ХВОРОБА ПЕДЖЕТА: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ ТА ЛІКУВАННЯ - GEOGRAFÍA - 2025

У Педжета «S хвороба , звана також деформуючий остит, є хронічним захворюванням , яке впливає на кістки. Для нього характерний перебільшений ріст кісток і неорганізована їх реконструкція. Цей стан призводить до слабких кісток і переломів, і є другим за поширеністю кістковим розладом у зрілої популяції (після остеопорозу).

Точні причини цього захворювання повністю не відомі. Помічено, що хвороба Педжета повторюється в одній родині, тому напевно є генетичні компоненти в її походженні.

Джерело: nejm.org

Здається, генетичні фактори поєднуються з іншими факторами навколишнього середовища, викликаючи патологічне підвищення активності остеокластів, клітин, які розпадаються, реабсорбуються та переробляють кістки.

Ця хвороба проявляється після декількох років еволюції і викликає деформації кісток, переломи та зношування в хрящі. Будь-яка кістка може бути уражена, хоча вони зазвичай залучають таз, стегнову кістку, великогомілкову кістку, хребет або череп. Найбільше уражена область - поперековий відділ хребта (від 30% до 75% випадків).

Інші менш часті клінічні прояви, які несе цей стан, - компресійна нейропатія та сенсоневральна глухота (зниження слуху через пошкодження внутрішніх кісток вуха). Також може з’явитися серцева недостатність і навіть остеосаркома (злоякісний рак кісток).

Джеймс Пейджет детально описав цю хворобу в 1877 р. У статті під назвою "Про форму хронічного запалення кісток (остеїт деформації)".

Спочатку його називали остеїт деформацій, оскільки він вважався хронічним запаленням кістки. Наразі відомо, що це хронічне порушення моделювання кісток, але без наявності запалення, саме тому було вказано, що відповідним терміном є "деформуюча остеодистрофія".

Цю хворобу не слід плутати з іншими захворюваннями, названими на честь цього лікаря, такими, як додаткова медична хвороба Педжета або хвороба молочної залози Педжета.

Поширеність хвороби Педжета

Хвороба Педжета частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і вона, як правило, з’являється у людей старше 55 років. Захворюваність зростає з віком, адже у людей старше 80 років вона становить приблизно 10%.

Здається, його поширеність у світі сильно відрізняється від місця до місця. Він з'являється в основному в Європі, Північній Америці, Новій Зеландії та Австралії. Хоча це дуже рідко в азіатських країнах.

У країнах з високою поширеністю спостерігається спад хвороби Педжета, яка наближається до 3%. В Іспанії, Франції, Італії та частині США поширеність є проміжною, між 1,5% і 2,5%. У скандинавських країнах, а також в Африці, Азії та Південній Америці поширеність становить менше 1%.

Крім того, поширеність важко визначити, оскільки вона, як видається, відрізняється навіть у одній країні. Так, у деяких містах Англії поширеність становить 2% населення. Навпаки, у Ланкастері поширеність становить 8,3%.

Причини

Точна причина хвороби Педжета невідома. Відомо, що це пов'язано з аномалією остеокластів, клітин, що виробляють кісткове утворення та його розсмоктування.

Зокрема, ці клітини є гіперактивними, через що певні ділянки кісток руйнуються, а потім замінюються новою областю аномальної кістки. Ця нова порція більша, але більш схильна до переломів.

Генетика

Існують дослідження, які свідчать про те, що може бути аутосомно-домінантне успадкування. Це означає, що одна копія зміненого гена вже спричинила б захворювання у потомства.

Таким чином, хвороба Педжета пов'язана зі специфічними генетичними мутаціями. Найбільше вивчено ген для секвестоми-1 (SQSTM1).

Навколишнє середовище

Окрім спадкових компонентів, зовнішні фактори також грають роль екологічних факторів. Наприклад, зараження параміксовірусами, споживання неочищеної води та молока, а також дефіцит вітаміну D.

У дослідженні, проведеному в центрі зосередженості, що має велику поширеність (в районі Мадрида) було зроблено висновок, що причиною стало споживання м'яса великої рогатої худоби без санітарного контролю. Цей висновок включає інфекційне зараження в дитячому віці, коли контролю за здоров’ям не існувало або було мало.

