ВІСЦЕРОМЕГАЛІЯ: ПЕРЕРОСТАННЯ, ДІАГНОСТИКА, ПРИЧИНИ - ЛІКИ - 2025

Термін вісцеромегалія , або органомегалія, відноситься до безперервного і патологічного росту одного або декількох органів тіла. Деякі типи вісцеромегалії виникають від захворювань або інфекцій, через які орган починає аномально рости. В інших випадках патологічний ріст виникає через генетичних проблем і входить до складних синдромів.

У багатьох випадках, коли орган неконтрольовано росте, він втрачає здатність належним чином виконувати свої функції, що має серйозні наслідки для здоров'я пацієнта. З умов, що викликають це порушення, деякі піддаються лікуванню, а інші контролюються лише шляхом лікування їх симптомів.

Від Hg6996 - власна робота, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

Найчастішими вісцеромегаліями є кардіомегалія, яка є зростанням серця; спленомегалія, збільшення селезінки; і макроглосія, що є розростанням язика.

Так звані синдроми переростання охоплюють сукупність рідкісних генетичних станів, які мають спільний аномальний ріст одного чи декількох органів тіла. Ці синдроми рідко викликають переростання всього тіла, але таких випадків не було.

Перегляньте, що синдроми переростання значно підвищують ризик розвитку раку.

Заростання

Зростання - це фізіологічний процес, в якому втручаються внутрішні та зовнішні фактори. Серед внутрішніх елементів, які його сприяють, - генетичний чи спадковий фактор та втручання деяких гормонів, наприклад, гормону росту людини, які прискорюють або гальмують здатність клітин ділитися.

Автор Ephert - власна робота, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Коли виникають генетичні мутації або гормональні проблеми, які змінюють фізіологію росту, може статися неконтрольоване і прискорене збільшення розмірів органів організму. Це відомо як заростання.

Зміни росту можуть спостерігатися у плода і зберігатися протягом усього життя. У пацієнта діагностується переростання, коли вимірювання його фізіономічних характеристик вище норми для його віку.

Заростання може мати все тіло або один або кілька внутрішніх органів, цей стан відомий як вісцеромегалія.

Вісцеромегалія

Як і заростання, вісцеромегалія діагностується шляхом вимірювання залученого органу. Таким чином, видно, що розмір органу вище норми для середнього віку та статі пацієнта.

Вісцеромегалія - ​​це клінічний прояв складних синдромів, що передбачають генетичні та гормональні зміни. Аномальне зростання віскусу може також відбутися у відповідь на паразитарну інфекцію, таку як хвороба Шагаса, яка викликає збільшення серця або кардіомегалію.

Органами, які найчастіше уражаються при захворюваннях, пов’язаних з вісцеромегалією, є: печінка, селезінка, серце та язик. Стани, відомі як гепатомегалія, спленомегалія, кардіомегалія та макроглосія відповідно.

- Діагностика

Діагностичний підхід починається з опитування та фізичного обстеження пацієнта. Коли лікар може промацати печінку або селезінку на фізикальному огляді, вісцеромегалія може бути діагностована, оскільки це, як правило, не пальпуються органи.

Автор Джеймс Хайльман, доктор медицини - власна робота, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Візуальні дослідження, особливо комп’ютеризована осьова томографія, використовуються для точного вимірювання органу.

- Супутні захворювання

Протягом багатьох років було описано велику кількість синдромів, пов’язаних із заростанням та вісцеромегалією. Найпоширенішими є синдром Беквіта-Відемана (SBW) та синдром Сотоса.

Синдром Беквіта-Відемана

SBW виникає через хромосомну перебудову, а пришвидшений ріст можна спостерігати з пренатального контролю у плода. Найбільш поширені клінічні ознаки:

- Макроглосія, що є розростанням язика.

- Гемігіперплазія, що стосується прискореного асиметричного росту. Одна сторона тіла росте швидше, ніж інша.

- порушення функції нирок та вісцеромегалія.

Вісцеромегалії в цьому синдромі включають один або кілька внутрішньочеревних органів, таких як печінка, селезінка, нирки, наднирники та / або підшлункова залоза.

Одним із симптомів, що є частиною цього синдрому, є гіпогікемія, і вона є причиною багатьох ускладнень, які мають ці типи пацієнтів, у тому числі передчасної смерті.

Синдром Сотоса

Синдром Сотоса - це генетичне порушення, яке перешкоджає утворенню білка-гістон-метилтрансферази, необхідного для нормального процесу росту та розвитку.

Це свідчить про аномальний ріст тіла від народження, який триває в підлітковому віці. Він має такі особливості, як макроцефалія (більша, ніж нормальна окружність голови), гіпертелоризм (аномальне розділення відстані між очима), нефромегалія (збільшення нирок) та гепатомегалія (аномальний ріст печінки).

