Знак Gowers є клінічним свідченням зниження міцності проксимальних м'язів нижніх кінцівок у пацієнтів з м'язовою дистрофією. Цей ознака присутній при будь-якій патології, пов’язаній зі слабкістю проксимальних м’язів або тазового пояса, таких як м’язова дистрофія Дюшенна, м’язова дистрофія Беккера та спінальна м’язова атрофія.
Щоб спостерігати за цим, пацієнта потрібно попросити лягти або сісти на підлогу і спробувати встати, не користуючись руками. Якщо вам потрібно підтримати обидві руки на підлозі або на ногах, щоб набрати імпульс і силу, необхідну для досягнення положення стоячи, знак вважається позитивним.
Процес підтвердження знаку Гоуерс. Вільям Річард Гоуерс (1845–1915) - Гоуерс WR. Клінічна лекція про псевдогіпертрофічний м’язовий параліч. Lancet 1879; ii, 73-5., Публічний домен, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Як правило, вік діагностованих пацієнтів коливається в межах від 2 до 7 років, оскільки саме той вік, в якому батьки усвідомлюють недолік у силі та рухливості дитини щодо своїх однолітків.
При деяких запальних захворюваннях, таких як поліміозит, ознака може бути повністю скасована при правильному лікуванні.
В медичній літературі однойменну історію можна знайти для опису ознак інших патологій, таких як зініарна асиметрія при сифілісі та біль у сідничному нерві з пасивним дорсифлексією голеностопа. Однак він більше використовується для опису зниження сили при м'язовій дистрофії.
Історія
Знак Гоуерса описав англійський невролог сер Вільям Річард Гоуверс (1845-1915), якого пам’ятають як найбільшого клінічного невролога усіх часів, за словами президента світової неврологічної асоціації Макдональда Критклі в 1949 році .
Сер Вільям Гоуерс. Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
У період з 1870 по 1890 р. Говерс опублікував двотомну книгу під назвою "Посібник із захворювань нервової системи", яка досі використовується в клінічній практиці і в якій знайдено більшість його внесків.
У 1886 р. Доктор Говерс описав ознаку того, що він спостерігав у 21 пацієнта у віці від 2 до 5 років для діагностування м’язових захворювань, що спричиняли слабкість м’язів стегна та тазового пояса. Хворі в його дослідженні страждали на дистрофію Дюшенна.
У медичній літературі деякі автори описують інші ознаки Гоуерса в інших патологіях, крім м’язових, таких як: зіницький знак Гоуерса, який спостерігається при сифілісі як асиметричне закриття зіниць на світлі та неврологічний знак Гоуерса. під яким розуміється біль на шляху сідничного нерва до пасивного дорсифлексії голеностопа.
Хоча ці описи відповідають однаковій однойменності, більшість авторів посилаються на знак Гоуерса, пов’язаний з м’язовою дистрофією.
Слід зазначити, що сер Вільям Гоуерс був проти використання епонімів у медичній писемності, і в зв'язку з цим він написав наступне:
Гоуерс знак
У книзі «Посібник із захворювань центральної нервової системи» доктор Вільям Гоуерс описав знак, який носить його ім’я та маневр, щоб його показати.
Пацієнта просять сісти на підлогу і спробувати встати, використовуючи лише ноги. Будь-який предмет, який він може використати, щоб допомогти собі, повинен бути видалений. Якщо пацієнту вдається встати без допомоги, ознака негативна.
Але часто пацієнтам з м’язовою дистрофією не вистачає сили коліна, щоб підняти вагу тулуба на ногах. Тому вони прагнуть допомогти собі, спершись на підлогу та «ходивши» руками у напрямку до тіла.
Позитивні державні знаки. За допомогою Інтернет-архіву зображень книги - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ Сторінка книги джерел: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Без обмежень , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Після розгинання колін, пацієнти з важким захворюванням не можуть знайти сили спорудити спину. Таким чином, вони будуть продовжувати підтримувати руки на колінах і стегнах до повного стояння.
