МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ СИНДРОМИ: ВИДИ, СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛІКУВАННЯ - НЕЙРОПСИХОЛОГІЯ - 2024

У мієлопроліферативних синдромах представляють собою групу хронічних захворювань , які мають серйозні наслідки для здоров'я і життя в цілому людей , які страждають. Ці типи синдромів, які в даний час називають мієлопроліферативними новоутвореннями, включають усі стани, при яких хоча б один тип клітин крові, що виробляється в кістковому мозку, розвивається і проліферує безконтрольно.

Основна відмінність цих синдромів порівняно з мієлодиспластичними синдромами полягає в тому, що при мієлопроліферативних синдромах кістковий мозок робить клітини безконтрольним чином, тоді як у мієлодиспластичних синдромах спостерігається дефіцит у виробництві клітин.

Щоб добре зрозуміти тему, необхідно знати, як розвиваються клітини крові зі стовбурових клітин кісткового мозку, пояснених у статті про мієлодиспластичні синдроми.

Причини

Мієлопроліферативні синдроми виникають через те, що кістковий мозок створює клітини неконтрольовано, але чому це відбувається не зовсім зрозуміло. Як і в більшості синдромів, існує два типи факторів, які, здається, пов'язані з появою синдрому:

Генетичні фактори

У деяких пацієнтів виявлено, що хромосома, яка називається філадельфійською хромосомою, коротша за норму. Тож здається, що існує генетичний компонент, який збільшує схильність страждати від цього захворювання.

Фактори навколишнього середовища

Самі генетичні фактори не пояснюють цих синдромів, оскільки є люди, у яких вкорочення хромосоми Філадельфії не знайдено, і, однак, є один із синдромів.

Деякі дослідження припускають, що фактори навколишнього середовища, такі як тривале опромінення, хімікати або важкі метали, збільшують ймовірність страждати від цього виду захворювання (як це трапляється при інших видах раку).

Фактори ризику

Інші фактори, такі як вік або стать пацієнта, можуть підвищити ризик розвитку мієлопроліферативного синдрому. Ці фактори ризику описані в наступній таблиці:

Типи мієлопроліферативних синдромів

Поточна класифікація мієлопроліферативних синдромів включає:

Політемія

Цей синдром характеризується тим, що кістковий мозок виробляє занадто багато клітин крові, особливо еритроцитів, які згущують кров. Він пов'язаний з геном JAK2, який виявляється мутованим у 95% випадків (Ehrlich, 2016).

Основна тромбоцитемія

Цей стан виникає, коли кістковий мозок виробляє занадто багато тромбоцитів, через що кров згортається і утворює тромби, що перешкоджають кровоносним судинам, що може призвести як до інфаркту мозку, так і міокарда.

Первинний мієлофіброз

Це захворювання, яке також називають мієлосклерозом, виникає, коли кістковий мозок виробляє занадто багато колагену і фіброзної тканини, що знижує його здатність створювати клітини крові.

Хронічний мієлолейкоз

Цей синдром, який ще називають раком мозку, характеризується безконтрольним виробленням гранулоцитів, типу лейкоцитів, які в кінцевому підсумку вторгуються в кістковий мозок та інші органи, перешкоджаючи їх правильній роботі.

Симптоми

У більшості випадків симптоми не помітні на початку захворювання, тому люди часто розуміють, що мають синдром під час звичайних лабораторних досліджень. За винятком випадків первинного мієлофіброзу, при якому селезінка в нормі збільшується, викликаючи біль у животі.

Кожен синдром має різну клінічну картину з характерними симптомами, хоча деякі симптоми є при різних станах.

-Політемія віра

Клінічний прояв включає такі симптоми:

Неспецифічні симптоми (виникають у 50% випадків)

• Астенія (фізична слабкість або втома).
• Нічні пітні.
• Втрата ваги.
• Криза подагри.
• Дискомфорт в епігастралі.
• Генералізований свербіж (свербіж).
• Утруднене дихання.

Тромботичні явища (зустрічаються у 50% випадків)

• Церебральні судинні випадки.
• Стенокардія.
• Серцеві напади
• Переривчаста кульгавість (біль у м’язах) нижніх кінцівок.
• Тромбоз в черевних венах.
• Периферична судинна недостатність (із почервонінням та болем у пальцях та підошвах стоп, що погіршується при впливі тепла).

Крововиливи (виникають у 15-30% випадків)

• Набряк (кровотеча з ніздрів).
• Гінгіворрагія (кровотеча ясен).
• Травна кровотеча

Неврологічні прояви (зустрічаються у 60% випадків)

• Головні болі
• Поколювання в руках і ногах.
• Відчуття запаморочення
• Порушення зору

-Есенціальна тромбоцитемія

Клінічний прояв включає такі симптоми:

Порушення мікроциркуляції (зустрічаються у 40% випадків)

• Почервоніння і біль у пальцях рук і ніг.
• Дистальні ганглії.
• Тимчасові порушення мозкового кровообігу.
• Ішемії.
• Синкопи.
• Нестабільність
• Порушення зору

Тромбоз (зустрічається у 25% випадків)

Крововиливи (виникають у 5% випадків).

-Первинний мієлофіброз

Клінічний прояв включає такі симптоми:

Конституційний (зустрічається у 30% випадків)

• Відсутність апетиту.
• Втрата ваги.
• Нічні пітні.
• Лихоманка.

Похідні анемії (зустрічаються у 25% випадків)

• Астенія (фізична слабкість або втома).
• Задишка при напрузі (відчуття задишки).
• Набряк нижніх кінцівок (набряк, викликаний затримкою рідини).