Окрім фізіогномічних ознак, серед інших психологічних порушень цей синдром характеризується когнітивним дефіцитом, труднощами в навчанні, аутизмом та обсесивно-компульсивним синдромом.

Вісцеромегалія та рак

Генетична вісцеромегалія виникає через зміну нормальної хромосомної картини людини. Це викликає неконтрольований ріст органів, який відбувається через прискорене ділення клітин.

Під час цього клітинного поділу можуть виникати мутації, що утворюють злоякісні клітини в задіяному органі.

При синдромах, що мають вісцеромегалію, ризик розвитку якоїсь форми раку значно вищий, ніж у нормальної популяції.

Від Haymanj - власна фотографія, публічне надбання, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

Найпоширенішими злоякісними пухлинами, які виникають через аномальний ріст вісцера, є: пухлина Вілмса та гепатобластома.

Пухлина Вілмса або нефробластома - це різновид злоякісної пухлини нирок, яка виникає у новонароджених через генетичні зміни, що спричиняють аномальний поділ клітин нирок.

Зі свого боку гепатобластома є найпоширенішою злоякісною пухлиною печінки в дитячому віці. Це пов’язано з генетичними відхиленнями, особливо SBW.

Інші причини вісцеромегалії

Крім генетичних порушень, які спричиняють заростання та вісцеромегалію, є набуті захворювання, що спричиняють розростання конкретного органу.

Хвороба Шагаса

Хвороба Шагаса або американський трипаносомоз - паразитарне захворювання, що передається Trypanosoma cruzi. Зараження може відбутися безпосередньо шляхом зараження стільцями комахи-носія, чипою, або може відбутися опосередковано шляхом трансплантації заражених органів, через заражену їжу та від вагітної до плоду.

З фотокредиту: Постачальники вмісту: CDC / Всесвітня організація охорони здоров'я - Цей ЗМІ походить з Центрів контролю захворювань та профілактики захворювань громадської охорони здоров'я (PHIL) з ідентифікаційним номером №2538. Примітка: Не всі зображення PHIL є загальнодоступним доступом ; не забудьте перевірити статус авторських прав та авторів кредитів та постачальників вмісту., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

У своїй хронічній стадії інфікований пацієнт представляє кардіомегалію, гепатомегалію, спленомегалію, мегаколон та мегаезофаг. Ці вісцеромегалії є наслідком інфільтрації волокнистою тканиною, викликаної паразитом у м’язових та неврологічних волокнах цих органів.

Автор Bobjgalindo - Власна робота, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Збільшення камер серця є найнебезпечнішим ускладненням захворювання і робить серце неефективним при відкачуванні крові. Крім того, можуть бути показані неефективні рухи, такі як фібриляція передсердь та екстрасистолія.

Порушення кровообігу та анемії

Такі захворювання, як гемолітична анемія, закупореність ворітної вени, хронічний мієлоїдний лейкоз та лімфоми, мають збільшену селезінку або спленомегалію.

Метастатичний рак

Печінка є одним з основних органів рецепторів метастазів. Як метастатичні, так і первинні пухлини печінки викликають збільшення печінки або гепатомегалію.

Список літератури

1. Камієн, В; Ронан, А; Шукати, Г; Sinnerbrink, я; Байнам, Г; Уорд, М; Scott, RJ (2018). Клінічний огляд генералізованих синдромів переростання в епоху масового паралельного послідовності. Молекулярна синдромологія. Взято з: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Алвес, США. Заньє, Ж. Ф; Мачадо, Д. С; Каміло, Г. Б; Лопес, Дж. Дж. (2014). Диференціальні діагнози синдромів переростання: найважливіші клінічні та рентгенологічні прояви захворювання. Рентгенологічні дослідження та практика. Взято з: ncbi.nlm.nih.gov
3. Шуман, С; Беквіт, Дж. Б.; Вексберг, Р. (2016). Синдром Беквіта-Відемана. GeneReviews® Сіетл (Вашингтон): Університет Вашингтона, Сіетл. Взято з: ncbi.nlm.nih.gov
4. Санчес, MJ; Теноріо, Дж; Гарсія-Міньяур, S; Сантос-Сімаро, Ф; Лапунзіна, П. (2016). Синдроми заростання та розвитку ембріональних пухлин: огляд нашої казуїстики за останні 5 років. Літописи педіатрії. Взято з: analesdepediatria.org
5. Нгуен, Т; Васеем, М. (2019). Хвороба Шагаса (американський трипаносомоз). Державні перлини. Острів скарбів (Флоріда). Взято з: ncbi.nlm.nih.gov
6. Варгас Віверос, Пабло; Хуртадо Монрой, Рафаель; Віллалос Алва, Хосе Анхель. (2013). Спленомегалія Журнал медичного факультету (Мексика). Взято з: scielo.org