СИНДРОМ БЕХЕТА: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ ТА ЛІКУВАННЯ - GEOGRAFÍA - 2025

Для синдрому Бехета характерне запалення судин у всьому тілі, а також ряд ознак, які можна ігнорувати; наприклад, виразки рота та геніталій, запалення очей та шкірні висипання. Однак симптоми відрізняються залежно від кожного пацієнта і в деяких випадках вони можуть одужати спонтанно.

Наразі точні причини цього захворювання невідомі, хоча, схоже, існує генетична схильність до нього. З цієї причини лікування спрямоване на полегшення ознак та симптомів та запобігання серйозних ускладнень.

Синдром Бехета, який також з'являється в медичній літературі як "BD" за його абревіатурою в англійській мові "Хвороба Бехета", з'явився в 1937 році, коли турецький дерматолог на ім'я Хулусі Бехчет вперше описав його симптоми. Хоча, за словами Рабіновича (2016), можливо, це був описаний ще у V столітті Гіппократом.

Ця хвороба охоплює низку аспектів, саме тому її називають багатосистемною та поділяється на нейро-бехет, окулярно-бехче та васкуло-бехчет за постраждалими системами.

Причини синдрому Бехета

Точна причина цього синдрому ще не виявлена. Здається, що він має генетичне походження, і деякі люди більше схильні до його представлення, ніж інші. Схильність до синдрому означає, що якщо людина переносить ген, пов’язаний із захворюванням, він може виникнути, якщо вони піддаються певним тригерним середовищам.

З іншого боку, здається, що у пацієнтів, у батька чи матері яких є це захворювання, у більш ранньому віці розвивається синдром Бехета, який називається генетичним очікуванням.

Було показано, що у багатьох пацієнтів із синдромом Бехета в крові більше HLA (антигенів лейкоцитів людини), ніж у здорових людей, особливо алель гена HLA-B51.

Насправді невідомо, яку роль відіграють HLA у захворюванні, але знання ролі цих антигенів може дати нам поняття; яка полягає у участі в імунній відповіді, захисті організму від потенційно небезпечних зовнішніх агентів.

Таким чином це може бути пов’язано з аутоімунними порушеннями, які складаються з несправності імунної системи. Таким чином, замість того, щоб захистити організм від можливих загроз, здорові клітини атакуються та пошкоджуються.

Наразі можливі причини досліджуються, враховуючи роль інших генетичних маркерів, бактеріальних інфекцій чи вірусів і навіть думаючи, що це може бути автозапальне порушення. Тобто стан, при якому організм не в змозі регулювати запальні процеси.

Насправді було доведено, що інфекції можуть брати участь у виникненні хвороби, оскільки уражені синдромом Бехета мають більш високу частоту антитіл до вірусу гепатиту С, вірусу простого герпесу та парвовірусу людини B19, крім стрептококових антигенів. Все це в поєднанні з чинниками навколишнього середовища може спровокувати захворювання.

Симптоми

Симптоми синдрому Бехета залежать від кожної людини та уражених ділянок тіла і можуть зникати і з’являтися знову без видимих ​​причин. Як правило, здається, що з часом симптоми стають менш вираженими.

Основні симптоми захворювання включають васкуліт, ураження шкіри, виразки в роті та геніталіях та проблеми із очима, які можуть призвести до сліпоти. Ми описуємо симптоми синдрому Бехета більш докладно нижче:

- Ураження (ракові рани або хворобливі болячки) на внутрішній оболонці рота та виразки на геніталіях. Виразки раку самостійно заживають приблизно за 3 тижні, хоча при цьому синдромі вони, як правило, з’являються знову. Це найпоширеніші ознаки захворювання.

- Проблеми зі шкірою, які можуть бути різними, з’являються у деяких людей висипання, схожі на вугрі, а в інших - червоні вузлики, які виділяються переважно на ногах. Також може виникнути фолікуліт або запалення волосяних фолікулів.

- Запалення очей або увеїт, запалення увеї, судинної оболонки, що покриває око. Увеїт може виникати передній (коли набрякає передня частина очей або райдужної оболонки), задній (задній частині ока) або панувеїт (коли він вражає всю увею).

Це призведе до того, що очі будуть червоніти і втрачати все більше і більше гостроти зору; крім болю, сльозотечі та світлобоязні (непереносимість світла). У людей із синдромом це ураження очей - це лише симптом, який може приходити та йти.

- проблеми із суглобами , особливо біль та набряки в колінах; хоча зап’ястя, лікті або щиколотки також часто задіяні. У цьому випадку вони також є симптомами, які з’являються і зникають і тривають не більше 3 тижнів. Врешті-решт це може призвести до артриту.

