РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ ТА ЛІКУВАННЯ - НЕЙРОПСИХОЛОГІЯ - 2024

МС є прогресуюче захворювання центральної нервової системи , що характеризується великим пошкодження головного мозку і спинний мозок (Chiaravalloti, Ненсі і DeLuca, 2008). Він класифікується в межах демієлінізуючих захворювань центральної нервової системи. Вони визначаються неадекватним утворенням мієліну або впливом на молекулярні механізми його підтримання (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Клініко-патологічні характеристики розсіяного склерозу були описані у Франції та пізніше в Англії протягом другої половини 19 століття (Compson, 1988).

Однак перші анатомічні описи розсіяного склерозу були зроблені на початку 20 століття (Poser and Brinar, 2003) Crueilhier and Carswell. Саме Шарко в 1968 році запропонував перший детальний опис клінічних та еволюційних аспектів захворювання (Fernández, 2008).

Причини

Хоча точна причина розсіяного склерозу ще не відома, в даний час вважається, що це результат імунологічних, генетичних та вірусних факторів (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Однак найбільш широко прийнятою патогенною гіпотезою є те, що розсіяний склероз є результатом поєднання певної генетичної схильності та невідомого фактору навколишнього середовища.

Якщо вони з'являються в одній і тій же темі, вони породжують широкий спектр змін імунної відповіді, що, в свою чергу, стане причиною запалення, наявного при ураженнях розсіяного склерозу. (Фернандес, 2000).

Симптоми

Розсіяний склероз - це прогресуюче захворювання з коливальним і непередбачуваним перебігом (Terré-Boliart and Orient-López, 2007), мінливість якого є найбільш вагомою клінічною характеристикою (Fernández, 2000). Це пояснюється тим, що клінічні прояви різняться залежно від місця ураження.

Типові симптоми розсіяного склерозу включають рухову слабкість, атаксію, спастичність, неврит зорового нерва, диплопію, біль, втому, нетримання сфінктера, сексуальні розлади та дизартрію.

Однак це не єдині симптоми, які можна спостерігати при захворюванні, оскільки можуть з’являтися також епілептичні припадки, афазія, геміанопія та дисфагія (Junqué and Barroso, 2001).

Статистика

Якщо ми посилаємось на статистичні дані, ми можемо зазначити, що зміни моторного типу найчастіше зустрічаються на 90-95%, слідуючи за сенсорними змінами у 77% та мозочковими змінами у 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Дослідження з 1980-х років показали, що когнітивний спад також пов'язаний з розсіяним склерозом (Chiaravalloti, Nancy & DeLuca, 2008). Деякі дослідження показують, що ці зміни можуть бути виявлені до 65% пацієнтів (Rao, 2004).

Таким чином, найпоширеніший дефіцит розсіяного склерозу впливає на викликання інформації, робочої пам’яті, абстрактних та концептуальних міркувань, швидкості обробки інформації, стійкої уваги та візуально-просторових навичок (Peyser et al, 1990 ; Сантьяго-Роланія та ін, 2006).

З іншого боку, Chiaravalloti та DeLuca (2008) зазначають, що хоча більшість досліджень свідчать про те, що загальний інтелект залишається неушкодженим у хворих на розсіяний склероз, інші дослідження виявили незначне, але значне зниження.

Гістопатологія

Патологічна анатомія розсіяного склерозу характеризується появою вогнищевих уражень у білій речовині, званих бляшками, що характеризуються втратою мієліну (демієлінізація) та відносним збереженням аксонів.

Ці демієлінізуючі бляшки бувають двох типів залежно від активності захворювання:

• З одного боку, є пластини, в яких розпізнається гостра травма. Основним патологічним явищем є запалення.
• З іншого боку, бляшки, в яких розпізнається хронічне ураження, продукт прогресуючої демієлінізації (Carretero-Ares et al., 2001).

Що стосується їх розташування, вони вибірково розподіляються по всій центральній нервовій системі, найбільш ураженими областями є перивентрикулярні ділянки мозку, нерв II, хіазм зорового нерва, мозольне тіло, стовбур мозку, дно четвертого шлуночка та пірамідальний маршрут (Гарсія-Лукас, 2004).

Також бляшки можуть з’являтися в сірій речовині, як правило, підпіальної, але їх складніше ідентифікувати; нейрони зазвичай поважають (Fernández, 2000).

