ФІОЛЕТОВЕ ЗАХВОРЮВАННЯ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛІКУВАННЯ - GEOGRAFÍA

Фіолетове захворювання , також відоме як ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, являє собою аутоімунне походження патологія характеризується наявністю розлади тромбоцитів. Зазвичай його класифікують у межах гематологічних порушень.

Він визначається клінічно наявністю епізодів слизової та шкірної кровотечі, менорагії, постійної кровотечі внаслідок травм, петехій, пурпури, синців, гінгіворрагії, екхімозу тощо.

Походження тромбоцитопенічної пурпури виявляється в аутоімунному процесі, який виробляє різні антитіла проти тромбоцитів і їх вироблення на медулярному рівні. Зважаючи на клінічну підозру, важливо провести різні лабораторні дослідження для підтвердження діагнозу: гемограма, аналіз згортання крові, біопсія тканини, аспірація кісткового мозку тощо.

В даний час існують різні терапевтичні підходи до лікування хвороби пурпури: обмін плазмою, введення глюкокортикоїдів, антитромбоцитарних засобів, спленектомія тощо.

Історія

Ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру вперше описав німецький медичний фахівець Пол Готліб Верлхоф у 1735 році. Завдяки цьому в початкові моменти вона була відома як хвороба Верльгофа.

Пізніше Пол Кзнелсон у 1916 р. Опублікував першу доповідь, в якій згадував про вдалий терапевтичний підхід для тромбоцитопенічної пурпури, спленектомії.

Вже в 1951 р. Група дослідників, сформованих Віллаєм, Харрінгтоном та Холігсворттом, пов’язувала характеристики цієї патології з розладом аутоімунного походження.

Характеристика пурпурової хвороби

Ідопатична тромбоцитопенічна пурпура є аутоімунним захворюванням, яке характеризується наявністю тромбоцитарної пенії і зазвичай з’являється в підлітковому віці. Це патологія, основний клінічний перебіг якої серед інших ознак призводить до розвитку синців та гематом, раптових або надмірних кровотеч.

На конкретному рівні ця патологія визначається як тип тромбоцитопенії, тобто аномальне та патологічне зниження рівня тромбоцитів у крові.

Тромбоцити - це клітини, що входять до складу нашого крові. Його основна функція - утворення згустків та відновлення кровоносних судин, які травмовані та / або пошкоджені.

Ці клітини спеціалізуються на підтримці структури та цілісності судин у нашому організмі, крім того, вони допомагають запобігти та контролювати кровотечу, прискорюючи згортання.

В оптимальних умовах очікується наявність у нас рівня тромбоцитів від 150 000 до 400 000 / мс. Однак менше 150 000 можуть спричинити значні медичні ускладнення, пов’язані з кровотечею та згортанням крові.

Тромбоцитопенія або тромбоцитна пенія можуть з’явитися через різних факторів:

Кістковий мозок не робить достатню кількість тромбоцитів.
Тромбоцити руйнуються в крові.
Тромбоцити руйнуються в таких органах, як печінка та селезінка.

У разі ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури відсутність тромбоцитів пов’язана з розвитком патологічних аутоімунних процесів.

Статистика

Статистичні аналізи показують, що тромбоцитопенічна пурпура має захворюваність на 1 випадок на 25 600-50 000 жителів у загальній популяції щороку.

У США частота цієї патології зазвичай становить близько 3,3 випадків на 100 000 жителів у зрілому віці щороку. Зі свого боку, поширеність сягає 9,5 випадків на 100 000 людей.

Він може вражати будь-кого, хоча його коефіцієнт поширеності становить 1,3; 1, частіше спостерігається у жіночої статі. Ця хвороба також може з’явитися в будь-якій віковій групі, однак частіше її початкові прояви проявляються в дитячому віці.

Приблизно 40% діагностованих випадків відповідають пацієнтам віком менше 10 років. Поширеність дуже висока у віковій групі від 2 до 4 років.

У педіатричній популяції щорічно захворюваність на тромбоцитопенічну пурпуру становить близько 5,3 випадків на 100 000 дітей. У випадку з самцями визначено два вікові піки. Особливо це стосується осіб, які не досягли 18 років, та людей похилого віку.

Симптоми

Тромбоцитопенічна пурпура - це патологія, яка в основному пов'язана з клінічними проявами геморагічного характеру.

Хоча в деяких випадках низький рівень тромбоцитів є безсимптомним медичним станом, деякі ознаки та симптоми, найбільш пов'язані з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, включають:

Шкірні та слизові кровотечі

Рецидивні та спонтанні кровотечі - один із кардинальних ознак цієї патології.

Люди з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою ризикують спонтанними кровотечами та синцями. Хоча він може з’являтися в будь-якій області, цей симптом більше пов’язаний з кровотечею з ясен або носа.

Матеріал крові також можна побачити у відходах, таких як сеча.

У найбільш серйозних випадках, коли кількість тромбоцитів мінімальний, уражені люди ризикують отримати смертельну кровотечу (шлунково-кишкові, внутрішні, внутрішньочерепні кровотечі тощо).

Ехімоз

У медичній галузі екхімоз - це термін, який зазвичай використовується для позначення наявності синців, широко відомих як синці. Ці ураження визначаються як скупчення крові на рівні шкіри.

Етіологічні причини кровотеч під шкірою широко неоднорідні: травми та травми, імунні порушення, алергічні реакції, медикаментозне лікування, старіння шкіри тощо.

