ЗАКРИТИЙ СИНДРОМ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛІКУВАННЯ - НЕЙРОПСИХОЛОГІЯ - 2024

Заточений синдром є рідкісним неврологічним захворюванням , що характеризується генералізованої і повний параліч м'язів, що скорочуються тіла, для тих, контролювання рухів очей (Національного інституту неврологічних розладів та інсульту, 2007) , за винятком.

Ця патологія залишає людей повністю паралізованими та світами, тому в багатьох випадках часто для позначення її використовують терміни "синдром полону" або "синдром ув'язнення".

Синдром закритого типу є вторинним станом до значного ураження на рівні стовбура мозку із залученням кортикоспінального та кортикобульбарного шляхів (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Крім того, ці пошкодження мозку можуть виникнути внаслідок страждання різними станами: травмою голови, різними патологіями, пов’язаними з кровоносною системою, захворюваннями, що руйнують мієлін в нервових клітинах або через передозування деяких лікарських препаратів (Національний інститут неврологічних розладів та Інсульт, 2007).

Люди з синдромом заблокованого повністю усвідомлюються, тобто можуть думати і міркувати, але вони не зможуть говорити чи виконувати рухи. Однак можливо, що вони можуть спілкуватися через рух очей (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2007).

Незважаючи на це, у більшості випадків, коли є серйозна перебудова або пошкодження стовбура мозку, немає специфічного хірургічного чи фармакологічного відновлення, і, отже, неврологічний дефіцит може бути хронічним (Колладо-Васкес та Каррілло , 2012).

Смертність у гострій фазі спостерігається приблизно в 60% випадків і рідко спостерігається відновлення рухових функцій, хоча пацієнти з несудинною етіологією мають кращий прогноз (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Тому терапевтичне втручання при даному типі патологій орієнтоване на основний догляд, який підтримує життєдіяльність пацієнта та лікування можливих ускладнень для здоров'я (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Що таке синдром заблокованого або синдром заблокованого?

Синдром закритого типу представляє клінічну картину, що характеризується тетраплегією (тотальний параліч чотирьох кінцівок) та анартрією (нездатність артикулювати звуки) із збереженням стану свідомості, дихальної функції, зору, координації рухів очей та слуху (Mellado et al., 2004).

На спостережному рівні пацієнт із синдромом заблокованого режиму представлений неспаним, нерухомим, без здатності спілкуватися мовою та із збереженими рухами очей (Mellado et al., 2004).

Ця патологія вперше була описана в романі "Граф Монте-Крісто" Алехандро Дюма про 1845 рік. Це з'явилося в 1875 році, коли синдром закритого типу описаний у медичній літературі Даролла з першим клінічним випадком (Колладо-Васкес і Каррільо, 2012).

Вже в романі Дюма з'явилися основні клінічні характеристики цього афекту:

Літній Нуартьє де Вільфор протягом шести років був повністю паралізований: «нерухомий як труп», ідеально зрозумілий і спілкується за допомогою коду рухів очей.

Через руйнівні наслідки синдрому замкнутого сигналу він описаний у багатьох творах як у фільмі, так і на телебаченні.

Статистика

Синдром ув'язнення чи неволі - поширене захворювання. Хоча його поширеність точно не відома, у 2009 році було задокументовано та опубліковано 33 випадки, тож деякі дослідження оцінюють його поширеність у розмірі <1 випадок на 1 000 000 людей (Orphanet, 2012).

Оскільки існує багато випадків синдрому неволі, які не виявляються або невірно діагностуються, важко визначити реальну кількість людей, які страждають або перенесли цей тип патології в загальній популяційній Національній організації з рідкісних захворювань, 2010 р.).

Що стосується сексу, то він однаково впливає на жінок і чоловіків, і, крім того, він може впливати на людину будь-якого віку, однак, він частіше зустрічається у дорослих людей через страждання ішемією або мозковими крововиливами (Національна організація рідкісних захворювань, 2010 р. ).

Середній оцінений вік виникнення синдрому блокованого внаслідок судинних причин становить 56 років, тоді як середній вік його стану внаслідок несудинних факторів оцінюється приблизно 40 років (Колладо-Васкес і Каррільо, 2012).

