СИНДРОМ РАМСІ-ХАНТА: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ ТА ЛІКУВАННЯ - НЕЙРОПСИХОЛОГІЯ - 2024

Синдром Рамсі-Хант є тип периферичного паралічем лицьового нерва (ПЗМ), що викликається вірусом оперізуючого герпесу. Крім того, це пов'язано із залученням зовнішнього слухового каналу та барабанної перетинки.

Синдром Рамсі-Ханта - це інфекційний медичний стан, який також є другою причиною периферичного паралічу обличчя без травматичного походження. Клінічна презентація цієї патології дуже різноманітна, часто її можна класифікувати на чотири стадії.

Однак деякі симптоми та медичні ускладнення, які виникають внаслідок синдрому Рамза-Ханта, можуть включати: параліч обличчя, головний біль, нудоту, підвищену температуру тіла, зниження слуху, шум у вухах, вертиго, серед інших.

З іншого боку, у випадку діагностики цієї патології істотне значення має клінічний анамнез та фізикальне обстеження. Крім того, також можна проводити різні додаткові тести для уточнення клінічних результатів.

Лікування синдрому Рамзі-Ханта зазвичай включає прийом кортикостероїдів та противірусних препаратів. Основна мета медичних втручань - уникнути вторинних медичних наслідків.

Характеристики синдрому Рамзі-Ханта

Це рідкісне неврологічне захворювання, яке характеризується паралічем обличчя, ураженням зовнішнього слухового каналу та барабанної перетинки.

У медичній літературі для позначення цієї патології використовуються різні назви. В даний час синдром Рамзі-Ханта (СРГ) - термін, що використовується для позначення набору симптомів, що виникають як послідовність ураження лицьового нерва через інфекцію герпесу зостер.

Цей стан спочатку був описаний лікарем Джеймсом Рамсі Хантом у 1907 р. В одному зі своїх клінічних звітів вони представили випадок, що характеризується паралічем обличчя та герпетичними ураженнями у вушному каналі.

Цю патологію можна також назвати остичним герпесом і вважається полінейропатією, спричиненою нейротрофним вірусом.

Термін полінейропатія використовується для позначення наявності ушкодження одного або декількох нервів, незалежно від типу травми та ураженої анатомічної області. З іншого боку, нейротропні віруси є патологічними агентами, які по суті атакують нервову систему (СН).

Уражений лицьовий нерв

Таким чином, синдром Рамзі-Ханта специфічно впливає на лицьовий нерв. Лицьовий нерв або черепний нерв VII - це нервова структура, яка має функцію контролю над значною частиною функцій області обличчя.

Крім того, лицьовий нерв - це парна структура, яка проходить через кістковий канал, у черепі, нижче області вуха, у напрямку до лицьових м’язів.

Коли будь-яке патологічне явище (травма, переродження, інфікування тощо) призводить до розвитку уражень або запалення в лицьовому нерві, м'язи, відповідальні за контроль вираження обличчя, можуть стати паралізованими або ослабленими.

Коли вірус герпесу зостер досягає лицьового нерва та сусідніх областей, можуть з’являтися найрізноманітніші ознаки та симптоми шкіри, м’язів, сенсорних тощо.

Частота

Синдром Рамзі-Ханта є другою провідною причиною атравматичного периферичного паралічу обличчя (ПФП). Статистичні дослідження підрахували, що синдром Рамсей-Ханта охоплює 12% лицьового паралічу, приблизно 5 випадків на 100 000 жителів на рік.

Щодо статі, то суттєвих відмінностей немає, тому він впливає на чоловіків і жінок однаково.

Хоча кожен, хто переніс вітрянку, може розвинути цю патологію, вона частіше зустрічається серед дорослих. Зокрема, це можна спостерігати частіше у другому та третьому десятиліттях життя.

Синдром Рамзі-Ханта - це нечаста або рідкісна патологія у дітей.

Ознаки та симптоми

Клінічні прояви синдрому Рамсей-Ханта різноманітні, симптоми можна згрупувати у кілька категорій:

• Загальні симптоми : лихоманка, головний біль, нудота, анорексія, астенія.
• Сенсорні симптоми : шкірні висипання, зниження слуху тощо.
• Периферичний параліч обличчя
• Пов'язані симптоми: нестабільність, вертиго, шум у вухах тощо.