Враховуючи особливості та еволюцію цих бляшок із прогресуванням захворювання, накопичення аксональної втрати може спричинити необоротні пошкодження центральної нервової системи та неврологічні втрати (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

епідеміологія

Розсіяний склероз є найпоширенішим хронічним неврологічним захворюванням у молодих людей у ​​Європі та Північній Америці (Fernández, 2000), при цьому більшість випадків діагностуються у віці від 20 до 40 років (Сімоне, Каррара, Торорелла, Цекреклі та Ліврея, 2000 ).

Захворюваність та розповсюдженість розсіяного склерозу у світі зросла за рахунок жінок, без цього через зменшення захворюваності та поширеності серед чоловіків, що залишається стабільним з 1950-2000 років.

Клінічний курс

Дослідження природної історії хвороби показали, що 80-85% пацієнтів починають спалахи (De Andrés, 2003).

Ці спалахи, за визначенням Позера, можуть розглядатися як поява симптомів неврологічної дисфункції протягом більше 24 годин, і, коли вони повторюються, вони залишають продовження.

Форми клінічної еволюції

За даними Консультативного комітету з клінічних випробувань розсіяного склерозу Національного товариства розсіяного склерозу США (НМСС), можна виділити чотири клінічні перебіги захворювання: рецидивуючий-ремітуючий (РРМС), первинно прогресуючий (ППМС), вторинний прогресуючий (ЕМСП) і, нарешті , прогресивно-рецидивуюча (EMPR).

Chiaravalloti та DeLuca (2008) визначають рецидивуючий ремітуючий розсіяний склероз, характеризуючи його періодами, коли симптоми погіршуються, хоча спостерігається одужання від спалахів.

Близько 80% людей із СРЗ розвиваються вторинно прогресуючими пізніше . При цьому типі симптоми поступово посилюються з або без випадкових рецидивів або незначних ремісій.

Рецидивуючий прогресуючий розсіяний склероз характеризується прогресуючим загостренням після початку захворювання, з деякими гострими періодами.

Нарешті, первинний прогресуючий або хронічний прогресуючий розсіяний склероз має постійне і поступове погіршення симптомів без загострення або ремісії симптомів.

Діагноз

Для його діагностики спочатку використовувались діагностичні критерії, описані Шарко, на основі анатомопатологічних описів захворювання. Однак їх тепер витіснили критерії, описані Макдональдом у 2001 році та переглянуті у 2005 році.

Критерії Макдональдса принципово базуються на клініці, але вони включають магнітно-резонансну томографію (МРТ) на провідне місце, що дозволяє встановити просторове та часове поширення, а отже, і більш ранню діагностику (спеціальний комітет групи демієлінізуючих захворювань , 2007).

Діагноз розсіяного склерозу ставиться з урахуванням наявності клінічних критеріїв просторової дисемінації (наявність симптомів та ознак, які свідчать про наявність двох незалежних уражень у центральній нервовій системі) та тимчасової дисперсії (ще два епізоди неврологічної дисфункції ) (Феррандес, 2000).

Окрім діагностичних критеріїв, необхідна інтеграція інформації з історії хвороби, неврологічного обстеження та додаткових тестів.

Ці додаткові тести спрямовані на виключення диференціальних діагнозів розсіяного склерозу та демонстрацію результатів, характерних для нього в спинномозковій рідині (внутрішньочеревна секреція імуноглобулінів з олігоклональним профілем) та на магнітно-резонансній томографії (МРТ) (спеціальна комісія група демієлінізуючих захворювань, 2007).

Лікування

В усьому світі терапевтичними цілями цього захворювання будуть поліпшення гострих епізодів, уповільнення прогресування захворювання (за допомогою імуномодулюючих та імуносупресивних препаратів) та лікування симптомів та ускладнень (Terré-Boliart та Orient-López, 2007).

Через симптоматичну складність, яку можуть мати ці пацієнти, найбільш відповідна схема лікування буде знаходитись у міждисциплінарній групі (Terré-Boliart та Orient-López, 2007).