Подальші дослідження вивчали ознаку у пацієнтів старшого віку, віком від 3 до 7 років, виходячи з того, що діти до 3 років можуть мати труднощі з вставанням через вікову недостатність.
Важливість
Хоча ознака Гоуерса не є специфічною для жодної хвороби, проте вона демонструє зниження сили м'язів у проксимальних м'язах нижніх кінцівок, що дозволяє лікареві здійснити діагностичний підхід на основі інших даних.
Це також простий тест, який не потребує спеціального обладнання та додаткової підготовки, і який може бути включений до звичайної неврологічної оцінки, якщо є підозра на певний тип дистрофії.
Клінічні міркування
Знак Гоуерса асоціюється з м'язовими дистрофіями, які спричиняють прогресивне погіршення при зниженні м’язової сили.
Найбільш частими захворюваннями, про які це можна засвідчити, є:
- м'язова дистрофія Дюшенна
- м’язова дистрофія Беккера
- Спинальна м’язова атрофія
- Сакрогліканопатії
- Поліміозит
- Дисцит
- Ювенільний ревматоїдний артрит.
Зазвичай він спостерігається у дітей старше 2 років, оскільки саме в тому віці починається стояння та стрибки. На цьому етапі батьки можуть помітити труднощі або нездатність дитини виконувати ці рухи.
Коли знак пацієнта позитивний у пацієнта від 2 до 3 років, це слід контролювати кожні 3 - 6 місяців шляхом неврологічних консультацій для оцінки його еволюції.
Якщо покращення не спостерігається через 3 роки, показані додаткові неврологічні обстеження для глибокого вивчення проблеми.
Лікування
Як правило, захворювання, при яких спостерігається ознака Гоуерса, є контрольованими, але не мають лікування, яке б вказувало на їх остаточне вилікування. Терапія заснована на уповільненні прогресування дистрофії та покращенні якості життя пацієнта.
Однак існують умови, за яких може бути позитивний знак Гоуерса, який повністю відміняється від лікування.
Це випадок поліоміозиту, аутоімунної запальної міопатії, яку можна ефективно лікувати високими дозами стероїдів із задовільною еволюцією для пацієнта.
Аналогічно, дисит - це дитяча хвороба, при якій ознака Гоуерса може бути позитивною з інших причин, ніж м'язова дистрофія.
Пацієнти з таким станом мають запалення міжхребцевого диска поперекових хребців L4-L5 через інфекцію, яка мігрувала з первинного місця, наприклад, інфекції сечовивідних шляхів або дихальних шляхів.
Дисцит у дворічного пацієнта Від лікарні для хворих дітей, Торонто - лікарні для хворих дітей, Торонто, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Знак, як правило, позитивний, тому що дитина болить при стоянні та пересуванні нижніх кінцівок, але не через слабкість або зниження м’язової сили.
Лікування антибіотиками, протизапальними засобами та анальгетиками повністю покращує запалення, повертаючи ознаку.
Список літератури
- Шрестха, S; Монакомі, С. (2019). Гоуерс знак. StatPearls. Острів скарбів (Флоріда). Взято з: ncbi.nlm.nih.gov
- Уоллес, Г. Б; Ньютон, RW (1989). Знак Гоувера знову переглянуто. Манчестер, Великобританія. Взято з: adc.bmj.com
- Пірс, JMS (2000). Знак Гоуерс. Журнал неврології, нейрохірургії та психіатрії. Взято з: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). М'язова дистрофія Дюшенна: перспективи реабілітації. Ревіста Мед. Взято з: scielo.org.co
- Зроби, Т. (2018). Який знак Гоувер у пацієнтів з м’язовою дистрофією? Взято з: medscape.com
- Чанг, Р. Ф; Мубарак, SJ (2012). Знак Pathomechanics of Gowers: відео аналіз спектру маневрів Гоуерса. Клінічна ортопедія та супутні дослідження. Взято з: ncbi.nlm.nih.gov