ТІЛА ХАЙНЦА: ХАРАКТЕРИСТИКИ, ФОРМУВАННЯ, ЗАБАРВЛЕННЯ, ПАТОЛОГІЇ - БІОЛОГІЯ - 2025

Ці органи Heinz є грануляції або патологічні включення , що з'являються на периферії червоних кров'яних клітин або еритроцитів. Вони утворюються денатурацією гемоглобіну за певних аномальних умов. Денатурований гемоглобін осідає і накопичується на мембрані еритроцитів.

Опади гемоглобіну можуть мати декілька причин, однак основна з них обумовлена ​​дефіцитом або дисфункцією ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Цей фермент є важливим для шляху виведення гексози-монофосфату.

Мазок периферичної крові, пофарбований крезиловим синім кольором, показує еритроцити з тілами Хайнца. Джерело: зображення, взяте з книги Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Гематологія магістрант. 4-е видання. Університетська клінічна лікарня Вірген-де-ла-Арріксака. Мурсія. Професор медицини. Університет Мурсії.

Цей шлях необхідний для утримання еритроцитів, зокрема він відповідає за вироблення знижених молекул НАФН. Це в свою чергу діє за рахунок зниження глутатіону, необхідної умови для захисту гемоглобіну від дії пероксидів (окисного стресу).

Дефіцит ферменту може бути наслідком генетичних дефектів або мутацій. Існує безліч аномальних варіантів, серед них середземноморський, азіатський та африканський. Інші причини - нестабільні гемоглобінопатії та індуковані лікарськими засобами гемолітичні анемії.

Тіла Хайнца видно, коли використовуються спеціальні плями, оскільки звичайні плями від мазків крові їх не забарвлюють.

За допомогою спеціальних плям тіла Хайнца виявляються фіолетовими або фіолетовими і вимірюють від 1 до 2 мкм. Основним барвником, який найчастіше використовується, є яскраво-синій крезил, але також може бути використаний фіолетовий крезил.

характеристики

Тіла Хайнца розглядаються як крихітні фіолетові круглі включення, розташовані до периферії мембрани еритроцитів. Зазвичай вони жорсткі. Вони зазвичай з’являються як в молодих, так і в зрілих еритроцитах.

У межах одного еритроцита може бути одне до декількох тіл Хайнца.

Ексцентроцити також можна побачити в мазках пацієнтів з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Ексцентроцити - це еритроцити, які мають аномально ексцентричну блідість, тобто не є центральною. Ці клітини відомі як покусані клітини.

Чому утворюються тіла Хайнца?

Щоб зрозуміти, чому утворюються тіла Хайнца, необхідно пояснити, що еритроцит - це клітина, яка не має ядра і не має певних органел, таких як мітохондрії; з цієї причини вони не в змозі синтезувати білок і ліпіди. Вони також не в змозі використовувати окислювальний обмін.

Однак для свого виживання еритроциту потрібно лише генерувати 4 основні елементи, а саме: аденозинтрифосфат (АТФ), знижений нікотинамід-диноклеотид (НАФН), знижений глутатіон (GSH) та 2,3-дифосфогліцерат (2,3 -DPG) .

АТФ

Еритроцити використовують АТФ для підтримання ліпідів своєї мембрани і, таким чином, для збереження її гнучкості, крім підтримки належного функціонування трансмембранних протонних насосів, регулюючи тим самим потік натрію та калію.

НАФН

NAPH використовується для зниження заліза з гемоглобіну та зниження глутатіону.

GSH

Зі свого боку, GSH має вирішальне значення для захисту гемоглобіну, оскільки запобігає його денатурації окислювальною дією пероксидів.

2,3-DPG

Нарешті, 2,3-DPG важливий для гемоглобіну для вивільнення кисню в різних тканинах. А також він відповідає за підтримку фізіологічної деформації еритроцита, життєво необхідного для того, щоб еритроцит проходив через найдрібніші судини.

Маршрути генерації електроенергії

Усі ці молекули утворюються через різні метаболічні шляхи отримання енергії. Це: гліколітичний шлях Емден-Мейєргофа, шлях Люерінг-Рапапорт та шлях виведення гексози-монофосфату.

Перший шлях виробляє 75% енергії, яка потрібна еритроциту. У ньому виробляються молекули АТФ. Невдача на цьому шляху породжує короткочасні еритроцити або ранню смерть (гемолітичний синдром).

Другий шлях полягає в накопиченні в еритроцитах 2,3 DPG; Це необхідно для підвищення спорідненості гемоглобіну до кисню.

По-третє, необхідний NAPH генерується для отримання достатньої кількості GSH, це, в свою чергу, має важливе значення для підтримки гемоглобіну в хорошому стані. Дефіцит цього шляху призводить до денатурації гемоглобіну. Після денатурації він осаджується і утворює тіла Хайнца.

