ГІПОХРОМІЯ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ ТА ЛІКУВАННЯ - ЛІКИ - 2025

Гіпохромія зменшується колір або блідість еритроцитів або червоних кров'яних клітин. Причиною цього зменшення забарвлення є зниження концентрації гемоглобіну в межах еритроцитів, що зменшує транспорт кисню в крові та призводить до патофізіологічного стану, що називається «анемія».

Зміни функції еритроцитів включають зміну кількості циркулюючих еритроцитів або зміну їх компонентів, включаючи гіпохромію.

Симптоми анемії (Джерело: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Анемія суворо стосується зменшення кількості або об’єму циркулюючих еритроцитів або зменшення якості або кількості гемоглобіну, що міститься в цих клітинах.

Анемія може бути наслідком проблем у формуванні еритроцитів та / або гемоглобіну, гострої або хронічної крововтрати, збільшення руйнування еритроцитів або поєднання цих факторів.

Анемії класифікуються за їх етіологією або за морфологією. Морфологічна класифікація, яка пов'язана з гіпохромією, має відношення до розміру глобулярної форми та вмісту гемоглобіну.

Глобулярний розмір ідентифікується за допомогою суфікса "цитичний", а вміст гемоглобіну ідентифікується суфіксом "кром". Ось так описані гіпохромні, нормохромні та гіперхромні анемії; мікроцитарні, нормоцитарні та макроцитарні. Гіпохромія, як правило, пов’язана з гіпохромними мікроцитарними анеміями.

Симптоми гіпохромії

Вже було пояснено, що анемія пов’язана зі зниженням гемоглобіну або кількості еритроцитів. Зменшення кількості цих клітин спричиняє, у свою чергу, зниження циркулюючого гемоглобіну та зменшення вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті.

Гемоглобін - це білок, що міститься в еритроцитах і функцією якого є функція молекули транспорту кисню в крові.

Клінічні прояви анемії зумовлені зменшенням здатності циркулюючої крові транспортувати кисень до тканин та можливим виробництвом тканинної гіпоксії (зниженням постачання тканин киснем).

Симптоми гіпохромної анемії широко варіюються і залежать від тяжкості анемії та здатності організму компенсувати цю знижену здатність.

Якщо анемія розвивається поступово і зниження еритроцитів або гемоглобіну помірне, компенсаторні механізми можуть бути настільки ефективними, що в спокої немає симптомів, але вони з’являються в періоди фізичних вправ.

У міру продовження втрати еритроцитів або гемоглобіну симптоми стають очевидними і компенсаторні зміни в деяких органах і системах відверті. Системами, які беруть участь у компенсації, є серцево-судинна система, дихальна система та кровотворна або кровотворна система.

Забарвлення блідої шкіри у пацієнта з анемією порівняно з нормальним забарвленням шкіри. (Джерело: Джеймс Хайльман, доктор медичних наук через Wikimedia Commons)

Якщо компенсаторні механізми виходять з ладу, швидко з’являються задишка (задишка), тахікардія, серцебиття, пульсуючий головний біль, запаморочення та втома, навіть у спокої. Зниження подачі кисню до скелетних та м’язових тканин може призвести до болю, кульгавості та стенокардії.

Коли рівень гемоглобіну становить від 7 до 8%, інтенсивна блідість з’являється на долонях рук і ніг, на шкірі та слизових оболонках (особливо в кон'юнктиві ока), а також у вушних раковинах. Нігті стають блискучими, тонкими і ламкими, мають локовидну увігнутість (койлоніцію) через дефіцит капілярів.

Язик стає червоним, хворобливим, набряковим, проявляється сосочкова атрофія. Інтенсивність болю (глоссонія) пов’язана зі ступенем дефіциту заліза як причини анемії.

Причини

Важка гіпохромна мікроцитична анемія (Джерело: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Гіпохромні мікроцитарні анемії можуть виникати з різних причин, включаючи:

- Зміни в обміні заліза.

- збої в синтезі порфіринів і групи «гема».

- збої в синтезі глобіну.

Серед цих змін можна назвати деякі специфічні причини, такі як анемія з дефіцитом заліза, сидеробластична анемія та таласемія.

Залізодефіцитна або залізодефіцитна анемія

У всьому світі найчастіше зустрічається залізодефіцитна анемія (гіпоферремія). Існують деякі умови, які зумовлюють це, наприклад, бути матерями та годуючими дітьми, які живуть у стані хронічної бідності.