Вони можуть приймати різні презентації або клінічні форми, від визначених та локалізованих гематом до великих уражених ділянок шкіри.

Петехії

Петехії - це тип порушення, пов’язаного з підшкірною кровотечею. Візуально їх зазвичай ідентифікують як червонувату пляму, схожу на кров. Зазвичай вони досягають розширення на кілька міліметрів і на кілька разів сантиметрів.

Його поява пояснюється викидом зменшеної кількості крові з капіляра або кровоносної судини, розташованої під поверхневими шарами шкіри.

Цей вид медичних знахідок поряд з іншими, як правило, є показниками серйозних патологій. Вони можуть вказувати на васкуліт, тромбопенію, інфекційний процес тощо.

Фіолетовий

Це шкірне захворювання, яке характеризується появою фіолетових уражень у різних місцях шкіри або на слизових ділянках тіла.

Як і попередні, вони виникають через течі крові під поверхневими шарами шкіри. Зазвичай має приблизне подовження приблизно від 4 до 10 мм.

Коли пурпура досягає амплітуди більше 4 мм, їх називають петехіями, а якщо вона перевищує один сантиметр, то називають екхімозом.

Гінгіворрегія

Цей термін використовується для позначення геморагічних епізодів, які з’являються раптово в яснах, на оральному рівні.

Хоча це звичайно дуже часте медичне захворювання у тих, хто часто перебуває в екстреній медичній допомозі, в деяких випадках це може бути пов'язано з серйозними патологіями, такими як карциноми.

Менорагія

Аномалії згортання крові та епізоди кровотечі також можуть порушити менструальний цикл. У жінок, уражених ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, можуть спостерігатися менструальні періоди, визначені сильною та / або тривалою кровотечею.

Це патологія, яка вимагає лікування та медичного втручання, оскільки може спричинити різні ускладнення, такі як анемія або епізоди гострого болю.

Епістаксис

Епістаксис - це медичний термін, що використовується для позначення кровотеч з носа.

Інші ускладнення

Окрім описаних вище ознак та симптомів, можуть з’явитися й інші більш серйозні прояви, які ставлять під загрозу виживання постраждалих людей.

Найбільш поширеними є масивні внутрішні кровотечі або кровотечі з центральної нервової системи.

Причини

У більшості постраждалих тромбоцитопенічна пурпура пов'язана з аутоімунними порушеннями, що викликають руйнування тромбоцитів.

Проведені дослідження ще не змогли встановити етіологічну причину цього імунного процесу, саме тому його часто називають ідіопатичним розладом.

В інших людей клінічний перебіг пурпури тромбоцитопенії може бути пов'язаний з деякими факторами ризику:

Секс : це патологія приблизно втричі частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
Інфекційні процеси : особливо у дітей, інфекційний процес вірусного походження зазвичай виявляється до розвитку пурпури. Найбільш поширеними є свинка, кір або респіраторні інфекції.
Вагітність : не виключено, що через вагітність спостерігається значне зниження рівня тромбоцитів.

Діагноз

Зіткнувшись із підозрілими клінічними ознаками та симптомами, необхідний аналіз сімейного та окремого анамнезу та повне клінічне обстеження.

Важливими будуть лабораторні аналізи: гемограма, аналіз згортання крові, біопсія тканини, спинальна аспірація тощо.

Лікування

Найбільш поширені терапевтичні підходи при тромбоцитопенічній пурпурі включають:

Введення кортикостероїдів : Деякі типи кортикостероїдів, такі як преднізолон, можуть підвищувати рівень тромбоцитів, пригнічуючи активність імунної системи.
Введення внутрішньовенних імуноглобулінів : застосовується як екстрене лікування у випадках сильної кровотечі або хірургічної процедури для швидкого підвищення рівня тромбоцитів у крові.
Прийом агоністів рецепторів тромбопоетину : деякі препарати, такі як роміплостмі або ельтромбопаг, допомагають запобігти кровотечі та синці.
Прийом імунодепресантів : вони пригнічують активність імунної системи для підвищення рівня тромбоцитів. Одні з найпоширеніших - ритуксимаб, циклофосфамін або азатіоприн.
Антибіотики: їх використання обмежується випадками, коли можливо виявити етіологічну причину, пов’язану з інфекційними процесами.
Хірургія: у деяких пацієнтів фахівці рекомендують видалити селезінку для поліпшення симптомів або збільшення кількості тромбоцитів.

Список літератури

Донахю, М. (2016). Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). Отримано від HealthLine.
EBMT. (2016). Імунна тромбоцитопенія. EBMT.
Годо, Б. (2009). Імунна тромбоцитопенічна пурпура. Отримано від Orphanet: Імунна тромбоцитопенічна пурпура.
Фонд ІТП. (2016). Що таке ІТП? Отримано від Фонду ІТП.
Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Вплив передопераційної кількості тромбоцитів. Cir. Esp
Клініка Майо. (2016). Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). Отримано з клініки Майо.
НОРД. (2016). Імунна тромбоцитопенія. Отримано від Національної організації рідкісних розладів.
Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Лікування анестетиками у вагітних, уражених ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою. Преподобний Анестезіол. Реанім.
Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., and Martínez-Clemente, I. (2006). План догляду за пацієнтом з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою. Медсестра.
UMMC. (2016). Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Отримано з медичного центру університету Меріленда.

ФІОЛЕТОВЕ ЗАХВОРЮВАННЯ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛІКУВАННЯ - GEOGRAFÍA - 2025