Ознаки та симптоми

Американський конгрес реабілітаційної медицини (1995) визначив синдром замкнутого типу (ЛІС) як патологію, що характеризується збереженням свідомості та когнітивних функцій, з одною для виконання рухів та спілкування через мову (Brain Foundation , 2016).

Як правило, розглядаються 5 критеріїв, які можуть визначати наявність синдрому заблокованого в більшості випадків (Національний інформаційний центр реабілітації, 2013):

• Тетраплегія або тетрапарез
• Забезпечення покращених функцій кору.
• Важка афонія або гіпофонія.
• Здатність відкривати очі і виконувати вертикальні рухи.
• Використовуйте рухи очей і моргання як засіб спілкування.

Однак, залежно від локалізації та ступеня тяжкості травми, можна відзначити декілька інших ознак та симптомів (Luján-Ramos et al., 2011):

• Передчутні ознаки: головний біль, вертиго, парестезія, геміпарез, диплопія.
• Збереження неспального стану та свідомості.
• Рухові розлади: тетраплегія, анартрія, діаплегія обличчя, сповільнена ригідність (ненормальна постава з витягнутими руками і ногами, а голова і шия схилені назад).
• Очні ознаки: параліч двосторонньої кон'югації горизонтальних рухів очей, підтримка миготливих та вертикальних рухів очей.
• Залишається рухова активність: дистальні рухи пальцем, рух обличчя та язика, згинання голови.
• Мимовільні епізоди: бурчання, плач, усний автоматизм, серед інших.

Крім того, у презентації синдрому полону можна виділити дві фази або моменти (Національна організація рідкісних захворювань, 2010 р.):

• Початкова або гостра фаза: перша фаза характеризується анартраєю, ураженням дихальних шляхів, тотальним паралічем м’язів та епізодами втрати свідомості.
• Пост-гостра або хронічна фаза: свідомість, дихальна функція та вертикальні рухи очей повністю відновлюються.

Типи синдрому полоненого або синдрому заблокованого

Синдром полону класифікують за різними критеріями: тяжкість, еволюція та етіологія. Незважаючи на це, загалом етіологія та тяжкість - це фактори, які пропонують нам більше інформації про майбутній прогноз пацієнта (Sandoval and Mellado, 2000).

Залежно від ступеня тяжкості, деякі автори, такі як Бауер, описали три категорії синдрому заблокованості (Brain Foundation, 2016):

• Класичний синдром заблокованості (Classic LIS) : збереження свідомості, тотальний параліч м’язів, за винятком вертикальних рухів очей та моргання.
• Тотальний синдром заблокованого (повний або повний LIS) : збереження свідомості, за відсутності мовного спілкування та рухів очей. Повний м'язовий і руховий параліч.
• Синдром незавершеного блокування (Incomplete LIS) : збереження свідомості, відновлення деяких добровільних рухів та підтримка рухів очей.

Крім того, у будь-якого з цих типів у пацієнта з синдромом полону можуть бути дві умови:

• Синдром тимчасового блокування: характеризується неврологічним поліпшенням, яке може стати повним за відсутності постійного ураження мозку (Orphanet, 2012).
• Синдром тимчасового блокування: не спостерігається істотного неврологічного поліпшення і, як правило, пов'язане з наявністю постійних і непоправних пошкоджень мозку (Orphanet, 2012).

Причини

Класично синдром Замикається виникає як наслідок ураження в стовбурі мозку, оклюзія або ураження хребетної або базилярної артерії або здавлення мозкових плодоніжок (Orphanet, 2012).

Багато випадків спричинені саме пошкодженням понсу (ділянки стовбура мозку). Понс має безліч нервових шляхів, які з'єднують решту ділянок мозку зі спинним мозком (Національна організація рідкісних захворювань, 2010).

Ураження зазвичай трапляються на рівні кортикобульбарного, кортикоспінального та кортикопонтінового шляхів, через що розвиваються м’язовий параліч та анартрія. У нормі висхідні соматосенсорні та нейронні шляхи залишаються неушкодженими, тому рівень свідомості, цикли неспання / сну та збудливість зовнішньої стимуляції зберігаються (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Етіологічні фактори ураження мозку

Загалом етіологічні фактори зазвичай поділяють на дві категорії: судинні та несудинні.

Як у дорослих, так і у дітей головна причина - танцювальний тромбоз, він зустрічається у 60% випадків (Sepúlveda et al., 2011).