Спленомегалія (зустрічається у 20% випадків)

• Набряк селезінки з болем у животі.

Інші менш часті причини (зустрічаються у 7% випадків)

• Тромбоз артерій та вен.
• Гіперурикемія (підвищення сечової кислоти в крові), яка може спровокувати подагру.
• Генералізований свербіж (свербіж).

-Хронічний мієлоїдний лейкоз

Більшість симптомів є конституційними:

• Астенія (фізична слабкість або втома).
• Втрата апетиту та ваги.
• Лихоманка і нічна пітливість.
• Неприємне дихання.

Хоча пацієнти також можуть страждати від інших симптомів, таких як інфекції, слабкість і поломка кісток, інфаркти, шлунково-кишкові кровотечі та збільшена селезінка (спленомегалія).

Лікування

В даний час не існує лікування, яке може вилікувати мієлопроліферативний синдром, але є способи полегшення симптомів і запобігання можливих майбутніх ускладнень, які може страждати пацієнт.

Використовуване лікування залежить від типу проліферативного синдрому, хоча є деякі показання (наприклад, зміни харчування), які є загальними для всіх мієлопроліферативних синдромів.

Політемія

Методи лікування, що застосовуються для полегшення симптомів поліцитемії, призначені для зменшення кількості еритроцитів, для цього застосовуються медикаменти та інші методи лікування, такі як флеботомія.

Флеботомія проводиться для евакуації певної кількості крові, через невеликий розріз, для зниження рівня еритроцитів та зменшення ймовірності у пацієнтів серцевого нападу чи інших серцево-судинних захворювань.

Це лікування першого ряду, тобто перше лікування, яке пацієнт отримує після того, як їм поставили діагноз. Це так, тому що було показано єдине лікування, яке збільшує тривалість життя людей з поліцитемією.

Лікування медикаментами включає:

• Мієлосупресивна терапія гідроксисечовиною (торгові назви: Дроксия або Гідрея) або анагрелідом (торгова назва: Агрилін). Ці препарати зменшують кількість еритроцитів.
• Низькі дози аспірину, щоб зменшити лихоманку та почервоніння та печіння шкіри.
• Антигістамінні засоби, щоб зменшити свербіж.
• Аллопуринол, щоб зменшити симптоми подагри.

У деяких випадках необхідно також застосовувати інші методи терапії, такі як переливання крові, якщо у пацієнта анемія або операція з видалення селезінки, якщо вона збільшилася в розмірах.

Основна тромбоцитемія

Основна тромбоцитемія - це насамперед керована медіація, що включає:

• Мієлосупресивна терапія гідроксисечовиною (торгові назви: Droxia або Hydrea) або анагрелідом (торгова назва: Agrylin) для зниження рівня еритроцитів.
• Низькі дози аспірину, щоб зменшити головний біль та почервоніння та печіння шкіри.
• Амінокапронова кислота, для зменшення кровотечі (зазвичай застосовується перед операцією, для запобігання кровотечі).

Первинний мієлофіброз

Первинний мієлофіброз в основному лікується медикаментозними препаратами, хоча у важких випадках можуть знадобитися інші методи лікування, такі як операції, трансплантація та переливання крові.

Лікування медикаментами включає:

• Мієлосупресивна терапія гідроксисечовиною (торгові назви: Дроксия або Гідрея) для зменшення кількості лейкоцитів і тромбоцитів, поліпшення симптомів анемії та запобігання деяких ускладнень, таких як збільшена селезінка.
• Талідомид і леналідомид для лікування анемії.

У деяких випадках селезінка помітно збільшується в розмірах і вимагає операції з її видалення.

Якщо у людини є важка анемія, потрібно буде додатково проводити переливання крові, крім продовження прийому ліків.

У найважчих випадках необхідно здійснити трансплантацію кісткового мозку, яка замінює пошкоджені або зруйновані клітини здоровими.

Хронічний мієлолейкоз

Кількість доступних методів лікування хронічного мієлоїдного лейкозу різко зросла і в основному включає медикаментозну терапію та трансплантацію.

Лікування медикаментами включає:

• Цілеспрямована терапія раку такими препаратами, як дазатиніб (торгова марка: Sprycel), іматиніб (торгова марка: Gleevec) та нілотиніб (торгова марка: Tasigna). Ці препарати впливають на певні білки в ракових клітинах, які заважають їм безконтрольно розмножуватися.
• Інтерферон, щоб допомогти імунній системі пацієнта боротися з раковими клітинами. Це лікування застосовується лише в тому випадку, якщо неможливо здійснити трансплантацію кісткового мозку.
• Хіміотерапія, такі препарати, як циклофосамід та цитарабін, призначаються для знищення ракових клітин. Зазвичай це робиться безпосередньо перед тим, як пацієнт отримає пересадку кісткового мозку.

Окрім медикаментозної терапії, існують і інші методи лікування, які можуть значно покращити умови та тривалість життя пацієнтів, такі як кістковий мозок або трансплантація лімфоцитів.

Список літератури

1. Ерліх, СД (2 лютого 2016 р.). Мієлопроліферативні розлади. Отримано з Медичного центру Університету Меріленда:
2. Фонд Хосепа Каррераса. (sf). Хронічні мієлопроліферативні синдроми. Отримано 17 червня 2016 року з Фундасіона Хосепа Каррераса
3. Гердс, Аарон Т. (квітень 2016). Мієлопроліферативні новоутворення. Отримано з клініки Клівленда