У розвинених країнах це пов’язано з вагітністю та хронічною втратою крові через дванадцятипалої кишки або виразки шлунка, а також новоутворення.

Фізіопатологічно описано три стадії при залізодефіцитній анемії. Перша полягає в тому, що запаси заліза виснажуються, але досягається достатній синтез гемоглобіну. На другій стадії запас заліза в кістковий мозок зменшується і кровотворний процес змінюється.

На третій стадії, нарешті, відбувається зниження синтезу гемоглобіну і з’являється гіпохромія.

Сидеробластична анемія

Це гетерогенна група розладів, що характеризуються анеміями, які різняться за ступенем вираженості і зумовлені неефективним засвоєнням заліза, що спричиняє дисфункціональний синтез гемоглобіну.

Наявність кільцевих сидеробластів у кістковому мозку дає діагноз сидеробластичної анемії. Кільцеві цидеробласти - це еритробласти, які містять гранули заліза, які не беруть участі в синтезі гемоглобіну і утворюють комір навколо ядра.

Описано кілька успадкованих та набутих причин. Що стосується придбаних, то деякі є оборотними, наприклад, пов'язаними з алкоголізмом, з реакцією на певні препарати, з дефіцитом міді та з гіпотермією. Інші набуті умови є ідіопатичними та інші пов'язані з мієлопроліферативними процесами (неконтрольована проліферація кровотворних клітин).

Спадкові форми зустрічаються лише у чоловіків, оскільки пов'язані з рецесивною передачею на X статевій хромосомі.

Талассемія

З назвою "таласемія" вона об'єднується в дуже неоднорідний набір вроджених змін, загальною характеристикою яких є дефект синтезу однієї або декількох ланцюгів глобіну. Вони зумовлені мутаціями в генах, кодуючих ланцюги глобінів, які знижують їх синтез.

Таласемії можуть впливати на альфа-ланцюг або бета-ланцюг глобіну, через що їх називають відповідно "альфа" або "бета" таласемією.

Коли синтез одного ланцюга зменшується, інший накопичується; таким чином, у альфа-таласеміях накопичуються бета-ланцюги, а в бета-таласемії - альфа-ланцюги. Вони пов'язані з важкою анемією, досить часті і мають аутосомно-домінантний характер успадкування.

Лікування

Після постановки діагнозу, коли причиною є дефіцит заліза, травми, які спричиняють гостру або хронічну втрату крові, необхідно виправити. Запускаються препарати заліза і рівень гемоглобіну швидко відновлюється (від 1 до 2 г / дл у перші тижні). Це підтверджує діагноз дефіциту заліза.

Найпоширенішою формою введення заліза є сульфат заліза із швидкістю від 150 до 200 мг / добу та протягом періоду від 1 до 2 місяців, який може бути продовжений до трьох місяців.

Приблизно третина випадків людей із спадковими сидеробластичними анеміями зазвичай реагує на лікування піридоксином зі швидкістю 50–200 мг / добу, хоча із змінною реакцією. Для тих, хто не реагує на це лікування, потрібні переливання для забезпечення росту та розвитку.

Лікування таласемії зазвичай складається з режиму переливання, за необхідності. Іноді необхідна спленектомія (видалення селезінки).

Список літератури

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Висока поширеність альфа-таласемії серед осіб з мікроцитозом та гіпохромією без анемії. Бразильський журнал медичних та біологічних досліджень, 34 (6), 759-762.
2. Джолобе, О.М. (2013). Гіпохромія частіше переважає, ніж мікроцитоз, при залізодефіцитній анемії. Європейський журнал внутрішньої медицини, 24 (1), е9.
3. Schaefer, RM, & Schaefer, L. (1999). Гіпохромні еритроцити та ретикулоцити. Нирки міжнародні, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, & Wilson Tang, WH (2013). Прогностичні наслідки відносної гіпохромії у амбулаторних хворих з хронічною систолічною серцевою недостатністю. Застійна серцева недостатність, 19 (4), 180-185.
5. Урречага, Е. (2009). Мікроцитоз еритроцитів та гіпохромія в диференційній діагностиці дефіциту заліза та β-таласемії. Міжнародний журнал лабораторної гематології, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). Біомаркери гіпохромії: сучасна оцінка стану заліза та еритропоезу. BioMed international international, 2013.