ЦИКЛ СЕЧОВИНИ: ФАЗИ, ХАРАКТЕРИСТИКИ ТА ЗНАЧЕННЯ - БІОЛОГІЯ - 2025

Цикл сечовини - це процедура, при якій організм перетворює аміак на сечовину і виводить її з організму через сечу.

Амоній - це сполука, яка є продуктом метаболізму азоту, який вивільняється амінокислотами при розпаді білка. Амоній досить токсичний і організм має природний механізм виведення його з системи.

Цикл сечовини також називають циклом Кребса-Хенселейта, на честь німецького біохіміка Ганса Адольфа Кребса, який відкрив та охарактеризував фази та особливості цього циклу разом з біохіміком Куром Хенселейтом, також німцем, який був його співробітником. Це відкриття було зроблено в 1932 році.

Усе живе потрібно позбутися зайвого азоту зі свого організму. Однак не всі виводять його однаково. Водні істоти утилізують цю сполуку у вигляді амонію; з цієї причини їх називають амонотеліальними організмами.

Рептилії та більшість птахів виділяють азот з організму у вигляді сечової кислоти; з огляду на цю характеристику їх класифікують серед урикотелевих організмів.

Що стосується наземних хребетних, то більшість із них викидає надлишок азоту у вигляді сечовини, через що їх називають уреотеліковими.

Якщо аміак не виводиться через цикл сечовини, він може накопичуватися в крові, породжуючи синдром, званий гіпераммонемією, що може призвести до летальних наслідків.

З цієї причини дуже важливо, щоб був цикл рідини сечовини, щоб уникнути токсичних реакцій в організмі.

Фази циклу сечовини

Цикл сечовини відбувається в печінці. Він включає п'ять різних процесів і різні ферменти беруть участь у цих процедурах, які здійснюють необхідні перетворення.

Через ці перетворення викидається амоній, що утворюється в організмі як наслідок азотного обміну в організмі.

Характеристики кожної з п'яти стадій циклу сечовини будуть детально описані нижче:

Перша фаза

Процес починається в мітохондріях, клітинному органі, функцією якого є вироблення енергії під час процесу клітинного дихання.

Перша аміногрупа виробляється в мітохондріях і отримується з аміаку. Мітохондрії містять бікарбонат, який утворюється в результаті клітинного дихання.

Зазначений бікарбонат зв'язується з аміаком і за участю ферменту карбамоїл-фосфат-синтетази I, який утворює карбамоїл-фосфат.

Другий етап

У цій фазі з'являється ще одна сполука: амінокислота, яка називається орнітин, основна функція якої - діяти в детоксикації організму.

Карбамоїл-фосфат доставить карбамоїл до орнітину, і з цього злиття утворюватиметься цитрулін, ще одна амінокислота, яка має функцію сприяння вазодилатації, серед інших завдань. У цьому конкретному випадку цитрулін буде проміжним елементом у циклі сечовини.

Утворення цитруліну здійснюється за участю ферменту, який називається орнітиновою закарбамілазою, який, крім генерування цитруліну, також виділяє фосфат.

Цитрулін, що виділяється в цій другій фазі, переміщується до цитоплазми клітини.

Третя фаза

Крім аміаку, в мітохондріях виникає друга аміногрупа, що отримується з аспартату, амінокислота, яка має багато функцій, серед яких виділяється транспорт азоту.

Аспартат зв'язується з цитруліном і утворюється аргініносукцинат.

Четверта фаза

На четвертій фазі аргініносукцинат реагує як наслідок дії ферменту аргініносукцинатного ліазу, внаслідок чого утворюються два сполуки: вільний аргінін, який, крім інших функцій, відповідає за зниження артеріального тиску; і фумарат, який також називають фумаровою кислотою.

П'ята фаза

В останній фазі циклу сечовини аргінін реагує на дію ферменту аргінази, що призводить до появи сечовини та орнітину.

Цілком можливо, що орнітин переміщається назад в мітохондрії, щоб почати цикл з першої фази, і сечовина готова до викиду з організму.

Важливість циклу сечовини

Як уже було видно, аміак перетворюється на сечовину через цикл, пояснений вище. Аміак є високотоксичним для організму, тому його потрібно вигнати з організму.

Завдяки дії ферментів у циклі сечовини організм здатний утилізувати аміак та уникнути труднощів, у багатьох випадках смертельних, пов’язаних із накопиченням цього високотоксичного для організму елемента.

Розлади в циклі сечовини

Може статися, що ферменти, що руйнують амоній, не працюють належним чином. Якщо це трапиться, організм важко позбудеться аміаку і закінчує накопичуючи його і в крові, і в мозку.

Це явище відоме як гіперамонемія, і воно відноситься до високого рівня аміаку в організмі.

Збої в синтезі деяких ферментів є спадковими, через що він може породжувати вроджені порушення в обмінній сфері. Можливо, що дитина народилася з порушеннями циклу сечовини в результаті введення в оману генетичної інформації.

Якщо це станеться, у дитини будуть проблеми з позбавленням від нашатирного спирту, він накопичиться і може отруїтися ним.

Симптоми, які ви будете представляти, можуть бути легкими, наприклад, блювота або відмова від їжі, але вони можуть бути і більш серйозними, навіть генеруючи кому.

Лікування

Щоб уникнути летальних сценаріїв у дітей з порушеннями циклу сечовини, необхідно якомога раніше виявити ситуацію та уникнути отруєння аміаком, ретельно вибираючи дієту, яка буде для них найбільш зручною.

У цій дієті природні білки повинні бути обмежені, тому що, коли дитина їх поглинає, вивільняються власні амінокислоти, які вивільняють аміак і не можуть синтезуватися природним шляхом організмом, таким чином породжуючи гіперамонемію.

Люди з синдромами циклу сечовини можуть вести досить нормальне життя, лише при дієтичних обмеженнях.

Список літератури

1. Васкес-Контрерас, Е. "Цикл сечовини" (19 вересня 2003 р.) На кафедрі біохімії УНАН. Отримано 12 вересня 2017 року з відділу біохімії UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Цикл сечовини" в Каталонській асоціації спадкових метаболічних розладів. Отримано 12 вересня 2017 року з Каталонської асоціації спадкових метаболічних розладів: pkuatm.org
3. "Доля аміногрупи 2. Цикл сечовини: реакції та регулювання" (2006) в університеті Алькала. Отримано 12 вересня 2017 року з університету Алькала: uah.es
4. "Що таке розлад циклу сечовини?" у Національному фонді розладів циклу сечовини. Отримано 12 вересня 2017 року з Національного фонду циклових розладів сечовини: nucdf.org
5. Зігель, Г., Агранов, Б. та Альберс, Р. «Основні нейрохімії: молекулярні, клітинні та медичні аспекти. 6-е видання »(1999) у Національному центрі інформації про біотехнології. Отримано 12 вересня 2017 року з Національного центру інформації про біотехнології: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Цитрулін: функції та протипоказання" (28 листопада 2016 р.) У магазині IAF. Отримано 12 вересня 2017 року з магазину IAF: blog.iafstore.com
7. «Орнітин» в амінокислоті. Відновлено 12 вересня 2017 року від компанії Aminoacido: aminoacido.eu
8. «Аспартат» (20 квітня 2017 р.) У NaturSanix. Отримано 12 вересня 2017 року з NaturSanix: natursanix.com
9. «Аргінін» в амінокислоті. Отримано 12 вересня 2017 року з Aminoacido: aminoacido.eu.