Основний збій на цьому шляху пов'язаний з дефіцитом ферменту глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази (G6PD).

Забарвлення тіла Хайнца

Для демонстрації тіл Хайнца можна використовувати два види барвників: яскравий крезиловий синій та крезиловий фіолетовий.

Приготуйте 0,5% розчин барвника з фізіологічним розчином і процідіть. Будь-який із згаданих.

Техніка

У пробірку помістіть краплю крові з антикоагулянтом. Потім додайте 4 краплі харчового барвника і перемішайте.

-Інкубуйте при кімнатній температурі протягом приблизно 10 хвилин.

-З суміші можна робити подовжені або свіжі суспензії. Поспостерігайте під мікроскопом і підрахуйте еритроцити з тілами Хайнца. Для повідомлення про відсоток еритроцитів у тілах Хайнца спостерігається 1000 еритроцитів і застосовується наступна формула.

% GR з тілами Хайнца = (кількість GR з тілами Хайнца / 1000) X 100

Патології, при яких спостерігаються тіла Хайнца

-Дефіцит глюкози -6-фосфат-дегідрогенази

Це вроджене ферментне захворювання з гострим гемолізом. Це вражає понад 400 мільйонів людей у ​​світі. В Іспанії може постраждати лише близько 0,1 - 1,5% населення. Це спадкове захворювання, пов'язане з Х-хромосомою.

Фермент може вироблятися аномально. Існують аномальні варіанти, такі як середземноморський, азіатський та африканський.

Якщо фермент не виконує свою нормальну функцію, НАФН не виробляється. Без НАФН молекули глутатіону не можуть бути знижені, і тому еритроцит не в змозі захистити гемоглобін від окисного стресу.

У цьому сценарії гемоглобін незахищений та денатурований у присутності окислювачів, потім осаджується та накопичується у вигляді конгломератів на рівні мембрани. Це жорсткість клітини і викликає лізис еритроцитів.

Деякі стани можуть стимулювати гемолітичну анемію, наприклад, вплив окислювачів, страждання певними інфекціями або вживання в їжу свіжої квасолі (фабізму).

Симптоми

Взагалі це вроджене захворювання проявляється судомами, які обмежуються самостійно. Симптомами, коли виникає внутрішньосудинний гемолітичний криз, є: біль у животі або попереку, загальне нездужання, темна сеча. Криз може з’явитися після перенесеної інфекції, при вживанні в їжу фава або вживання ліків.

-Нестабільні гемоглобінопатії

Деякі гемоглобінопатії можуть виявлятися при появі тіл Хайнца в мембрані еритроцитів. Це може бути пов’язано з наявністю нестабільних гемоглобінів, які легко денатуруються.

Наприклад, при захворюванні гемоглобіном Н виникає гіпохромна мікроцитична анемія з наявністю тіл Генца.

-Лікарські гемолітичні анемії

У пацієнтів з дефіцитом ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази гемолітичні кризи можуть утворюватися при споживанні певних лікарських препаратів, таких як:

-Антипаразитарний: протималярійний

-Антибіотики: налідіксинова кислота, сульфонаміди, нітрофурантоїн, хлорамфенікол, сульфони, серед інших.

-Таласемія

Спадкове захворювання, що викликає анемію через порушення в синтезі одного або декількох ланцюгів гемоглобіну. Наприклад, альфа-таласемія та бета-таласемія.

В обох умовах є надлишок однієї з ланцюгів. Вони мають тенденцію до осадження та утворення тіл Хайнца, що прискорює виведення цього еритроцита.

Усунення тіл Хайнца

Макрофаги в селезінці мають функцію, що називається вишкрібання або піттінг, яка відповідає за виведення тіл Хайнца з еритроцитів, а також інших видів включень.

Список літератури

1. Посібник зі спеціальних методик гематології. Автономний університет Юкатан. 2012. Доступний за адресою: cir.uady.mx/sg.
2. Санчес П, Санчес А, Мораледа Дж. М. (2017). Гематологія магістрант. 4-е видання. Університетська клінічна лікарня Вірген-де-ла-Арріксака. Мурсія. Професор медицини. Університет Мурсії.
3. Малькорра Дж. Гемоглобінопатії та таласемії. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Доступно на: scptfe.com портал
4. Грінспан С. Дослідження мазка периферичної крові. Преподобна Медіка Гондур, 1985; 53: 282-290. Доступно за адресою: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Звичайні методи, застосовувані для діагностики гемоглобінопатій. Acta bioquím. клініки. латиноам. 2017 рік; 51 (3): 325-332. Доступно за адресою: scielo.org.