- Характеристика лімбічного енцефаліту
- Класифікація
- Інфекційний лімбічний енцефаліт
- Патогенез інфекції
- Діагностична процедура
- Аутоімунний лімбічний енцефаліт
- Паранеопластичний лімбічний енцефаліт
- Непаранеопластичний лімбічний енцефаліт
- Список літератури
Лімбічної енцефаліт є захворюванням , яке виникає з - за запалення головного мозку, які зазвичай підгострий пам'яті, судоми і психіатричні симптоми характеризуються прихильністю.
Ця патологія виникає через залучення медіальної області скроневих часток. Тим більше, що, здається, запалення мозку відбувається на гіпокампі, що призводить до множинних збоїв пам'яті.
Джерело: groups.diigo.com
Лімбічний енцефаліт може бути викликаний двома основними станами: інфекціями та аутоімунними станами. Щодо останнього чинника описано два основні типи: паранеопластичний лімбічний енцефаліт та непаранеопластичний лімбічний енцефаліт.
Паранеопластичний лімбічний енцефаліт є найбільш поширеним. Клінічне представлення цієї патології характеризується включенням когнітивних та нервово-психічних проявів (зміни настрою, дратівливість, тривожність, депресія, дезорієнтація, галюцинації та порушення поведінки).
Характеристика лімбічного енцефаліту
Лімбічний енцефаліт - це неврологічне клінічне утворення, яке вперше було описано в 1960 році Брайерлі та його співробітниками.
Діагностичне встановлення цієї патології було проведене шляхом опису трьох випадків хворих на підгострий енцефаліт, які виявили переважно ураження в області лімбічної зони.
Однак номенклатура лімбічного енцефаліту, з якою відомі сьогодні ці умови, була нагороджена Корселлісом та його співробітниками через три роки після опису патології.
Основними клінічними особливостями лімбічного енцефаліту є підгостра втрата короткочасної пам’яті, розвиток синдрому деменції та запальне залучення лімбічної сірої речовини в зв’язку з раком бронхів.
Інтерес до лімбічного енцефаліту в останні роки сильно зріс, що дозволило встановити трохи більш детальну клінічну картину.
В даний час різні наукові дослідження погодилися, що основними змінами цієї патології є:
- Когнітивні порушення, особливо в короткочасної пам'яті.
- Страждає судомами.
- Узагальнений стан розгубленості.
- Страждають розладами сну та психічними розладами різних видів, такими як депресія, дратівливість або галюцинації.
Однак з цих основних симптомів лімбічного енцефаліту єдиною клінічною знахідкою, характерною для суб'єкта, є підгострий розвиток короткочасного дефіциту пам'яті.
Класифікація
Енцефаліт - це група захворювань, які викликаються запаленням мозку. Вони є досить частими патологіями в певних регіонах світу, які можуть бути викликані різними факторами.
Що стосується лімбічного енцефаліту, то зараз встановлено дві основні категорії: ті, що викликаються інфекційними факторами, та ті, що викликаються аутоімунними елементами.
Інфекційний лімбічний енцефаліт може бути викликаний широким спектром вірусних, бактеріальних та грибкових мікробів, які вражають ділянки мозку тіла.
З іншого боку, аутоімунний лімбічний енцефаліт - це порушення, спричинені запаленням центральної нервової системи, спочатку викликані взаємодією аутоантитіл. Основні характеристики кожного з них розглянуті нижче.
Інфекційний лімбічний енцефаліт
Як загальні інфекції центральної нервової системи, так і лімбічний енцефаліт, зокрема, можуть бути спричинені великою різноманітністю вірусних, бактеріальних та грибкових мікробів. Насправді вірусна етіологія є найпоширенішим енцефалітом.
Однак серед усіх вірусних факторів є той, який особливо важливий у випадку лімбічного енцефаліту, вірус простого герпесу 1 типу (ВПГ-1). Цей зародок є найчастіше спричиненим як причина не тільки вірусного енцефаліту загалом, але й лімбічного енцефаліту.
Зокрема, різні дослідження показують, що 70% випадків інфекційного лімбічного енцефаліту викликані ВПГ-1. Особливо цей зародок відіграє надзвичайно важливу роль у розвитку інфекційного лімбічного енцефаліту у імунокомпетентних осіб.
З іншого боку, у людей з ослабленим імунітетом, особливо осіб, які страждають від вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ) або у суб'єктів, які отримали трансплантацію кісткового мозку, вони можуть мати більш різноманітну етіологію лімбічного енцефаліту.