- Залучення кровоносних судин , більш конкретно характеризується запаленням артерій і вен, через які руки або ноги червоніють, набрякають і заподіюють людині біль. Це також може викликати згустки крові, що призводить до серйозних ускладнень, таких як аневризма, тромбоз, звуження або закупорка судин.

Багато разів ці ураження судин можуть супроводжуватися гіперкоагуляцією, яка виникає, коли кров ураженої людини згортається набагато швидше, ніж нормально.

- Зміни в центральній нервовій системі, які можуть відбутися у 25% дітей, є найбільш серйозним наслідком синдрому. Зокрема, виникає запалення мозку, яке спричиняє підвищення внутрішньочерепного тиску, що призводить до головного болю, сплутаності свідомості, підвищення температури та втрати рівноваги.

Це навіть може викликати менінгоенцефаліт, вогнищеві неврологічні розлади, нервово-психічні симптоми, такі як галюцинації або інсульт.

У цих пацієнтів виявлено пошкодження стовбура та мозочка мозку, параліч черепного нерва або псевдотумори головного мозку.

- Легеневий васкуліт , утруднення дихання, болі в грудях, кашель тощо.

- проблеми з травленням, такі як біль у животі, діарея або кровотеча в калі.

- Дослідження Ilhan et al. (2016) було показано, що пацієнти, активні і страждають цим синдромом, втомлюються більше, ніж ті, хто страждає, які неактивні. Крім того, вони виявили, що втома пов’язана з депресією та тривогою.

Типи

Ми можемо класифікувати хворобу Бехчета на різні типи за її найвидатнішими проявами, які можуть змінюватися з генетичних та расових причин. Ми розрізняємо:

- очний (60-80% пацієнтів). Там, де переважають увеїт та інші ускладнення зору, це вказувало б на можливий розвиток сліпоти.

- Neuro-Behçet (10-30% пацієнтів) Поступово залучає центральну нервову систему; що призводить до поганого прогнозу. Він охоплює менінгіт або менінгоенцефаліт, психіатричну симптоматику, неврологічний дефіцит, геміпарез та симптоми стовбура мозку. Деякі пацієнти продовжують розвиватися деменцію.

- судинний . Судинні ускладнення виникають у 7–40% пацієнтів і включають венозний та артеріальний тромбоз, закупорку судин, стеноз та аневризму.

Поширеність

Синдром Бехета - рідкісне захворювання, особливо в США та Західній Європі. Його поширеність особливо спостерігається в Азії та на Близькому Сході, зокрема на Шовковому шляху.

У Туреччині спостерігається найвищий показник поширеності цього захворювання, який становить від 80-370 випадків на 100 000 осіб. За цим слідують Японія, Корея, Китай, Іран та Саудівська Аравія з поширеністю 13-20 випадків на 100 000 жителів; є основною причиною сліпоти в Японії.

На півночі Іспанії оцінюється поширеність 0,66 випадків на 100 000 осіб, тоді як у Німеччині вона становить 2,26 випадків на 100 000 жителів.

З іншого боку, ураження центральної нервової системи частіше зустрічається у США та на півночі Європи.

Зазвичай він починається у віці від 30 до 40 років, дуже рідко зустрічається у маленьких дітей. Середній вік виникнення синдрому Бехета в Туреччині становить 11,7 років, тоді як його неврологічний варіант - 13 років.

Що стосується сексу, то в США, Японії та Кореї цей синдром частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (дві жінки на кожного чоловіка), хоча симптоми зазвичай у них менш виражені. У країнах Близького Сходу трапляється навпаки, тут страждають більше чоловіків і серйозніше, ніж жінки.

Діагноз

Для діагностики синдрому Бехета необхідно проявляти обережність, оскільки деякі симптоми можуть виникати при багатьох інших станах та захворюваннях, які не обов'язково становлять цей синдром.

З іншого боку, важливо знати, що не існує тестів, спеціально розроблених для виявлення хвороби Бехета.

Однак існує низка діагностичних критеріїв, заснованих на проявах цього стану, щоб мати можливість його виявити. Також будуть рекомендовані інші медичні тести, щоб виключити інші подібні захворювання або рівень ураженості хворобою. Ці тести включають:

- Аналіз крові.

- Аналіз сечі.

- рентген, комп'ютерна томографія (КТ) або магнітний резонанс (МРТ).

- Шкірна біопсія.

- тест на пітергію (описано нижче).

Діагностичні критерії, що застосовуються при синдромі Бехе, такі:

- Необхідною ознакою для діагнозу є виразки рота, які з’явились не менше 3 разів протягом року.

Крім того, важливо подати щонайменше 2 ознаки наступного:

- Генітальні виразки, які повторюються з часом.