Таким чином, потрапляння інфекційного агента з тканин тварин може спричинити захворювання, такі як Кройцфельдт-Якоб, і, звичайно, хворобу Педжета.

З іншого боку, у спалах Ланкаширу (Англія) хвороба Педжета була пов'язана із споживанням миш'яку від пестицидів. Однак ці дослідження не мають вагомих доказів, які б свідчили про причину.

В даний час захворювання зустрічається рідше через зміни етнічного складу внаслідок міграції та поліпшення гігієнічних умов. Його тяжкість також знизилася з моменту виявлення остеоклатичних засобів, що протидіють гіперактивності кісток.

Симптоми

Між 70-90% пацієнтів із хворобою Педжета не відчувають жодних симптомів, принаймні спочатку. Очевидно, що клінічні прояви залежатимуть від локалізації та кількості уражень, а також від залучення чи не суглобів. Ці пацієнти, як правило, відчувають:

- Біль у кістках. Цей біль постійний, тупий, глибокий і може посилюватися вночі.

- Неспецифічні головні болі.

- Біль у суглобах внаслідок травм хряща.

- Підвищення рівня кальцію в крові.

- Кісткові деформації, такі як нахил великогомілкової кістки, що призводить до того, що уражена кістка вигинається у формі «дужки». Ноги (або інші ділянки) можуть виглядати схиленими та деформованими.

- Деформація черепа чи обличчя, здатність спостерігати збільшення розміру голови.

- Висока температура шкіри в уражених ділянках кісток.

- розширення судин у задіяних районах.

- Неврологічні ускладнення можуть виникнути як наслідок поганої циркуляції спинномозкової рідини в разі ураження черепа. Деякі з них - це гідроцефалія, психічні розлади і навіть деменція. Можуть також спостерігатися втрата слуху (зниження слуху) або шум у вухах (шуми, які відсутні у слуху).

-Духота може виникнути в 30-50% випадків. Хоча це не точно відомо, чи викликано це хворобою Педжета або поступовою віковою втратою слуху (пресбікусис).

-При ураженні кісток обличчя можуть виникнути розпушування зубів або проблеми з жуванням.

- Компреси в спинному мозку. Як наслідок, це може призвести до прогресуючого болю, парестезії, проблем з ходою або нетримання кишечника або сечового міхура.

- Також можуть виникати супутні стани, такі як артрит. Так як, наприклад, нахил довгих кісток ніг може тиснути на суглоби.

- У людей, уражених хворобою Педжета, можуть розвинутися камені в нирках.

- Кальцифікація колагену або інших патологічних відкладень також може відбуватися.

- Як було сказано, тиск на мозок, спинний мозок або нерви можуть спричинити проблеми в нервовій системі.

- У більш запущених випадках можуть з’являтися серцево-судинні захворювання. Крім того, аномальні кісткові тканини, що утворюються, мають патологічні артеріовенозні зв’язки. Це змушує серце бути більш активним, щоб доставляти кисню кисень.

- Рідкісне, але небезпечне для життя ускладнення - остеосаркома. Це кісткова новоутворення (рак кістки), що проявляється посиленням болю в області, м'яким збільшенням кісток і травмами.

Діагноз

Діагноз хвороби Педжета ставиться за допомогою рентгенологічного дослідження скелета.

На ранніх стадіях захворювання в ураженій кістці з’являються остеолітичні ураження. Ці травми виникають, коли певні частини кісток починають розчинятися, утворюючи невеликі отвори. Патологічний процес прогресує зі швидкістю 1 сантиметр на рік.

На наступній стадії захворювання виникають склеротичні ураження, які викликають патологічне утворення нової кістки. Їх можна побачити на рентгенограмах (разом з остеолітиками).

На пізній стадії захворювання переважає склеротичне ураження і спостерігається збільшення розмірів кісток. Якщо захворювання не виявлено за допомогою рентгенологічної знахідки, фахівці можуть вдатися до біопсії кістки як остаточного методу.

Хвороба Педжета також можна виявити за допомогою сканування кісток, проведеного за допомогою радіомаразованого бісфосфонату. Цей метод виявляє ділянки з найбільшим кровотоком та функцією кісток, що свідчить про принципову характеристику захворювання. Крім того, корисно встановити ступінь афекту.

