ПАНГІПОПІТУІТАРИЗМ: ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ ТА ЛІКУВАННЯ - GEOGRAFÍA - 2025

Пангіпопітуїтаризм є стан , яке характеризується недостатнім або відсутнім виробництвом гормонів передньої долі гіпофіза. Він може мати різні прояви залежно від віку, в якому з’являється.

Деякі з них - це низький ріст, низький кров'яний тиск, запаморочення, м'язова слабкість, мікропеніс, атрофія зорового нерва, гіпоглікемія, сухість шкіри, втома, запори тощо. Однак ці симптоми залежать від гормонів, на які впливають, і змінюються, якщо стан є вродженим або набутим.

Пангіпопітуїтаризм може мати кілька причин. Він може з’явитися через проблему в ембріональний період. Або через травму, запалення або пухлини в старшому віці.

Це захворювання є хронічним і потребує постійного лікування, щоб замінити відсутні гормони. Залежно від гормону дефіциту показане лікування буде різним. Це ґрунтується на фармакологічній підтримці.

Іноді терміни гіпопітуїтаризм і пангіпопітуітаризм вживаються взаємозамінно, хоча остання концепція зазвичай стосується тотального дефіциту певних гормонів, що виробляються передньою долею гіпофіза.

Статистика

І гіпопітуїтаризм, і пангіпопітуїтаризм є дуже рідкісними умовами. Дійсно мало досліджень, що розглядають поширеність цього стану. Більшість зосереджена на гіпопітуїтаризмі загалом.

За даними Баджо Аренаса (2009), поширеність гіпопітуїтаризму становить 45,5 із 100 000. На кожних 100 000 жителів виникає 4,2 нових випадків.

Гіпофіз і пагіпопітуітаризм

Гіпофіз (жовтий)

Для розуміння пангіпопітуітаризму важливо зрозуміти місію гіпофіза.

Гіпофіз, який ще називають гіпофізом, - той, який уражається при пангіпопітуітаризмі. Ця залоза є "ендокринним господарем організму", оскільки контролює функції інших ендокринних органів.

Таким чином, він виділяє гормони, які регулюють інші важливі залози, підтримуючи гомеостаз (рівновагу) організму. Він прагне адекватного введення поживних речовин і білків, які ми отримуємо з раціону.

Через гормональний рівень гіпофіз контролює такі функції, як ріст тіла, волосся і нігтів, слизової оболонки тіла, грудне молоко тощо.

Ця залоза розташована на кістці, яка називається "sella turcica", яка знаходиться в ефеноідній кістці черепа. Завдяки своєму розташуванню він легше з’єднується з гіпоталамусом, через структуру, яку називають стеблом гіпофіза. Тривалість гіпоталамуса контролює передня гіпофіз.

Гіпофіз або гіпофіз поділяється на передню і задню частку. Перший виробляє тиреотропний гормон (ТТГ), кортикотропін, лютеїнізуючий гормон (ЛГ), фолікулостимулюючий гормон (ФСГ), гормон росту (ГГ) та пролактин. Тоді як пізніше виділяються вазопресин (антидіуретичний гормон) та окситоцин.

При пангіпопітуїтаризмі спостерігається відсутність цих гормонів з різних причин. Тому пацієнти, які страждають на це, можуть мати проблеми у функціонуванні свого організму.

Причини

Пангіпопітуїтаризм може бути спричинений набутими причинами або, рідше, генетичними причинами. Коли гіпофіз працює не так, як слід, але причини досі не встановлені, це називається "ідіопатичним пангіпопітуітаризмом".

Найпоширенішими набутими причинами є пухлини, що вражають гіпофіз. Друга найпоширеніша причина - синдром Шихана, який виникає у жінок після пологів. Для нього характерний інфаркт гіпофіза як наслідок кровотечі під час пологів або після них.

Нижче наведено більшість можливих причин пангіпопітуїтаризму:

Як пухлини гіпоталамусу, так і гіпофіза

У дорослих найбільш часто зустрічаються аденоми гіпофіза і становлять від 10 до 15% внутрішньочерепних пухлин. Вони, як правило, ростуть повільно і більше впливають на жінок. Однак вони зазвичай не метастазують.