Когнітивна функція при розсіяному склерозі

-Пам'ять

Починаючи з пам’яті, слід враховувати, що це одна з нейропсихологічних функцій, найбільш чутливих до ураження мозку, і, отже, одна з найбільш оцінених у людей з розсіяним склерозом (Тіннефельд, Трейц, Хаасс, Вілхем, Даум і Фаустман, 2005 ; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Як свідчать численні дослідження, дефіцит пам'яті є одним з найчастіших розладів, пов’язаних з цією патологією (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Епізодична пам’ять

Таке погіршення зазвичай ставить під загрозу тривалу епізодичну пам'ять та робочу пам’ять (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Однак виявляється, що не всі компоненти пам'яті будуть зачеплені, оскільки семантична пам'ять, неявна пам'ять і короткочасна пам'ять, як видається, не впливають.

Візуальна пам'ять

З іншого боку, також можна знайти зміни у зоровій пам'яті пацієнтів із розсіяним склерозом, як результати, отримані в дослідженнях Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; та Сантьяго, Гвардіола та Арбізу, 2006.

Причини втрати пам’яті

Перші роботи з порушенням пам’яті при розсіяному склерозі дозволяють припустити, що труднощі у пошуку довготривалого зберігання є основною причиною дефіциту пам’яті (Chiaravalloti та DeLuca, 2008).

Багато авторів вважають, що розлад пам’яті при розсіяному склерозі виникає із-за труднощів у “отриманні” інформації, а не з дефіциту зберігання даних (DeLuca et al., 1994; Landette та Casanova, 2001).

Однак останнім часом дослідження показали, що основна проблема пам’яті полягає у первинному вивченні інформації.

Пацієнти з розсіяним склерозом потребують більшої кількості повторень інформації, щоб досягти заздалегідь визначеного критерію навчання, але як тільки інформація отримана, відкликання та розпізнавання досягають такого ж рівня, як і здорові контролі (Chiaravalloti та DeLuca, 2008; Jurado , Матаро і Пуейо, 2013).

Дефіцит у навчанні нового обумовлює помилки у прийнятті рішень і, здається, впливає на потенційні можливості пам'яті.

У людей з розсіяним склерозом пов’язано кілька факторів, такі як порушення швидкості обробки, сприйнятливість до перешкод, дисфункція виконавчої влади та дефіцит сприйняття. (Chiaravalloti and DeLuca, 2008; Jurado, Mataró and Pueyo, 2013).

-Опрацювання інформації

Ефективність обробки інформації означає здатність зберігати та маніпулювати інформацією в мозку протягом короткого періоду часу (робоча пам'ять) та швидкість, з якою ця інформація може оброблятися (швидкість обробки ).

Знижена швидкість обробки інформації є найпоширенішим когнітивним дефіцитом при розсіяному склерозі. Ці дефіцити швидкості обробки розглядаються в поєднанні з іншими когнітивними дефіцитами, які часто зустрічаються при розсіяному склерозі, таких як дефіцит робочої пам'яті та довгострокової пам'яті.

Результати останніх досліджень з великими зразками показали, що люди з розсіяним склерозом мають значно більшу частоту дефіциту швидкості обробки, а не робочої пам’яті, особливо у пацієнтів, які прогресують вторинним курсом.

-Увагу

За даними Plohmann et al. (1998), увага, можливо, є найбільш помітним аспектом когнітивних порушень у деяких пацієнтів із розсіяним склерозом. Зазвичай це один з перших нейропсихологічних проявів у людей з розсіяним склерозом (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca і Chiaravalloti, 2007).

Постраждалі від розсіяного склерозу виявляють низьку ефективність у тих тестах, які оцінюють як стійку, так і розділену увагу (Arango-Laspirilla, DeLuca та Chiaravalloti, 2007).

Зазвичай основні завдання з догляду (наприклад, повторення цифр) не зачіпаються у хворих на розсіяний склероз. Порушення сталого догляду частіше зустрічаються, а специфічні порушення описані в розділеному догляді (тобто завдання, в яких пацієнти можуть відвідувати різні завдання) (Chiaravalloti та DeLuca, 2008)

-F

Є емпіричні дані, які свідчать про те, що у високої частки хворих на розсіяний склероз спостерігаються зміни у їх виконавчих функціях (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty & Monson, 1989).

