ГАЛАКТОЗА: БУДОВА, ФУНКЦІЇ, ОБМІН РЕЧОВИН ТА ПАТОЛОГІЇ - ХІМІЯ - 2025

Галактози є моносахарид цукор , що міститься в основному в молоці та інших молочних продуктів. Зв’язуючись з глюкозою, вони утворюють димер лактози. Він функціонує як структурний компонент мембран нервових клітин, важливий для лактації у ссавців і може служити джерелом енергії.

Однак його споживання в раціоні не є обов’язковим. Різні метаболічні проблеми, пов’язані з галактозою, призводять до таких патологій, як непереносимість лактози та галактоземія.

Будова

Галактоза - моносахарид. Це шестивуглецевий альдоза з молекулярною формулою C ₆ H ₁₂ O ₆ . Молекулярна маса - 180 г / моль. Ця формула така ж і для інших цукрів, як глюкоза або фруктоза.

Він може існувати у формі відкритого ланцюга, а також бути в циклічній формі. Це епімер глюкози; вони відрізняються лише за вуглецевим числом 4. Термін епімер відноситься до стереоізомеру, який відрізняється лише положенням своїх центрів.

Особливості

У раціоні

Основним джерелом галактози в раціоні є лактоза, яка надходить з молочних продуктів. Його можна використовувати як джерело енергії.

Однак внесок у раціон не має істотного значення для організму, оскільки UDP-глюкоза може перетворюватися на УДП-галактозу і цей метаболіт може виконувати свої функції в організмі як складова групи гліколіпідів.

Не існує жодного типу досліджень, який би виявляв будь-яку патологію, пов’язану з низьким споживанням галактози. Навпаки, про надмірне споживання зафіксовано як токсичне для модельних тварин. Насправді надлишок галактози пов'язаний з катарактою та окислювальним пошкодженням.

Однак у дітей лактоза вносить 40% енергії у свій раціон, тоді як у дорослих цей відсоток знижується до 2%.

Структурні функції: гліколіпіди

Галактоза присутня в певній групі гліколіпідів, званих цереброзидами. Цереброзиди, які містять у своїй структурі галактозу, називаються галактоцереброзидами або галактоліпідами.

Ці молекули є важливими компонентами ліпідних мембран, зокрема нервових клітин мозку; звідси і його назва.

Цереброзиди деградують ферментом лізозимом. Коли організм не в змозі їх розкласти, ці сполуки накопичуються. Цей стан називається хворобою Краббе.

Синтез лактози у ссавців

Галактоза відіграє фундаментальну роль у синтезі лактози. У ссавців молочні залози після вагітності виробляють велику кількість лактози для годування своїх молодняків.

Цей процес у жінок запускається низкою гормонів, характерних для вагітності. Реакція передбачає УДП-галактозу та глюкозу. Ці два цукру зливаються під дією ферменту лактози синтетази.

Цей ферментний комплекс певною мірою є химерним, оскільки його складові частини не пов'язані з його функцією.

Одна з його частин складається з галактозил-трансферази; в нормальних умовах його функція пов'язана з глікозилюванням білків.

Інша частина комплексу складається з α-лактальбуміну, який дуже схожий на лізоцим. Цей ферментний комплекс є захоплюючим прикладом еволюційних модифікацій.

Метаболізм

Лактоза - це цукор, який міститься в молоці. Це дисахарид, утворений моносахаридами глюкози та галактози, пов'язаних між собою β-1,4-глікозидною зв'язком.

Галактозу отримують при гідролізі лактози, ця стадія каталізується лактазою. У бактеріях існує аналогічний фермент, який називається β-галактозидаза.

Фермент гексокінази, присутній на першій стадії гліколітичного шляху, здатний розпізнавати різні цукру, такі як глюкоза, фруктоза та манноза. Однак галактозу вона не визнає.

Ось чому етап конверсії, який називається епімеризацією, повинен відбуватися як етап до гліколізу. Цей шлях призначений для перетворення галактози в метаболіт, який може ввести гліколіз, зокрема глюкозо-6-фосфат.

Деградація галактози можлива лише в амніотичних клітинах, клітинах печінки, еритроцитах і лейкоцитах (клітини крові). Печінковий шлях відомий як Лелуарський шлях на честь його відкривача Луїса Федеріко Лелуара, важливого аргентинського вченого.

Галактоза поглинається ентероцитами активним транспортом, через SGLT1, SGC5A1 (котранспортери натрію-глюкози) та меншою мірою SGLT2.

Етапи метаболізму

Етапи метаболізму підсумовуються так:

- Галактоза фосфорилюється при першому вуглеці. Цей етап каталізується ферментом галактокіназою.

- Уридильна група переноситься в глюкозо-1-фосфат галактозо-1-фосфатом уридилтрансферазою. Результатом цієї реакції є глюкозо-1-фосфат та УДП-галактоза.

- UDP-галактоза перетворюється на UDP-глюкозу, етап, каталізований UDP-галактозо-4-епімеразою.

- Нарешті, глюкозо-1-фосфат перетворюється на глюкозо-6-фосфат. Ця сполука може вийти на гліколітичний шлях.

Ці реакції можна узагальнити як: галактоза + АТФ -> глюкоза-1-фосфат + АДФ + Н ⁺

Регуляція гомеостазу галактози складна і сильно інтегрована з регуляцією інших вуглеводів.

Патології, пов’язані з обміном галактози

Галактоземія

Галактоземія - це патологія, при якій організм не в змозі метаболізувати галактозу. Його причини генетичні, і його лікування включає дієту без галактози.

Він охоплює низку різноманітних симптомів, таких як блювота, діарея, розумова відсталість, проблеми з розвитком, проблеми з печінкою та утворення катаракти. У деяких випадках захворювання може бути смертельним, і уражена людина гине.

Пацієнти з таким станом не мають ферменту галактозо-1-фосфат уридилтрансферази. Оскільки решта метаболічних реакцій не може тривати, цей високотоксичний продукт накопичується в організмі.

Непереносимість лактози

У деяких дорослих спостерігається дефіцит ферменту лактази. Цей стан не дозволяє нормалізувати метаболізм лактози, тому споживання молочних продуктів призводить до змін в шлунково-кишковому тракті.

Варто зазначити, що дефіцит цього ферменту виникає природним чином у міру дорослішання людей, оскільки раціон дорослої людини передбачає меншу важливість лактози та молочних продуктів у раціоні.

Мікроорганізми, які населяють товсту кишку, можуть використовувати лактозу як джерело вуглецю. Кінцевими продуктами цієї реакції є метан та водень.

Список літератури

1. Berg, JM, Stryer, L., & Tymoczko, JL (2007). Біохімія. Я перевернувся.
2. Кемпбелл, штат NA, І Різ, JB (2007). Біологія. Редакція Médica Panamericana.
3. Хортон-Шар, Д. (2010). Основи метаболізму та харчування. Ельзев'є.
4. Колмайєр, М. (2015). Метаболізм живильних речовин: структури, функції та гени. Академічна преса.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Біохімія. Основи медицини та наук про життя. Я перевернувся.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, & Lopez, CT (2001). Метаболічна біохімія. Редакція Тебар.
7. Rodríguez, MH, & Gallego, AS (1999). Договір про харчування. Видання Діаса де Сантоса.
8. Voet, D., Voet, JG, & Pratt, CW (2007). Основи біохімії. Редакція Médica Panamericana.