Окрім цієї групи, характерні симптоми синдрому Рамсей-Ханта зазвичай варіюються від конкретного випадку до іншого. У більшості випадків може бути продромальна фаза, що характеризується наявністю:

• Головний біль : сильний і постійний головний біль.
• Астенія : м'язова слабкість, швидка стомлюваність, стійка втома, фізичне та психологічне виснаження.
• Адинамія : зниження фізичної ініціативи через наявність значної м’язової слабкості.
• Анорексія : Анорексія як симптом застосовується для позначення відсутності апетиту або втрати апетиту, що супроводжує широкий спектр медичних станів.
• Лихоманка : ненормальне підвищення або підвищення температури тіла.
• Нудота і блювота
• Сильний біль у вусі: це тип болю у вусі, який з’являється внаслідок тиску, який накопичення рідини в ділянках середнього вуха чинить на вушну раковину та інші сусідні структури.

З іншого боку, різні шкірні ураження з’являються і на зовнішньому слуховому штирі, і на задній ділянці барабанної перетинки:

• Еритематозні плями : Еритеми - це червонуваті плями на шкірі, які виникають внаслідок імунних процесів, таких як запалення.
• Везикули: це маленькі пухирі на шкірі, які складаються з рідини всередині. Вони зазвичай з’являються приблизно через 12 або 24 години після розвитку інфекційного процесу і зазвичай перетворюються на пустули.

Параліч обличчя

Окрім ознак та симптомів, детально описаних вище, параліч обличчя є одним із найсерйозніших та помітних.

У хворого, ураженого синдромом Рамса-Ханта, можна спостерігати зменшення або відсутність рухливості обличчя, половина обличчя паралізована або «опушена».

Тому багато людей, як правило, мають різні дефіцити, пов’язані з м’язами, які контролюють вираз обличчя: неможливість закрити очі, посміхнутися, нахмуритися, підняти брови, говорити та / або їсти.

З іншого боку, вірус герпесу зостер, крім лицьового нерва або черепного нерва VII, також може вражати вестибулокохлеарний нерв, черепний нерв VIII.

Вестибулокохлеарний нерв відіграє найважливішу роль у контролі надбавки і балансі. Таким чином, при ураженні деяких його двох гілок (кохлеарної або вестибулярної) можуть з’являтися різні сенсорні симптоми:

• Травма кохлеарної гілки : зниження слуху та шум у вухах.
• Травма вестибулярної гілки : вертиго, нудота, ністагм.

Зокрема, симптомами, викликаними ураженням вестибулокохлеарного нерва, є:

• Зниження слуху : повне або часткове зниження слухової здатності.
• Шум у вухах : наявність слухового гудіння, гудіння чи свисту.
• Вертиго : Це специфічний тип запаморочення, який ми часто описуємо як відчуття руху та обертання.
• Нудота : відчуття шлункового дискомфорту, позиви до блювоти.
• Ністагм : аритмічні та мимовільні рухи одного або обох очей.

Класифікація

Оскільки клінічний вигляд синдрому Рамсей-Ханта дуже різноманітний, його зазвичай класифікують на 4 стадії (клінічна класифікація Рамсей-Ханта):

• I стадія : розвиток шкірних висипань (везикул на території лицьового нерва), інфекційний синдром (лихоманка, головний біль тощо) та біль у вусі.
• II стадія : симптоми I стадії є, і починає розвиватися параліч обличчя.
• III стадія : всі перераховані вище симптоми, плюс зниження слуху та вертиго.
• IV стадія : посилення ураження черепного нерва та розвиток вторинних медичних симптомів.

Причини

Синдром Рамза-Ханта викликається вірусом варицели-Зостер (VZV). Цей вірус є причиною вітрянки та оперізуючого герпесу.

Кілька експериментальних досліджень свідчать, що після того, як вітрянка захворіла, вірус може спати десятиліттями. Однак через деякі умови (стрес, лихоманка, ураження тканин, променева терапія, імуносупресія) вона може реактивуватися і, в деяких випадках, призводити до розвитку синдрому Рамса-Ханта.

Діагноз

Діагноз синдрому Рамза-Ханта зазвичай підтверджується за допомогою анамнезу та клінічного обстеження, додаткових тестів та методів нейровізуалізації.