У дітей можуть виникати краніофарингіоми. Вони є пухлинами, які з’являються із ембріональних залишків мішка Ратке (структура, яка під час ембріонального розвитку породжує гіпофіз). Вони проявляються підвищенням внутрішньочерепного тиску, головними болями, блювотою, низьким рівнем росту та повільним ростом.

Гемохроматоз

Це спадкове захворювання, яке вражає метаболізм заліза, виробляючи занадто високий рівень його.

Аутоімунні захворювання

Аутоімунні захворювання, при яких імунна система виходить з ладу і атакує здорові тканини організму. Прикладом є аутоімунна лімфоцита гіпофіза, при якій аутоімунна система лімфоцитів руйнує лімфоцити гіпофіза.

Судинні проблеми

Судинні проблеми в цій залозі, такі як синдром Шихана або внутрішня аневризма сонної сонця (яка постачає залозу).

Синдром порожнього селла

Він виникає, коли гіпофіз скорочується, тисне через збільшення витікаючої спинномозкової рідини.

Генетичні причини

Як генетичні мутації в PIT1 або PROP1. Генетичний синдром, який асоціюється з пангіпопітуітаризмом, - це синдром Калмана. Він характеризується недостатньою розвитком статевих ознак та нюхових перебудов.

Після причин

- Дефекти під час ембріонального розвитку клітин, що складають передню гіпофіз, або гіпоталамус.

- Набуте інфундибулярне ураження (у задній частині гіпофіза) після інсульту, наприклад.

- Метастази інших пухлин, таких як молочна залоза, простата, товста кишка або легені.

- Променева терапія.

- Гранулематоз (запалення кровоносних судин), що охоплює область гіпофіза або гіпоталамуса.

- Інфекції, такі як туберкульоз, токсоплазмоз, сифіліс або мікоз.

- Апоплексія гіпофіза: це ішемія або крововилив, які вражають гіпофіз. Він викликає такі симптоми, як головний біль, блювота та зоровий дефіцит.

- Послідовності після операції, які вражають гіпофіз або уражені ділянки.

- Травми голови.

Симптоми

Симптоми пангіпопітуітаризму сильно різняться залежно від причин, віку, наскільки швидко він з’являється, гормонів, що входять до складу, та рівня вираженості.

Таким чином можуть бути пацієнти, у яких важкий гіпотиреоз (погана робота щитовидної залози), а інші відчувають лише загальне нездужання або надмірну втому.

Очевидно, наслідки гірші, коли пангіпопітуїтаризм з’являється раніше.

Дефіцит гормонів росту

Відсутність гормонів виробляє різні симптоми залежно від того, якими вони є. Таким чином, нестача гормону росту (GH) викликає низький ріст у дітей. Тоді як у дорослих це призводить до зміни форми тіла, проблем з обміном глюкози та ліпідів та загального поганого самопочуття.

Дефіцит гормону гонадотропіну

Дефіцит гонадотропінів, з іншого боку, спричинить у жінки затримку або відсутність менструації та низьке лібідо. У чоловіків це виробляє сексуальну дисфункцію і мікропеніс (якщо проблема з’являється в дитячому віці).

Дефіцит тиреотропного гормону

З іншого боку, якщо буде відсутність тиреотропних гормонів (ТТГ), виявиться гіпотиреоз, який характеризується збільшенням ваги, втомою, непереносимістю холоду, болями в м’язах, запорами, депресією тощо.

Дефіцит адренокортикотропіну або кортикотропіну

Нестача адренокортикотропного гормону або кортикотропіну (АКТГ) має більше негативних наслідків і може загрожувати життю пацієнта. Особливо, якщо дефіцит виникає різко. У цьому випадку він проявляється низьким артеріальним тиском, гіпоглікемією, нудотою, блювотою, сильною втомою та низькою концентрацією натрію в крові.

Якщо рівень АКТГ повільно падає, симптомами є втрата ваги, слабкість, втома та нудота.

Дефіцит пролактину

З іншого боку, нестача пролактину - дуже показовий симптом пангіпопітуітаризму. Це може завадити жінкам виробляти молоко після вагітності. Це також причина раніше описаного синдрому Шихана.

Іншими загальними симптомами пангіпопітуітаризму є гіперчутливість до холоду, зниження апетиту, анемія, безпліддя, втрата волосся на лобку, відсутність волосся на тілі, набряк обличчя, пригнічене сексуальне бажання тощо.