- проблеми з очима через запалення очей або увеїт.

- Вугроподібні висипання на шкірі.

- Дайте позитивний результат на шкірний тест на ковтунку, який полягає у введенні пацієнта в передпліччя мінімальної кількості фізіологічної сироватки, яка повинна бути безпечною для людини.

Потім реакція спостерігається через один-два дні, будучи позитивною, якщо на шкірі утворюється червона шишка, що вказувало б на те, що імунна система не реагує належним чином. Люди з цим захворюванням не загоюють добре виразки та рани.

Однак ці критерії можуть бути надмірно суворими, особливо у деяких дітей, у яких може виникнути цей синдром і у яких нормально не буде розвиватися виразка в роті або геніталіях.

З іншого боку, слід спробувати поставити диференціальний діагноз з іншими захворюваннями, з якими його можна сплутати, наприклад, системним червоним вовчаком, запальним захворюванням кишечника, синдромом Рейтера або герпес-інфекцією.

Який прогноз?

Прогноз при синдромі Бехета залежить від ваших ознак та симптомів. Її перебіг зазвичай переривчастий, з моментами ремісії та іншими, при яких проявляються симптоми. Однак хвороба має природну тенденцію до зникнення.

У пацієнтів із проблемами зору неправильне лікування може призвести до сліпоти через 3 - 4 роки після появи очних симптомів.

Ця хвороба зазвичай призводить до значного зниження якості життя тих, хто її страждає.

Лікування

На сьогоднішній день не існує ліків від цього синдрому, лікування спрямоване на полегшення симптомів синдрому, який представляє кожна людина. Наприклад, ваш лікар може призначити ліки, що зменшують запалення і дискомфорт, викликані висипаннями, наприклад, шкірні креми, гелі або мазі.

Найбільш широко застосовуються препарати, що містять кортикостероїди, які можна застосовувати при ураженнях шкіри та виразках, в полоскання рота, щоб полегшити біль від болячок, очних крапель тощо. Це допомагає зменшити дискомфорт, коли захворювання не настільки важке.

Якщо місцеві препарати не дають великого ефекту, ви можете вибрати колхіцин - препарат, який виявився корисним у лікуванні артриту.

Імунодепресивні препарати

Однак ознаки та симптоми синдрому Бехета, як правило, повторюються, а кортикостероїди усувають лише дискомфорт, але не те, що його викликає. З цієї причини лікарі зазвичай також призначають імуносупресивні препарати (які контролюють активність імунної системи, оскільки вона атакує здорові клітини).

Деякі з цих препаратів: азатіоприн, циклофосфамід або циклоспорин, також використовують ін’єкційний інтерферон альфа-2b. Усі вони корисні для лікування порушень центральної нервової системи, тоді як азатіоприн виявився дуже ефективним для лікування основних проблем очей.

З іншого боку, ми повинні бути обережними, оскільки ці препарати, пригнічуючи дію імунної системи, можуть змусити людину заражатися інфекціями частіше. Це також може призвести до інших побічних ефектів, таких як високий кров'яний тиск або проблеми з нирками або печінкою.

Блокування лікарських засобів

Для тих, хто страждає на більш високий ступінь тяжкості, препарати, що блокують речовину, звану фактором некрозу пухлини (ФНП), можуть бути корисними при деяких симптомах хвороби Бехета. Наприклад, етанерцепт або інфліксимаб.

Аналіз

Якщо були виявлені судинні, неврологічні або шлунково-кишкові проблеми, зазвичай рекомендується постраждалій проходити періодичні аналізи у різних спеціалістів для контролю свого стану та запобігання його погіршенню, крім того, щоб знати, чи працюють методи лікування чи ні. Також важливо зберігати цей контроль при проблемах із зором.

Список літератури

1. Хвороба Бехчета. (sf). Отримано 13 липня 2016 року з Центру васкуліту Джона Хопкінса
2. Синдром Бехчет. (sf). Отримано 13 липня 2016 року з Національної організації рідкісних розладів (NORD)
3. Хвороба Бехчета. (sf). Отримано 13 липня 2016 року з клініки Майо
4. Хвороба Бехчет. (sf). Отримано 13 липня 2016 року з NHS
5. Ільхан Б., Кан М., Алібаз-Онер Ф., Йільмаз-Онер С., Полат-Коркмаз О., Озен Г. та ін. (2016). Втома у пацієнтів із синдромом Бехчета: зв’язок із якістю життя, депресія, тривожність, інвалідність та активність захворювання. Int J Rheum Dis.
6. Хвороба Бехчета. (sf). Отримано 13 липня 2016 року з Іспанського товариства ревматології
7. Рабінович, Е. (18 квітня 2016 р.). Синдром Бехчета.