт повинен оцінювати кожну точку в списку від 1 до 10 відповідно до ступеня складності або відповідно до ступеня задоволення, яку він виробляє.
Інші важливі моменти
- Покажіть сім’ї та пацієнту прогрес, як би не був незначним.
- Пацієнт повинен відчувати, що потроху його життя нормалізується: добре мати розпорядок дня, але не важливо замикатися вдома. Відвідати друзів і намагатися відвезти його в місця, куди він ходив, - це щось позитивне.
Список літератури
- Альваро Більбао та Хосе Луїс Діас. (2008). Державний центр уваги до ураження мозку. Седак, І. Посібник з когнітивного та поведінкового управління людьми з ураженням мозку. Посібник для професіоналів, які працюють в реабілітації людей з ураженням мозку: Imserso.
- Арнедо, М., Бембібр, Дж., Тривіньо, М. (2012). Нейропсихологія. Через клінічні випадки. Мадрид: Медицина-Панамерікана.
- Carrión, JL (2006). Травма мозку: Посібник для сімей та терапевтів: Дельта.
- Дамасіо, АР (1999). Відчуття того, що трапляється: тіло та емоція у формуванні свідомості. Нью-Йорк: Харкорт.
- Годефрой, О. (2013). Поведінкова та когнітивна неврологія інсульту: Cambridge University Press.
- Guallart, M., Paúl-Lapedriza, N. & Muñoz-Céspedes, J. (2003). Нейропсихологічна реабілітація апатії. II Міжнародний конгрес нейропсихології в Інтернеті. 3 травня 2003 року.
- Martelli, MF (2000). Протокол поведінки для посилення ініціації, зменшення адинамії. Новини психології реабілітації, 27 (2) 12-13.