Вони стверджують, що травми лобової частки, спричинені процесами демієлізації, можуть призвести до дефіциту виконавчих функцій, таких як міркування, концептуалізація, планування завдань або вирішення проблем (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Візуоперцептивні функції

Труднощі зорової обробки при розсіяному склерозі можуть мати згубний вплив на зорово-перцептивну обробку, незважаючи на те, що дефіцит сприйняття виявляється незалежним від первинних порушень зору.

Візуоперцептуальні функції включають не тільки розпізнавання зорового подразника, але й здатність точно сприймати характеристики цього подразника.

Хоча до чверті людей з розсіяним склерозом може мати дефіцит зорових перцептивних функцій, мало оброблено роботу з обробки зорового сприйняття.

Оцінка

Перший етап управління когнітивними труднощами включає оцінку. Оцінка когнітивної функції вимагає декількох нейропсихологічних тестів, орієнтованих на конкретні сфери, такі як пам’ять, увага та швидкість обробки (Brochet, 2013).

Когнітивне погіршення, як правило, оцінюється за допомогою нейропсихологічних тестів, які дали змогу переконатися, що зазначене погіршення стану у пацієнтів з розсіяним склерозом вже є на ранніх стадіях цього захворювання (Васкес-Марруфо, Гонсалес-Роза, Вакеро-Касарес, Дюке, Боргес та ін.) Зліва, 2009).

Лікування

В даний час не існує ефективних фармакологічних методів лікування когнітивного дефіциту, пов'язаного з розсіяним склерозом.

Когнітивна реабілітація

Виникає інший вид лікування, немедикаментозне лікування, серед якого ми знаходимо когнітивну реабілітацію, кінцевою метою якої є поліпшення когнітивної функції за допомогою практики, фізичних вправ, стратегій компенсації та адаптації для максимального використання залишкової когнітивної функції (Amato and Goretti, 2013).

Реабілітація - це комплексне втручання, яке створює багато проблем для традиційних досліджень. На відміну від простого фармакологічного втручання, реабілітація включає безліч різних компонентів.

Про лікування когнітивного дефіциту було проведено небагато досліджень, і декілька авторів наголосили на необхідності додаткових ефективних нейропсихологічних методів реабілітації розсіяного склерозу.

Кілька когнітивних програм реабілітації при розсіяному склерозі мають на меті покращити дефіцит уваги, навички спілкування та порушення пам’яті. (Chiaravalloti and De Luca, 2008).

Результати

Дотепер результати, отримані при когнітивній реабілітації хворих на розсіяний склероз, суперечать один одному.

Таким чином, хоча деякі дослідники не змогли спостерігати поліпшення когнітивної функції, інші автори, такі як Plohmann та ін., Стверджують, що вони продемонстрували ефективність деяких методів когнітивної реабілітації (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo та Rodríguez-Rodríguez, 2006).

У обширному огляді О'Браєн та ін. Зробили висновок, що, хоча це дослідження ще знаходиться в зародковому стані, було проведено кілька добре розроблених досліджень, які можуть стати основою для просування в цій галузі (Chiaravalloti та De Luca, 2008) .

Програма

Програма реабілітації буде орієнтована на наслідки захворювання, а не на медичний діагноз, і головна мета полягатиме у запобіганні та зменшенні інвалідності та негараздів, хоча в деяких випадках вони також можуть усунути дефіцит (Коббл, Грігсб та Кеннеді, 1993; Томпсон , 2002; Терре-Боліарт та Орієнт-Лопес, 2007).

Він повинен бути індивідуалізованим та інтегрованим у міждисциплінарний колектив, тому терапевтичні втручання повинні проводитись у різних випадках з різними цілями, враховуючи еволюцію цієї патології (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart та Orient-López, 2007).

цілі

Поряд з іншими терапевтичними альтернативами, наявними при розсіяному склерозі (наприклад, немономодулярні та симптоматичні методи лікування), нейрореабілітацію слід вважати втручанням, яке доповнює решту, і спрямоване на покращення якості життя пацієнтів та їх сімейної групи (Cárceres, 2000).

Реалізація реабілітаційного лікування може припускати покращення деяких показників якості життя як у сфері фізичного здоров'я, соціальної функції, емоційної ролі та психічного здоров'я (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Це може бути ключовим, оскільки більшість пацієнтів із цим захворюванням проживуть з ним більше половини свого життя (Hernández, 2000).

