ГЛОБУЛІНИ: НИЗЬКИЙ, ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ ТА ЛІКУВАННЯ - ЛІКИ - 2025

У глобулинах є білками в організмі людини , які допомагають захистити його . Деякі виробляються в печінці, а інші виробляються імунною системою. Нормальна концентрація глобуліну в крові людини становить 2,6-4,6 г / дл.

Низькі глобуліни являють собою гетерогенну групу захворювань, при якій глобулінова фракція білків плазми не досягає мінімальних значень для здійснення своїх функцій. Глобуліни - це група білків із специфічними функціями, які становлять 20% від загальних білків плазми, решта 80% - альбуміни.

Глобуліни можна розділити на кілька типів, кожен з яких має певну роль, тому дефіцит конкретного глобуліну призведе до розвитку конкретного клінічного синдрому.

Для чого використовуються тести на глобулін?

Існує два основних типи аналізів крові для вимірювання глобулінів:

-Тотальний протеїновий тест: вимірює глобуліни та альбумін.

-Електрофорез сироваткових білків: вимірює гамма-глобуліни, крім інших білків у крові.

Тести на глобулін можуть діагностувати:

• Пошкодження печінки або захворювання.
• Харчові проблеми
• Аутоімунні порушення
• Окремі види раку.

Класифікація Глобуліну

Глобуліни поділяються на різні групи за хімічною будовою та біологічною функцією.

Альфа-глобуліни 1

Вони включають антитрипсин, функцією якого є обмеження активності лізосомальних ферментів; тиреоглобулін, відповідальний за фіксацію тиреоїдних гормонів; і до білка, що зв'язує ретинол, функцією якого є транспортування ретинолу.

Альфа-2 глобуліни

Вони включають різні типи білків, серед яких альфа-2 макроглобулін, відповідальний за нейтралізацію певних протеолітичних ферментів; церулоплазмін, де мідь фіксується і транспортується; гаптоглобін, який бере участь у метаболізмі групи Гема; і протромбін, ключовий білок каскаду згортання.

Бета-глобуліни

У цій групі знаходяться гемопексин, який також бере участь у метаболізмі групи Гема; і трансферину, необхідного для фіксації сироваткового заліза і, отже, необхідного в процесі кровотворення. Крім того, у цій групі знаходиться комплекс комплементу С3, ключовий елемент запальних процесів.

Гамма-глобуліни

До цієї групи належать усі антитіла, що секретуються В-клітинами імунної системи. Також відомі як імуноглобуліни, ці білки мають різні типи (IgA, IgE, IgG, IgM та IgD), кожен з яких має специфічні та чітко диференційовані функції в процесах набутого імунітету та імунної пам’яті.

Низькі глобуліни: супутні захворювання

За допомогою проведення протеїнограми (рівня фракціонованого білка плазми) можна визначити, чи рівень глобуліну знаходиться в межах норми (приблизно 20% білків плазми).

Якщо цього не відбувається, це, як правило, пов'язано зі зменшенням кількості плазмових глобулінів, що спричиняє специфічний синдромовий комплекс відповідно до скоєного глобуліну.

З огляду на велику різноманітність білків, що складають цю групу, а також їх різноманітні функції, неможливо узагальнити всі захворювання, пов’язані з дефіцитом глобуліну, в одній статті.

Тому будуть згадуватися лише найчастіші захворювання, зробивши детальне пояснення лише найнебезпечнішого стану, відомого як гіпогаммаглобулінемія.

Таким чином, крім гіпогаммаглобулінемії (також відомий як агаммаглобулінемія), існують також інші клінічні стани, пов'язані з дефіцитом конкретного глобуліну, такі як:

- Хронічна анемія (зниження рівня трансферину).

- Комплексне захворювання дефіциту комплексу С3 (вкрай рідкісне, проявляється хронічними проблемами, пов’язаними з гуморальним імунітетом).

- дефіцит антитрипсину Альфа-1 (небезпечний для життя стан, який може призвести до розвитку емфіземи легенів та цирозу).

- дефіцит коагуляції фактору II (це може бути вродженим або набутим і пов'язане з крововиливами, отриманими від повної або часткової відсутності протромбіну, що впливає на нормальне функціонування каскаду згортання).

Це лише деякі найпоширеніші стани, пов’язані з дефіцитом глобуліну; список набагато довший і перевищує обсяг цього запису.

Ось детальне пояснення одного з найсерйозніших захворювань, пов’язаних із дефіцитом глобуліну: гіпогаммаглобулінемією.

Гіпогаммаглобулінемія

Як випливає з назви, це дефіцит гамма-глобуліну або, що те саме, дефіцит імуноглобуліну.

