ДОЛІХОЦЕФАЛІЯ: ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ, ДІАГНОСТИКА, ЛІКУВАННЯ - ЛІКИ - 2025

Доліхоцефалія або скафалоцефалія є типом краніосиностозу, в якому є передчасне закриття виняткового або interparietal стреловидного шва черепа, який з'єднує в дві тім'яних кістках.

Його називають доліхоцефалія від грецького слова "доліхос", що означає довгий, і "кефал", що означає голова, звідси в перекладі "довга голова".

Джерело зображення: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Цей тип патології супроводжується різними ступенями та формами черепно-лицьової дисморфії та серйозними ускладненнями, що є вторинними при мозковій компресії.

Краніосиностози можуть бути первинними, коли генетична мутація, яка її виробляє, є прямою причиною, або вони можуть бути вторинними, коли вони є синдромами, тобто коли це клінічний прояв повного синдрому, який може бути метаболічним, генетичним, гематологічним, серед інших.

Отже, доліхоцефалія або скафоцефалія є первинним краніосиностозом.

Причини

Визначено, що причини передчасного закриття криничок або швів майже повністю генетичні:

-До мутації генів, які впливають лише на ембріональний остеогенний розвиток.

- Як наслідок певної мутації або транслокації, яка виробляє складні синдроми з передчасним закриттям швів.

Виявлені деякі збіги між немовлятами з краніосиностозом та батьками похилого віку.

Симптоми та клінічні прояви

Подовжена форма черепа

Як наслідок передчасного закриття, череп набуває витягнутої форми у передньо-потиличному діаметрі, оскільки двопарієтальний діаметр скорочується приєднанням обох тім'яних кісток до завершення їх повного розвитку та зростання.

Деякі бібліографії вказують на те, що патологія є по суті естетичною проблемою і що внутрішньочерепна гіпертензія є малоймовірним ускладненням, однак у дуже важких випадках з індексом цефалії набагато менше 75 він може спричинити невелику затримку розвитку кори головного мозку.

Чим довше череп, тим нижчий цефальний індекс, і це може призвести до проблем жування, дихання, порушення зору і навіть стиснення, порушення слуху.

Інверсія кривизни

У деяких випадках спостерігається інверсія фізіологічної кривизни тім'яної та скроневої кісток з опуклістю до поверхні кори.

Горизонтальний косоокість

Може виникнути горизонтальне косоокість, що посилюється при погляді вгору. Лише у 0,1% доліхоцефалії відзначається папілярна атрофія.

Психологічні проблеми

Коли у немовляти вже є повні знання про патологію, може бути присутнім психологічний афект, такий як низька самооцінка або депресія.

Діагноз

Діагноз суто клінічний; Лікар, пальпуючи череп немовляти, замість пальпуючих западин, де повинні бути шви, пальпує невеликі тверді хребти, схожі на висоту.

Щоб встановити клінічний діагноз, коли він ще не такий очевидний, просто зробіть вимірювання, щоб обчислити цефальний індекс.

Цефальний показник отримують шляхом множення ширини голови (поперечний діаметр) на 100, а потім діленням результату на довжину голови (передньозадній діаметр).

Він вважається в межах норми, цефальний індекс між 76 і 80 та індекс з доліхоцефалією, коли він менше і дорівнює 75.

Якщо закриття вже відбулося, форма голови дасть діагноз. Щоб підтвердити це та знати ступінь цих вад розвитку кісток, може знадобитися використання методів візуалізації, таких як звичайний рентген черепа, а в деяких випадках КТ або сцинтиграфія.

Детальна оцінка очного яблука через очного дна необхідна, щоб визначити, чи є ступінь ураження зорового нерва, одне з найчастіших ускладнень при даному типі патології.

Лікування

Лікування майже завжди буде хірургічним, як уникнути ускладнень, так і шукати косметичних вдосконалень.

Хірургічне втручання рекомендується до 9-місячного віку, оскільки воно дає більш задовільні результати і вважається на 100% ефективними.

Показано, що затримка операції на один рік має вплив на інтелектуальний рівень. У дослідженні, проведеному у Франції, показник IQ> 90 спостерігався у 93,8% випадків, які перенесли операцію до 9 місяців.

З іншого боку, у випадках, втручання яких було відкладено до закінчення одного року, IQ> 90 було виявлено лише у 78,1% пацієнтів.

Процес

Процедура полягає в тому, щоб помістити пацієнта в схильне положення, щоб мати повний огляд кальварії. Сагітальна краніектомія приблизно 5 см виконується від брегми до лямбда.

3 або 4 парієтотемпоральних остеотомії «зеленого стебла» проводяться з кожної сторони, включаючи скроневу шкалу, з видаленням двох передніх і задніх тім'яних клинів на двосторонній основі.

При переломі шматочків кістки в тому ж хірургічному акті досягається негайне збільшення двопарієтального діаметра.

У разі потиличної випинання велику частину понгів видаляють, залишаючи лише медіальний кістковий острів.

Лобова опуклість

Якщо, з іншого боку, спостерігається лобова опуклість, проводяться дві лобові краніотомії, залишаючи метопічний шов, щоб зафіксувати її тягою в задньому напрямку, як правило, дротом, переставляючи дві лобові кісткові частини.

Таким чином досягаються явні естетичні результати в одній операції.

Список літератури

1. Герреро Дж. Краніосиностоз. Дитяча павутина. (2007) Відновлено з: webpediatrica.com.
2. Сагіттал (скафоцефалія). Краніосоціальна Ірландія. Взято з craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Лікування сагітального краніосиностозу (скафоцефалія) шляхом негайної хірургічної корекції. Іспанські літописи педіатрії. (1996) Відновлено: aeped.es
4. Фернандо Чіко Понсе де Леон. Краніосиностоз. I. Біологічна основа та аналіз на несиндромний краніосиностоз. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Оновлено з: scielo.org.mx
5. Радж Д Шет, д.м.н. Дитячий краніосиностоз. (2017) Medscape. Відновлено з: emedicine.medscape.com
6. Рамеш Кумар Шарма. Краніосиностоз. 2013 січень-квітень; 46 (1): 18–27. Національна медична бібліотека США Національний інститут охорони здоров'я. Відновлено з: ncbi.nlm.nih.gov