В останніх випадках інфекційний лімбічний енцефаліт також може бути викликаний вірусом простого герпесу 2 типу (ВПГ-2) та вірусами герпесу людини 6 та 7, причому жоден з них не має значно більшого поширення, ніж решта.
Незалежно від зародка, що бере участь в етіології патології, інфекційний лімбічний енцефаліт характеризується представленням ряду загальних проявів. Це:
- Підгострий вигляд припадків.
- Часто спостерігається підвищення температури тіла або підвищення температури.
- Втрата пам'яті та плутанина
Так само інфекційний лімбічний енцефаліт характеризується дещо швидшим прогресуванням симптомів, ніж інші типи лімбічного енцефаліту. Цей факт викликає експерименти швидкого і прогресуючого погіршення.
При встановленні наявності цієї патології виявляються два основні фактори: патогенез інфекції та діагностична процедура.
Патогенез інфекції
Патогенез інфекції, у разі первинної інфекції, головним чином залежить від прямого контакту слизових оболонок або травмованої шкіри з краплями з дихальних шляхів.
Зокрема, патогенез інфекції залежить від контакту зі слизовою порожниною рота у разі зараження ВПГ-1 або від контакту зі слизовою оболонкою статевих органів у випадку ВПГ.
Після встановлення інфекційного контакту вірус транспортується нервовими шляхами до нервових гангліїв. Зокрема, виявляється, що віруси транспортуються до ганглій у спинних коренях, де вони залишаються в спокої.
Найчастіше у дорослих випадки герпесного енцефаліту виникають вторинно, ніж реактивація захворювання. Тобто вірус залишається латентним у ганглії трійчастого нерва, поки не поширюється внутрішньочерепно.
Вірус подорожує по менінгеях трійчастого нерва вздовж лептоменінгів і, таким чином, досягає нейронів лімбічної області кори, де вони породжують атрофію та дегенерацію мозку.
Діагностична процедура
Діагностична процедура для встановлення наявності інфекційного лімбічного енцефаліту складається з ампліфікації генома ВПГ за допомогою полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) у зразку спинномозкової рідини (ЦСЖ).
Зазначена та чутливість CRP та CSF дуже висока, показники звітності 94 та 98% відповідно. Однак цей медичний тест може мати і деякі недоліки.
Насправді тест на ампліфікацію геному ВПГ може бути негативним протягом перших 72 годин симптомів та через 10 днів після початку захворювання, тому фактор часу відіграє важливу роль у діагностиці цього захворювання.
З іншого боку, інші діагностичні тести, які часто використовуються в інфекційній ІЛ, - це магнітно-резонансна томографія. Цей тест дозволяє спостерігати за змінами мозку у 90% випадків суб'єктів із лімбічним енцефалітом, спричиненим ВПГ-1.
Більш конкретно, магнітно-резонансна томографія зазвичай показує гіперінтенсивні пошкодження в посилених послідовностях, що перетворюються на набряк, крововилив або некроз в інфекційній області скроневих часток. Так само можуть бути порушені орбітальна поверхня лобових часток і кору образи.
Аутоімунний лімбічний енцефаліт
Аутоімунний лімбічний енцефаліт - це порушення, спричинене запаленням центральної нервової системи внаслідок взаємодії аутоантитіл. Ці аутоантитіла присутні у крові або сироватці крові та взаємодіють із специфічними нейронами антигенами.
Аутоімунний лімбічний енцефаліт був описаний протягом 80-х та 90-х років минулого століття, коли в сироватці суб'єктів з неврологічним синдромом та периферичною пухлиною було продемонстровано наявність антитіл проти антигенів нейронів, експресованих пухлиною.
Таким чином, цей тип лімбічного енцефаліту виявляє зв'язок між лімбічним енцефалітом та пухлинами, факт, який уже був постульований за роки до того, коли Корселліс та його співробітники описали захворювання лімбічного енцефаліту.
Зокрема, в аутоімунному ЕЛ аутоантитіла діють на дві основні категорії антигенів: внутрішньоклітинні антигени та антигени клітинної мембрани.
Імунна відповідь проти внутрішньоклітинних антигенів зазвичай пов'язана з цитотоксичними механізмами Т-клітин і обмеженою реакцією на імуномодулюючу терапію. Натомість реакцію проти мембранних антигенів вимірюють за допомогою антитіл і задовільно реагують на лікування.
З іншого боку, багаторазові дослідження, проведені на цьому типі лімбічного енцефаліту, дозволили встановити два основних антитіла, які б призвели до розвитку патології: онконейрональні антитіла та аутоантитела нейронів.
Ця класифікація антитіл призвела до опису двох різних аутоімунних лімбічних енцефалітів: паранеопластичного та непаранеопластичного.
