ЩО ТАКЕ ЦЕРЕБРОЗИДИ? БУДОВА ТА ФУНКЦІЇ - БІОЛОГІЯ - 2025

У цереброзидів представляють собою групу гликосфинголипидов , що діють всередині тіла людини і тварин і клітинних мембран компонентів м'язів і нервів, а також (центральної і периферичної) нервової системи в цілому.

У межах сфінголіпідів цереброзиди також формально називаються моноглікозилцерамідами. Ці молекулярні компоненти містяться в достатку в мієліновій оболонці нервів, яка є багатошаровим покриттям, що складається з білкових компонентів, що оточують нейронні аксони в нервовій системі людини.

β-D-галактозилцерамід, галактоцереброзид.

Цереброзиди є частиною великої групи ліпідів, які працюють всередині нервової системи. Група сфінголіпідів відіграє важливу роль як складових мембран, регулюючи їх динаміку та утворюючи частину внутрішніх структур із власними функціями.

Окрім цереброзидів, було показано, що інші сфінголіпіди мають велике значення для передачі нейрональних сигналів та розпізнавання на клітинній поверхні.

Цереброзиди були відкриті разом із групою інших сфінголіпідів німецьким Йоганом Л.В.Тудіхумом у 1884 р. До того часу не вдалося знайти функцію, яку вони виконували конкретно, але вони почали мати уявлення про структури, що складають ці молекулярні сполуки.

У людей знос ліпідних компонентів, таких як цереброзиди, може спричинити дисфункціональні захворювання, які можуть вражати інші органи організму.

Такі захворювання, як бубонна чума або чорна чума, були віднесені до симптомів, викликаних погіршенням і деградацією галактозилцереброзидів.

Структура цереброзидів

Найважливішим і основоположним елементом у структурі цереброзидів є церамід, сімейство ліпідів, що складається з жирних кислот і вуглецевих варіацій, які служать базовою молекулою для решти сфінголіпідів.

Через це в назвах різних типів цереброзидів є кераміди, такі як глюкозилцераміди (глюкозилцереброзиди) або галактозилцераміди (галактозилцереброзиди).

Цереброзиди вважаються моносахаридами. Залишковий цукор приєднується до молекули цераміду, яка утворює їх за допомогою глюкозидної зв'язку.

Залежно від того, є одиницею цукру глюкоза або галактоза, можуть утворюватися два типи цереброзидів: глюкозилцереброзиди (глюкоза) та галактозилцереброзиди (галактоза).

З цих двох типів глюкозилцереброзиди - це ті, моносахаридним залишком яких є глюкоза і зазвичай знаходяться та розподіляються в ненейронній тканині.

Його надмірне скупчення в одному місці (клітинах або органах) починає симптоми хвороби Гоше, що породжує такі стани, як втома, анемія та гіпертрофія органів, таких як печінка.

Галактозилцереброзиди мають склад, аналогічний попереднім, за винятком наявності галактози як залишкового моносахариду замість глюкози.

Зазвичай вони розподіляються по всіх тканинах нейронів (вони представляють 2% сірої речовини і до 12% білої речовини) і служать маркерами для функціонування олігодендроцитів, клітин, що відповідають за утворення мієліну.

Глікозилцереброзиди та галактозилцеброзиди також можуть бути диференційовані за типами жирних кислот, які представлені їх молекулами: лігноцерій (гас), церебронічний (гальмівний), нервовий (нервон), оксинервоновий (оксинервон).

Цереброзиди можуть доповнювати свої функції в компанії інших елементів, особливо в ненейронних тканинах.

Прикладом цього є наявність глікозилцереброзидів у шкірних ліпідах, які допомагають забезпечити проникність шкіри проти води.

Синтез та властивості цереброзидів

Утворення та синтез цереброзидів здійснюється за допомогою процесу адгезії або прямого перенесення цукру (глюкози або галактози) від нуклеотиду до молекули цераміду.

Біосинтез глікозилцереброзиду або галактозилцереброзиду відбувається в ендоплазматичному ретикулумі (еукаріотичної клітини) та в мембранах апарату Гольджі.

Фізично цереброзиди виявили власні теплові властивості та поведінку. Зазвичай вони мають температуру плавлення набагато вищу, ніж середня температура людського тіла, представляючи рідкокристалічну структуру.

Цереброзиди мають здатність утворювати до восьми водневих зв’язків, починаючи з базових елементів цераміду, таких як сфінгозин. Це створення дозволяє більш високий рівень ущільнення між молекулами, генеруючи власні внутрішні рівні температури.

Разом з такими речовинами, як холестерин, цереброзиди співпрацюють в інтеграції білків і ферментів.

Природна деградація цереброзидів складається з процесу деконструкції або розділення їх компонентів. Він відбувається в лізосомі, відповідальній за поділ цереброзиду на цукор, сфінгозин та жирну кислоту.

Цереброзиди та захворювання

Як було сказано вище, знос цереброзидів, а також їх надмірне накопичення в одному місці органічної та клітинної системи людини та тварин можуть створити умови, які на той час могли б знищити третину континентального населення Європи. , наприклад.

Деякі захворювання, викликані вадами функціонування цереброзидів, вважаються спадковими.

У випадку хвороби Гоше одна з головних причин - відсутність глюкоцереброцидази, ферменту, який допомагає протидіяти накопиченню жиру.

Це захворювання не вважається ліком, і в деяких випадках його рання поява (наприклад, у новонароджених) майже завжди є летальним результатом.

Ще одним з найпоширеніших захворювань, наслідком дефектів галактозилцереброзидів, є хвороба Краббе, яка визначається як дисфункціональна недостатність лізосомального відкладення, яка генерує скупчення галактозилцереброзидів, які впливають на мієлінову оболонку, а отже біла речовина нервової системи, що викликає нестримний дегенеративний розлад.

Вважаючи спадковим, ви можете народитися з хворобою Краббе і почати проявляти симптоми у віці від трьох до шести місяців. Найбільш поширені: жорсткі кінцівки, лихоманка, дратівливість, судоми і повільний розвиток рухових і розумових навичок.

З дуже різною швидкістю у молодих людей і дорослих хвороба Краббе також може призвести до більш серйозних страждань, таких як м'язова слабкість, глухота, атрофія зорового нерва, сліпота та параліч.

Лікування не було визначено, хоча, як вважається, трансплантація кісткового мозку допомагає лікувати. Діти в ранньому віці мають низький рівень виживання.

Список літератури

1. Medline Plus. (sf). Хвороба Гоше. Отримано з Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, JS, and Rouser, G. (1964). Жирнокислотний склад сфінголіпідів мозку: сфінгомієлін, церамід, цереброзид та цереброзид сульфат. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Мозкові ліпіди: I. Кількісне визначення та жирнокислотний склад сульфату цереброзиду в мозковій сірій та білій речовині. Журнал ліпідних досліджень, 109-116.
4. Управління зв’язку та зв’язків з громадськістю; Національний інститут неврологічних розладів та інсульту; Національні інститути охорони здоров'я. (20 грудня 2016 р.). Сторінка інформації про захворювання при зберіганні ліпідів. Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту: ninds.nih.gov
5. Раміль, JS (другий). Ліпіди