Клінічна історія хворого повинна включати сімейний та особистий анамнез, запис симптомів, час прояву та еволюцію патології, крім інших аспектів.

Клінічне обстеження повинно ґрунтуватися на ретельному дослідженні наявних симптомів. Крім того, важливим є також неврологічне обстеження для визначення наявності пошкодження нерва.

Що стосується комплементарних тестів, які зазвичай використовуються, цитодіагностики або серологічного дослідження вірусу, то вони мають важливе значення для визначення наявності інфекції, викликаної вірусом варицели-зостер.

У разі тестів візуалізації, магнітно-резонансної томографії або комп'ютерної томографії вони корисні для підтвердження наявності неврологічних пошкоджень.

На додаток до них застосовуються також інші типи комплементарних тестів, такі як аудіометрія, потенціали викликаних стовбурами мозку або електронейрографія лицьового нерва для оцінки ступеня порушення слуху та ступеня ураженості лицьового нерва.

Лікування

Лікування, яке застосовується при синдромі Рамзі-Ханта, фокусується на зупинці інфекційного процесу, зменшенні симптомів та болю, а також зниженні ризику розвитку неврологічних та фізичних наслідків у довгостроковій перспективі.

Фармакологічні втручання зазвичай включають:

• Противірусні препарати : мета - уповільнити прогресування вірусного агента. Деякі з препаратів, які медичні фахівці, - це Зовіракс, Фамвір або Валтрекс.
• Кортикостероїди : Зазвичай вони застосовуються у високих дозах протягом коротких періодів часу, щоб посилити дію противірусних препаратів. Одне з найбільш використовуваних - це прощення. Крім того, стероїди також часто використовуються для зменшення запалення і, отже, ймовірності виникнення медичних наслідків.
• Анальгетики: можливо, що біль, пов’язана зі слуховою шпилькою, є сильною, тому деякі фахівці часто використовують препарати, що містять оксикодон або гідрокодон, для знеболення.

З іншого боку, можуть застосовуватися й інші немедикаментозні терапевтичні втручання, такі як хірургічна декомпресія.

Цей тип хірургічного підходу досі є дуже суперечливим, він, як правило, обмежується випадками, які не реагують на лікування наркотиками принаймні за час, що перевищує 6 тижнів.

Як правило, лікування вибору для більшості випадків синдрому Рамсей-Ханта - це противірусні препарати та кортикостероїди.

Прогноз

Клінічна еволюція синдрому Рамзі-Ханта зазвичай гірша, ніж очікувалося при інших паралізах обличчя. Приблизно, набір випадків, що становить від 24-90% від загальної кількості, зазвичай виявляє значні медичні наслідки.

Хоча при хорошому медичному втручанні і параліч обличчя, і зниження слуху є тимчасовими, в деяких випадках він може стати постійним.

Крім того, м’язова слабкість, що виникає внаслідок паралічу обличчя, перешкоджає ефективному закриттю повіки і, отже, зовнішні засоби можуть спричинити травми очей. Біль в очах або помутніння зору може з'явитися як одне з медичних наслідків.

Крім того, сильне ураження черепного нерва також може викликати постійний біль, довго після того, як інші ознаки та симптоми усунуться.

Список літератури

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Синдром Рамзі-Ханта: яке лікування вам потрібно? Семерген, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Синдром Рамза Ханта: наш досвід. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Синдром Рамза Ханта. Дерматологія Rev Mex, 190-195.
4. Параліч Великобританії на обличчі. (2016). Синдром Рамса Ханта. Отримано з лицьового паралічу.UK.
5. Гомес-Торрес, А., Медінілья Валлехо, А., Абранте Хіменес, А., Естебан Ортега, ф. (2013). Синдром Рамзі-Ханта, що викликає параліч гортані. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Клініка Майо. (2014). Синдром Рамза Ханта. Отримано з клініки Майо.
7. НОРД. (2011 р.). Синдром Рамса Ханта. Отримано від Національної організації рідкісних розладів.
8. Плаза-мер, Г., Лопес Естебаранц, Дж., Лопес Лафуенте, Дж., І де лос Сантос Гранадос, Г. (2016). Синдром Рамзі-Ханта. Отримано з іспанського клінічного журналу.
9. Зображення джерела 1