Не виробляючи достатньої кількості антитіл, уражена людина має проблеми з набутим імунітетом, що проявляється рецидивуючими інфекціями, а також умовно-патологічними та нечастими інфекціями.

Цей стан класифікується як імунодефіцит, який може бути як вродженим, так і набутим.

Причини

У випадках вродженого дефіциту імуноглобуліну (який включає декілька різних типів) виникають проблеми з генетичним матеріалом, через які В-клітини не можуть виробляти антитіла.

У цих випадках гіпогаммаглобулінемія з’являється з перших місяців життя, найбільш частими проявами є важкі та рецидивуючі інфекції.

З іншого боку, випадки набутої гіпогаммаглобулінемії є вторинними для інших захворювань, які зумовлюють втрату імуноглобулінів, як у випадку неселективної клубочкової протеїнурії.

Набуті випадки можуть також бути наслідком недостатнього синтезу імуноглобулінів через компроміс клітин, відповідальних за це, наприклад, при хронічному лімфолейкозі (ХЛЛ) та множинній мієломі.

Симптоми

Дефіцит гіпогаммаглобуліну не має своїх специфічних симптомів. Натомість кардинальним клінічним проявом є поява рецидивуючих інфекцій, часто важких та іноді пов’язаних з атиповими мікроорганізмами.

Іноді це може бути безсимптомний і навіть перехідний стан, який може залишитися непоміченим, хоча в більшості випадків виникають рецидивуючі інфекції без очевидної причини, що робить медичну групу підозрою на наявність гуморальних проблем з імунітетом.

Діагноз

Діагноз гіпогаммаглобулінемії є складним і ґрунтується на поєднанні детального анамнезу, включаючи сімейний анамнез, який може вести діагноз, у поєднанні зі спеціалізованими лабораторними дослідженнями, серед яких:

- Специфічні рівні антитіл.

- Аналіз субпопуляцій лімфоцитів та кількісна оцінка NK-клітин.

- затримки тестів на гіперчутливість до відомих антигенів, яким пацієнт потрапив.

- Оцінка гуморальної функції in vitro.

- Дослідження функцій клітин in vitro.

Лікування

Лікування гіпогаммаглобулінемії залежить від того, первинна вона чи вторинна, а у другому - від її причини.

Щоразу, коли причину вторинної гіпогаммаглобулінемії можна виправити, слід намагатися зробити це, що повинно вирішити або принаймні покращити проблему.

Коли це неможливо зробити, як у випадках первинної гіпогаммаглобулінемії, існують різні терапевтичні стратегії, що варіюються від парентерального введення імуноглобулінів людини, через переливання антитіл через свіжу плазму, до введення моноклональних антитіл.

Навіть у відібраних випадках пацієнти можуть отримати користь від трансплантації кісткового мозку.

Кожен випадок повинен бути індивідуалізованим, щоб визначити найкраще доступне лікування на основі причини гіпогаммаглобулінемії та конкретних клінічних станів кожного пацієнта.

Список літератури

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Цироз, пов'язаний з дефіцитом альфа-1-антитрипсину: раніше нерозпізнаний спадковий розлад. Журнал лабораторної та клінічної медицини, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Рецептор трансферину в сироватці крові відрізняє анемію хронічного захворювання від залізодефіцитної анемії. Журнал лабораторної та клінічної медицини, 119 (4), 385-390.
3. Смітіс, О. (1957). Варіації β-глобулінів сироватки людини. Природа, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bele, WF (1954). СИНТЕЗ ВСІХ БЕЗКОШТОВНИХ ФРАКЦІЙ ПЛАЗМИ, ОКРЕМИ ГАМБОВИХ ГЛОБУЛІНІВ ПІДВИЩЕННЯМ: ВИКОРИСТАННЯ ЗОНИ ЕЛЕКТРОФОРЕЗУ І ЛІЗИНУ-С-С14 ДЛЯ ВИЗНАЧЕННЯ ПЛАЗМОВНИХ ПРОТЕЙНІВ, СИНТЕЗОВАНИХ ІЗОЛІТОВАНИМИ ПЕРФУЗОВАНОЮ ЖИВОТНОЮ. Журнал експериментальної медицини, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Рівень імунних глобулінів у сироватці крові та здоров'я: опитування. Педіатрії, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, липень). Роль клітин-супресорів у патогенезі загальної змінної гіпогаммаглобулінемії та імунодефіциту, пов'язаного з мієломою. У провадженні Федерації (т. 35, № 9, с. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, Каліфорнія (1966). Гамма-глобуліни: синдроми дефіциту антитіл. «New England Journal of Medicine», 275 (14), 769–775.