Люди з хворобою Педжета часто мають високий вміст лужної фосфатази та кальцію в крові. Крім високого рівня піридиноліну (фрагменти, одержувані з кісткових тканин та хрящів), та гідроксипроліну в сечі.

Лікування

Не всі пацієнти, уражені хворобою Педжета, потребують специфічного лікування. Більшість з них є літніми і мають невеликі, локалізовані ураження кісток у частинах, що мають низький ризик ускладнень.

Мета лікування - передати біохімічний процес для відновлення нормального обміну кісток, а також зменшення болю. Він також прагне уникнути ускладнень, таких як вади розвитку, поява остеоартриту, переломи та здавлення нервових структур.

Фармакологічні

Фармакологічне лікування показано, коли хвороба велика або дуже активна. В даний час антирезорбційні препарати застосовуються для зменшення високого обороту кісток і активності остеокластів.

Бісфосфонати

Також призначаються бісфосфонати, ліки, що зменшують рухливість кісток і переломи. Бісфосфонати, схвалені для лікування хвороби Педжета в Іспанії, - це памідронат, ризедронат та золедронова кислота (амінокислоти).

Із неаміноміногрупи етідронат та тилудронат. Є й інші бісфосфонати, які показали ефективність лікування цієї хвороби, але не дозволені в деяких країнах (наприклад, Іспанія). Вони є алендронатом, ібандронатом, нейродронатом, олпадронатом і клодронатом.

Медикаментозне лікування також може допомогти пацієнту підготуватися до ортопедичної операції. Оскільки вони зменшують внутрішньоопераційну кровотечу і контролюють гіперкальціємію шляхом іммобілізації.

Кальцитонін

Коли бісфосфонати не можуть бути використані, застосовується кальцитонін. Це пептидний гормон, здатний гальмувати резорбцію кісток. Галієва селітра може застосовуватися також для пацієнтів, стійких до бісфосфонатів.

Якщо пацієнт дотримується лікування даним видом препарату, необхідно використовувати препарати кальцію та вітаміну D. Метою є уникнути гіпокальціємії та / або вторинного гіперпаратиреозу.

Протизапальні

Основним симптомом цього захворювання є біль, що виникає внаслідок ускладнень і травм. Для його лікування використовують нестероїдні протизапальні засоби та знеболюючі засоби. У деяких випадках можуть бути призначені трициклічні антидепресанти.

Ортез

Також може знадобитися ортопедичне лікування (прилади, пристрої або осколки для полегшення руху), а також слухові апарати, тростини та інші, які допомагають пацієнту жити з кращою якістю життя.

Іноді необхідно застосовувати хірургічне лікування. Це проводиться, коли є деформації, які викликають сильний біль або тріщини кісток. Якщо виникає пагетична артропатія (венозні кола в кістці), може знадобитися артропластика.

Пацієнти з хворобою Педжета повинні отримувати достатню кількість сонячного світла та отримувати належні фізичні вправи для підтримки хорошого здоров’я кісток. Професіонали повинні створити програму фізичних вправ, підходящу для кожної людини, щоб запобігти погіршенню симптомів цієї хвороби та підтримати функціональність. Також рекомендується підтримувати здорову масу тіла.

Список літератури

1. Audran, M., Sutter, B., & Chappard, D. (2016). Хвороба Педжета кістки. ЕМС-локомоторний апарат, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, JC, Gadea, JB, Pérez, AG, Le Quément, CM, & Heredia, ES Розділ 25: Хвороба Педжета в кістках. Ревматичні захворювання: оновлення СВР. Університетська клінічна лікарня, Сан-Хуан. Аліканте.
3. Lyles KW, Siris ES, Singer FR та Meunier PJ (2001). Вказівки щодо діагностики та лікування хвороби кістки Педжета. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, LR, & Fernández, MDCS (2016). Хвороба кістки Педжета: підхід до її історичного витоку. Клінічна ревматологія.
5. Олівейра, LL та Еслава, AT (2012). Лікування хвороби кістки Педжета. Клінічна ревматологія, 8 (4), 220-224.
6. Хвороба Педжета. (2016 р., 21 листопада). Отримано з MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Що таке хвороба кістки Педжета? (Листопад 2014 р.). Отримано від остеопорозу NIH та супутніх кісткових захворювань: niams.nih.gov.