З іншого боку, серед несудинних причин найбільш часто зустрічаються травматичні аварії, зумовлені контузією в ділянках стовбура мозку (Sepúlveda et al., 2011).

Крім того, можливий також розвиток синдрому закритого типу, вторинного до пухлин, енцефаліту, розсіяного склерозу, хвороби Байєра Барлі, аміотрофічного бічного склерозу або міастенії, серед інших (Sepúlveda et al., 2011).

Діагноз

Діагностика даної патології базується як на спостереженні за клінічними показниками, так і на використанні різних діагностичних тестів.

Часто рухи очей можуть спостерігатися спонтанно, а готовність спілкуватися через це також можуть виявити члени сім'ї та вихователі. З цих причин важливо перевірити зміни в русі очей у відповідь на прості команди (Orphanet, 2012). Поставити диференціальний діагноз з вегетативним або мінімально свідомим станом.

Крім того, фізичне обстеження буде важливим для підтвердження паралічу м’язів та нездатності до артикуляції мови.

З іншого боку, використання функціональних методів нейровізуалізації дозволяє виявити місце пошкодження мозку та вивчити ознаки свідомості.

Деякі з методів, які використовуються в діагностиці синдрому полону або синдрому заблокованого стану, є (Національна організація рідкісних захворювань, 2010 р.):

• Магнітно-резонансна томографія ( МРТ ): часто використовується для підтвердження ураження мозку в зонах, пов’язаних із синдромом полону.
• Магнітно-резонансна ангіографія: використовується для виявлення можливої ​​наявності тромбу або тромбу в артеріях, що постачають стовбур головного мозку.
• Електроенцефалограма (ЕЕГ): використовується для вимірювання мозкової активності, вона може виявити наявність обробки сигналів за відсутності явної свідомості, циклів неспання та сну, серед інших аспектів.
• Електроміографія та дослідження нервової провідності: Вони використовуються для виключення наявності пошкоджень периферичних нервів та м’язів.

Лікування

Наразі не існує ліків від синдрому полону, а також стандартного протоколу чи курсу лікування (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2007).

Початкове лікування цієї патології спрямоване на лікування етіологічної причини порушення (Національна організація рідкісних захворювань, 2010).

На перших фазах потрібно буде використовувати основну медичну допомогу як для захисту життя пацієнта, так і для контролю можливих ускладнень. Зазвичай вони вимагають застосування штучних заходів дихання або годування через гастростомію (годування через маленьку трубку, вставлену в шлунок (Національна організація рідкісних хвороб, 2010).

Як тільки гостра фаза закінчиться, терапевтичні втручання орієнтуються на автономне відновлення дихальної функції, відновлення ковтання та незалежне сечовипускання, розвиток моторики пальців голови та шиї та, нарешті, на встановлення комунікативного коду через рух очей (Orphanet, 2012).

Пізніше лікування спрямоване на відновлення добровільних рухів. В одних випадках досягається рух пальців, контроль ковтання або видача одних звуків, а в інших - контроль над будь-яким добровільним рухом не досягається (Національна організація рідкісних хвороб, 2010).

Список літератури

1. Мозковий фонд. (2016). Синдром заблокованого (LIS). Отриманий від розладів. Мозковий фонд: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Синдром полону в літературі, кіно. Преподобний Нейрол, 54 (9), 564-570.
3. Доктор медицини. (2011 р.). Синдром заблокований. Отримано з WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Внутріартеріальний тромболізм при тромбозі базилярної артерії. Одужання у двох пацієнтів із синдромом закритого типу. Преподобний Мід Чил, 357-360.
5. НАРІК. (2012 р.). Що заблоковано при синдромі? Отримано з Національного інформаційного центру реабілітації: naric.com
6. НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я США. (2007). Синдром заблокованого. Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту: ninds.nih.gov
7. НОРД. (2010). Синдром заблокований. Отримано від Національної організації рідкісних розладів: rarediseases.org
8. Орфанет. (2012 р.). Закритий синдром. Отримано від Orphanet: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., González Hernández, J. (2011). Синдром закритого типу: огляд клінічної справи та літератури. Преподобна пам., 8, 1–9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Синдром заблокованого. Отримано з неврологічних зошитів: school.med.puc.cl