Бібліографія

1. Амато, М; Горетті, В; Вітербо, R; Портаччо, Е; Niccolai, C; Хакікі, В; та ін ;. (2014). Комп'ютерна реабілітація уваги у хворих на розсіяний склероз: результати рандомізованого подвійного сліпого дослідження. Мультисклер, 20 (1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; К'яраваллоті, N;. (2007). Неврологічний профіль при розсіяному склерозі. Психотема, 19 (1), 1-6.
3. Бермеджо Веласко, ПП; Blasco Quílez, MR; Санчес Лопес, штат Джорджія; García Merino, A ;. (2011 р.). Демієлінізуючі захворювання центральної нервової системи. Поняття, класифікація та епідеміологія. Медицина, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Марш, НВ ;. (1998). Нейропсихологічні аспекти розсіяного склерозу. Неврологічний огляд, 8, 43-77.
5. Чуб, Дж; Гамазо, S; Феррандес-Кальво, Б; Родрігес-Родрігес, Р .; (2006). Когнітивні розлади при розсіяному склерозі. Іспанський журнал розсіяного склерозу, 1 (2).
6. К'яраваллоті, Н. (2013). Повсякденне життя з когнітивними проблемами РС. МС у фокусі: пізнання та МС.
7. К'яраваллоті, штат НД; DeLuca, J ;. (2008). Когнітивні порушення при розсіяному склерозі. Ланцет Нейрол, 7 (12), 1139-51.
8. К'яраваллоті, штат НД; DeLuca, J; Мур, НД; Ricker, JH ;. (2005). Лікування порушень навчання покращує ефективність пам’яті при розсіяному склерозі: рандомізоване клінічне дослідження. Мультисклер, 11, 58-68.
9. К'яраваллоті, штат НД; Вілі, Г; Левітвіт, V; DeLuca, J ;. (2012 р.). Підвищена мозкова активація після поведінкового лікування дефіциту пам’яті при РС. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
10. Феррандес, О. (2000). Реляційна основа для нових методів лікування розсіяного склерозу. Преподобний Нейрол, 30 (12), 1257-1264.
11. Флавія, М; Stampatori, C; Занотті, D; Паррінелло, Г; Капра, R ;. (2010). Ефективність та специфіка інтенсивної когнітивної реабілітації уваги та виконавчих функцій при розсіяному склерозі. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Ернандес, М. (2000). Лікування розсіяного склерозу та якість життя. Преподобний Нейрол, 30 (12), 1245-1245.
13. Інтроцзі, я; Urquijo, S; Лопес Рамон, MF ;. (2010). Процеси кодування та виконавчі функції у хворих на розсіяний склероз. Психотема, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Баррозу, Дж .; (2001). Нейропсихологія. Мадрид: Мадридський синтез.
15. Нієто, А; Barroso, J; Оливарес, Т; Wollmann, T; Ернандес, магістратура; (дев'ятнадцять дев'яносто шість). Неврологічні зміни при розсіяному склерозі. Психологія поведінки, 4 (3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,. . . Tourtellotte, W. (1983). Нові діагностичні критерії розсіяного склерозу: рекомендації щодо протоколів дослідження. Енн Нейрол, 3, 227-231.
17. Рао, С. (2004). Когнітивна функція у хворих на розсіяний склероз: Порушення та лікування. Внутрішня медична допомога, 1, 9-22.
18. Сантьяго-Роланія, O; Гуардія Олмос, Дж. Арбізу Урдіайн, Т .; (2006). Нейропсихологія пацієнтів з рецидивуючим розсіяним склерозом з легкою інвалідністю. Психотема, 18 (1), 84-87.
19. Састре-Гарріга, Дж .; Алонсо, Дж; Renom, M; Аревало, MJ; Гонсалес, я; Галан, я; Монтальбан, X; Ровіра, А;. (2010). Доказ функціонального магнітного резонансу концептуального пілотного дослідження когнітивної реабілітації при розсіяному склерозі. Мультисклер, 17 (4), 457-467.
20. Сімоне, штат Іллінойс; Carrara, D; Черепаха, С; Цеккареллі, А; Livrea, P ;. (2000). Ранній однокроковий множинний слицероз. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Орієнт-Лопес, F ;. (2007). Реабілітаційне лікування розсіяного склерозу. Преподобний Нейрол, 44 (7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Аксональна трансекція при ураженнях розсіяного склерозу. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.