Паранеопластичний лімбічний енцефаліт
Паранеопластичний лімбічний енцефаліт характеризується експресією антигенів новоутвореннями поза центральної нервової системи, які збігаються випадково клітинами нейронів.
Завдяки цій взаємодії імунна відповідь виробляє вироблення антитіл, яке орієнтується на пухлину та конкретні ділянки мозку.
Для того, щоб встановити наявність цього виду лімбічного енцефаліту, слід спочатку знехтувати вірусною етіологією стану. Згодом необхідно встановити, чи є картина паранеопластичною чи ні (виявлення ураженої пухлини).
Більшість випадків аутоімунного лімбічного енцефаліту характеризуються паранеопластикою. Приблизно між 60 і 70% випадків. У цих випадках неврологічна картина передує виявленню пухлини.
Загалом, пухлини, що найчастіше асоціюються з паранеопластичним лімбічним енцефалітом, - це карцинома легенів (у 50% випадків), пухлини яєчка (у 20%), карцинома молочної залози (у 8 %) і неходжкінська лімфома.
З іншого боку, мембранні антигени, які зазвичай асоціюються з цим типом лімбічного енцефаліту, є:
- Анти-NMDA : це рецептор клітинної мембрани, який виконує функції в синаптичній передачі та пластичності нейронів у мозку. У цих випадках у суб'єкта зазвичай головний біль, лихоманка, збудження, галюцинації, манія, судоми, порушення свідомості, мутизм та кататонія.
- Анти-AMPA : Це підтип рецепторів глутамату, який модулює передачу збудливих нейронів. Це суттєво вражає літніх жінок, зазвичай асоціюється з раком молочної залози і зазвичай викликає плутанину, втрату пам’яті, зміни в поведінці та, в деяких випадках, судоми.
- Анти-GABAB-R : він складається з рецептора GABA, який відповідає за модуляцію синаптичного гальмування в мозку. Ці випадки зазвичай пов’язані з пухлинами і генерують клінічну картину, що характеризується судомами та класичними симптомами лімбічного енцефаліту.
Непаранеопластичний лімбічний енцефаліт
Непаранеопластичний лімбічний енцефаліт характеризується стражданням клінічної картини та нейрональним станом, характерним для лімбічного енцефаліту, при якому немає пухлини, що лежить в основі патології.
У цих випадках лімбічний енцефаліт зазвичай викликається антигенами комплексу калієвих каналів з напругою або антигенами декарбоксилази глутамінової кислоти.
Що стосується антигенів комплексу калієвих каналів, що перебувають під напругою, то було показано, що антитіла націлено на білок, пов'язаний з цими каналами.
У цьому сенсі білок, що бере участь у лімбічному енцефаліті, буде білком LG / 1. Пацієнти з цим типом лімбічного енцефаліту зазвичай мають класичну тріаду симптомів, що характеризуються: втратою пам’яті, сплутаністю свідомості та судомами.
У випадку декарбоксилази глутамінової кислоти (GAD) впливає цей внутрішньоклітинний фермент, який відповідає за передачу збудливого нейромедіатора глутамата в інгібуючому нейромедіаторі GABA.
Ці антитіла зазвичай є при інших патологіях поза лімбічним енцефалітом, таких як синдром жорсткої людини, мозкова атаксія або епілепсія скроневої частки.
Список літератури
- Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Результати церебрального FDG-PET та МРТ при аутоімунному лімбічному енцефаліті: кореляція з типами аутоантитіл. J Нейрол. 2013 рік; 260 (11): 2744-53.
- Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R та ін. Підгострий енцефаліт пізніше в дорослому житті. В основному вражає лімбічні ділянки. Мозок 1960; 83: 357-368.
- Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Герпетичний енцефаліт. Клінічна серія 15 випадків підтверджена ланцюговою реакцією полімерази. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
- Еррера Юльве М.М., Росадо Рубіо С, Маріано Родрігес Ж.К., Паломерас Солер Е, Адмелла Сальвадор МЦ, Генувер Лілімона Енцефаліт через анти-N-метил-даспартатарецептора через тератому яєчників. Прогр Обштет Гінеколь. 2013 рік; 56 (9): 478-481.
- Лопес J, Бланко Y, Граус F, Саїз А. Клініко-рентгенологічний профіль лімбічного енцефаліту, пов'язаний з антитілами проти калієвих каналів з напругою. Медична клініка. 2009 р .; 133 (6): 224-228.
- Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Що слід знати про лімбічний енцефаліт? Арк нейропсихіатр. 2012 рік; 70 (10): 817-822.