Також можуть з’являтися надмірна спрага і посилене збільшення виділення сечі, які виникають від нецукрового діабету. Останній стан виникає внаслідок дефіциту вазопресину, гормону, який виробляється в гіпоталамусі і зберігається в гіпофізі.

Лікування

Основне лікування пангіпопітуітаризму полягає в заміні тих гормонів, які відсутні або дефіцитні. При цьому лікується основна причина, яка спричинила цей стан.

Точні дози гормонів повинні бути призначені ендокринологом після проведення відповідних аналізів. Вони повинні бути такими кількостями, які організм природним чином виробляв, якби не існувало пангіпопітуітаризму. Ця заміна гормону може тривати все життя.

Кортикостероїди

Для заміщення тих гормонів, яких не вистачає через дефіцит кортикотропіну (АКТГ), часто призначають кортикостероїди, такі як гідрокортизон або преднізолон. Це препарати, які приймають перорально два-три рази на день.

Для заміщення дефіциту тиреотропного гормону (ТТГ) використовується ліки під назвою левотироксин.

Тестостерон і естроген

Може виникнути дефіцит статевих гормонів. Для досягнення нормального рівня чоловікам тестостерон вводять по-різному. Наприклад, через шкіру пластиром, гелем для щоденного використання або ін’єкціями.

У жінок естроген і прогестерон додаються в організм гелями, пластирами або таблетками. Оральні контрацептиви найчастіше застосовуються у молодих жінок, тоді як естрадіол валерат рекомендується жінкам, що наближаються до менопаузи.

Соматропін

Коли спостерігається дефіцит гормону росту, необхідно вводити соматропін під шкіру. Ті, хто отримує таке лікування у дорослому віці, помітять очевидні поліпшення, хоча вони не збільшать свого зросту.

Гонадотропіни

З іншого боку, якщо є проблеми з фертильністю, спричинені пангіпопітуітаризмом, можна ввести гонадотропіни для стимулювання овуляції у жінок. А також вироблення сперми у чоловіків.

Для покращення важливо чітке дотримання лікування. Як і спостереження за часом фахівця з ендокринної хвороби. Це підтвердить ефективність лікування та рівень гормонів залишається в нормі.

Хірургія

У випадках, коли є пухлини, які спричинили пангіпопітуїтаризм, для їх видалення необхідна операція. В той час, якщо гіпофіз знаходиться під тиском, його можна вибрати декомпресію за допомогою транссфеноїдної хірургії (обхід сфеноїдної кістки). Останнє лікування є найбільш підходящим для лікування апоплексії гіпофіза.

Доведено, що швидка декомпресія може частково або повністю відновити функцію гіпофіза. Крім зменшення потреби в хронічній гормональній терапії (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Прогноз

Схоже, пацієнти з панігопітуітаризмом мають удвічі більше ризику смерті. В основному через дихальних та серцево-судинних порушень. Однак якщо його виявити на початку та дотримуватися лікування, пацієнт може вести нормальне життя.

Список літератури

1. Баджо Аренас, Дж. М. (2009). Основи гінекології. Мадрид: Панамеріканський медичний ред.
2. Глава 5. 5. Нейроендокринна патологія. Гіпопітуїтаризм. (sf). Отримано 25 січня 2017 року з Принципів невідкладних ситуацій, надзвичайних ситуацій та критичної допомоги: treatment.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009). Синдром Шихана: опис клінічного випадку та огляд літератури. Колумбійський журнал акушерства та гінекології, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Гіпопітуїтаризм. Пангіпопітуїтаризм. Програма безперервної медичної освіти, акредитована медициною, 11 (13), 773-781.
5. Гофман, Р. (2016, 18 жовтня). Пангіпопітуїтаризм. Отримано з Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Гіпопітуїтаризм. (sf). Отримано 25 січня 2017 року з Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Клінічна протисубклінічна апоплексія гіпофіза: презентація, хірургічне лікування та результати у 21 пацієнта. Нейрохірургія 1990; 26: 980-986
8. Помбо, JH (2000). Пангіпопітуїтаризм. Програма безперервної медичної освіти, акредитована медициною, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). ПАНГІПОПІТУІТАРИЗМ. Отримано 25 січня 2017 року з Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Вацкес, Міссер, і Гарсія-мер, Р. В. (2002). Епідеміологія гіпопітуітаризму та пухлин гіпофіза. Клінічна медицина, 119 (9), 345-350.